Лупус при деца и юноши; Общност за самопомощ на лупус еритематозус
Въведение
Името Лупус идва от латински и означава вълк. По-рано терминът лупус се използваше за различни заболявания; днес се използва за описание на системен лупус еритематозус (съкращение: SLE). Думата системно посочва възможно засягане на вътрешни органи. Терминът еритематозус се използва за назоваване на типичното пеперудено зачервяване на кожата, което се нарича още пеперуден лишей. Поради разнообразието от клинични курсове, SLE също може да бъде сравнен с хамелеон.
Имунна система (защитна система)
Имунната система и нейните заболявания са изследвани подробно през последните няколко десетилетия.
Това е сложна мрежа, в която вродените и придобити функции си взаимодействат с цел защита на тялото от вредни нарушители и неизправности. В случай на автоимунно заболяване (заболяване с нарушаване на разпознаването на собствените и чужди структури на организма), регулацията се нарушава. Това може да увреди собствените структури и органи на тялото чрез образуването на антитела, които атакуват собственото тяло (така наречените „авто-антитела“).
Диагноза
За диагностика на системен лупус еритематозус, критериите на Американското общество за ревматизъм (ACR), валидни за възрастни, се използват и в детска и юношеска възраст. Особено в ранните стадии на заболяването, симптомите могат да бъдат много нехарактерни с умора, лошо представяне, нарушена концентрация, промени в настроението като Тъга без причина, болки в ставите и подуване, треска, обрив по тялото, подуване на жлезите, нарушения на кръвообращението в ръцете и краката с белезникаво-синкаво оцветяване (особено когато е студено) или косопад. Някои промени са много неспецифични, настъпват при множество заболявания и не са решаващи за диагнозата.
В началото често се извършва обширна диагноза за класификация, която се основава на клиничния външен вид.
В случай на нехарактерни оплаквания и поради рядкостта на заболяването в детска и юношеска възраст, диагнозата понякога се забавя.
Следните симптоми или находки са важни и трябва да се спазват за ранно откриване:
честота
Честотата на системния лупус еритематозус при деца и юноши зависи от възрастта. В Германия се очакват около 50 до 60 нови случая всяка година; честотата е между 5 и 10 на 100 000 деца и юноши.
Общо 15-20% от пациентите със системен лупус еритематозус са все още в детска и юношеска възраст, когато заболяването започва.
При деца под 5-годишна възраст заболяването е изключително рядко и често има тежко протичане. Между 5 и 10 годишна възраст СЛЕ се наблюдава приблизително еднакво при момчета и момичета. През второто десетилетие от живота има ясна тенденция към момичета (съотношение между момичета и момчета: 5 към 1). Обяснението за това е нарушение на хормоналния баланс, особено влиянието на женските полови хормони. Известно натрупване на други автоимунни заболявания се наблюдава в засегнатите семейства.
генетика
Ако близнак има СЛЕ, има значително повишен риск от заболяване за братя и сестри в случай на еднояйчни близнаци и умерено повишен риск в случай на дизиготни близнаци. Различни гени и външни (екзогенни) фактори участват в появата на СЛЕ. Някои характеристики са разработени чрез генетични изследвания, от които може да се установи повишен риск от автоимунни заболявания от генома.
Градиентни форми
Лечение на системен лупус еритематозус Предварителни бележки
Лекарства
Прави се разлика между различни вещества за дългосрочни терапевтични средства (основна терапия):
По-нови подходи за лечение
- Белимумаб е човешко моноклонално антитяло, което блокира пратено вещество, което стимулира В-клетките и по този начин има специфичен ефект върху разстройство на имунната система при СЛЕ. Лекарството е одобрено за възрастни със СЛЕ от 2011 г. и работи напр. върху органни симптоми като кожа, мускули, стави. Белимумаб се използва в зряла възраст в допълнение към стандартната терапия, спомената по-горе, ако отговорът е неадекватен. Все още не може да се направи изявление относно терапията при деца и юноши. Ако отговорът на другите терапевтични възможности е неадекватен, възможна е и допълнителна терапия с белимумаб след изясняване на покритието на разходите от здравната каса и интензивна информация.
- Ритуксимаб се използва при възрастни с тежко заболяване, които не са се повлияли от конвенционалните терапии. Той причинява дългосрочно потискане на функциите на имунната система, като убива зрели В клетки. Това води до своеобразно „рестартиране” на имунната система, премахване на погрешно насочения автоимунитет, но с временно повишен риск от инфекция. При лечението на СЛЕ при деца и юноши тази терапия почти не е проучена. В случай на най-тежките курсове е възможен индивидуален опит за излекуване в отделни случаи след подробна информация.
