Lp протеин физиопат lp

Документи

Lp 14 Протеини PLASMATIC PROTEINS

физиопат

Електрофореза на серумен протеин Определение: Миграция на серумни протеини (електроотрицателни) в електрическо поле към анода (електроположително), в ниско алкална среда (агарозен гел) и разделянето им според молекулната маса и електрическия заряд в 5 групи/ленти електрофореза (по-късно те могат да бъдат оценени количествено, след прилагането на някои багрила, чрез денситометрия) Нормално съотношение албумин/глобулин: 1,2 1,5 албумин 55-65% 3,55,5 g/dl

1-глобулин 4 6% 0,10,3 g/dl1 антитрипсин, 1 фетопротеин, 1 киселинен серомукоид, транскортин

2-глобулин6 9% 0,61,0 g/dl2 макроглобулин, хаптоглобин, церулоплазмин, 2 антиплазмина, антитромбин III

-глобулин 9 12% 0,71,4 g/dltransferrin, C-реактивен протеин = CRP, транскобаламин, C3 комплемент, бета липопротеини

-глобулин 12 20% 0,71,6 g/dlIg G, но също и Ig A, M, D, E (понякога в бета-гама лента)

ДИСПРОТЕЙНЕМИЯ = промяна на съотношенията между протеиновите фракции; е свързано/не с промяната в стойността на общите серумни протеини; промяната се прави поради намаляване (обръщане) на съотношението албумин/глобулин.

Примери за плазмени протеини (в зависимост от имуноелектрофоретичната миграция):

Нормални стойности на серумен албумин: 3,5-5,5 g/dl (55-65% от общите серумни протеини) молекулно тегло 69 Kda; чернодробно синтезиран; дневно производство 10-12 g; общо количество албумин в тялото 250 g - от които 60% в интерстициалната течност и 40% в плазмата; функции: поддържа 80% от колоидно-осмотичното налягане на плазмата, транспорта, протеиновия резерв; Хипоалбуминемия (по-малко от 3,5 g/dl): дефицит на прием: недохранване, нарушена абсорбция дефицит на чернодробна синтеза: вродена - вродена или придобита аналбуминемия: тежка цироза с чернодробна недостатъчност; caexie; хронични инфекциозни заболявания); загуби: бъбречни (нефротична болест); храносмилателни (ексудативни ентеропатии); кожен (изгаряния - плазмен изход) Хипербуминемия - рядко, обикновено спрямо намален обем на плазмата (дехидратация).

Те са представени пропорционално на почти 90% от алфа 1 антитрипсин, останалите 10% са представени от алфа 1 серомукоидна киселина, алфа 1 фетопротеин и някои транспортни протеини като транскортин (кортизол свързващ протеин). Алфа 1 глобулините се увеличават при остро възпаление, но също и по време на бременност или след приложение на естроген. Ниски стойности (отсъствие) се регистрират при вроден дефицит и алфа1 антитрипсин.

а) Алфа 1 антитрипсин - серумна концентрация 200-400 mg/dl; гликопротеин, синтезиран в черния дроб; молекулно тегло 50-54 KDa; роля: антипротеаза = инхибира протеолитичните ензими: трипсин, хемотрипсин, плазмин; транспортер на билирубин; ниски стойности на протеини в остра фаза: дефицит на чернодробен синтез (вроден - свързан с младежки белодробен емфизем или придобита чернодробна недостатъчност), загуби (нефротичен синдром); повишени стойности при: остри възпалителни реакции

б) Алфа 1 серомукоидна киселина - серумна концентрация 55-140 mg/dl; гликопротеин, синтезиран в черния дроб; молекулно тегло 44 KDa (пресича физиологично гломерулната мембрана); роля: елиминиране на клетъчните отломки, транспорт на глюкокортикоиди, вит. В12; ниски стойности на протеини в остра фаза: недохранване, дефицит на чернодробна синтеза, загуби (нефротичен синдром). високи стойности: остър възпалителен отговор, бременност, приложение на естроген;

в) Алфа 1 фетопротеин - серумна концентрация sd. първичен фибринолитик и sd. хеморагичен) Алфа 2 антитромбин (AT III) естествен антикоагулант; инхибира тромбин, Xa dar si IXa, XIa, XIIa

а) Трансферин