Правилното лекарство се избира в зависимост от засягането на органите и активността на заболяването. Понякога може да са необходими комбинации от две или три лекарства за контрол на заболяването.
Всички лекарства, особено имуносупресори и цитостатици, трябва да се прилагат и наблюдават само от опитни специалисти и никога не трябва да се прекратяват самостоятелно.
Внезапното прекратяване на терапията с кортикостероиди също може да доведе до тежки пристъпи и критични болестни ситуации.
Като цяло трябва да се има предвид, че постоянната светлинна защита се осъществява чрез облекло с дълги ръкави, до голяма степен покриващо тялото. За да се предпази от слънчева светлина, трябва да се прилага високоефективен мехлем за защита срещу UVB светлина няколко пъти на ден и да се избягва слънчева светлина, дори през зимата.
Проверка на ваксинационния статус
Подходящите за възрастта подсилващи ваксинации с мъртви ваксини (напр. Тетанус, дифтерия, хепатит В) могат да се извършват в безсимптомни стадии или при ремисия на заболяването след индивидуално решение и консултация с практикуващия. Има препоръки за това от Постоянната ваксинационна комисия (STIKO) и Обществото за детска и юношеска ревматология (GKJR).
Живите ваксини (напр. Морбили, паротит, рубеола, варицела) трябва да се избягват в случай на по-високи дози лечение с кортизон и/или имуносупресивно лечение. Ситуацията с ваксинацията трябва да бъде внимателно проверена преди терапия с ритуксимаб. Вероятно. Липсващите ваксинации, особено мъртвите ваксинации, както и срещу менингококи и пневмококи, трябва да се освежат след индивидуална консултация.
Като цяло се препоръчва ваксинация, тъй като предпазва имунокомпрометираните пациенти от сериозни инфекции. Винаги обаче винаги трябва да се консултирате с Вашия лекар.
Ранното откриване на инфекции и последователното им лечение са решаващи за прогнозата. Следователно, ако имате висока температура, разследването трябва да започне същия ден и, ако е необходимо, да започне целенасочено лечение. В допълнение към треска, признаци на инфекция могат да бъдат и повишаване на белите кръвни клетки и някои възпалителни протеини (например CrP). Ако инфекцията се лекува неадекватно, също има риск от атака на основното заболяване.
Мерките за физическа терапия трябва да се комбинират с медикаментозна терапия в зависимост от симптомите. При болки в ставите или подуване на ставите има смисъл редовно физиотерапевтично упражнение, плуване в топла вода и студено лечение на остро възпаление на ставите. В случай на мускулна болка или напрежение, локалната топлинна обработка, електротерапия и лимфен дренаж са по-склонни да облекчат симптомите. Периферните нарушения на кръвообращението, придружени от синьо обезцветяване на ръцете и краката, обикновено трябва да се лекуват с локална топлина. Мерките за електротерапия и вани с добавки, които насърчават кръвообращението, също могат да бъдат полезни.
Налични са различни физически методи за лечение на болка. Така наречената транскутанна електрическа нервна стимулация (TENS) може да бъде много полезна за пациента. След подходящата информация и инструкции, пациентът може да проведе това лечение в областта на оплакванията с помощта на електрическо устройство. Това подобрява болката и евентуално кръвообращението.
За качеството на живот и участие на пациента е необходимо до голяма степен необезпокоявано развитие на тялото и душата и завършване на етапите на развитие. Това включва успешно завършване на училище, целенасочен напредък в кариерата с подходящ избор на кариера и социална интеграция в групи от връстници („групи от връстници“). Приемането на лечението в тясно сътрудничество между пациента, семейството и лекуващото лице е особено важно за системния лупус еритематозус.
Изследванията на болестта и нейния дългосрочен ход, медицинският напредък и подобрените познания на пациентите (например чрез организации за самопомощ) направиха възможно значително подобряване на дългосрочната прогноза и качеството на живот през последните няколко десетилетия.
P.S.: Пациент на 16 години ме помоли да спомена в последното изречение „че можете да живеете с него, дори ако имате лупус“. Тя каза: „Мога да водя нормален живот“.
Д-р мед. Герд Гансер, главен лекар в отделението по детска и юношеска ревматология, St. Josef-Stift Sendenhorst
Към 2015г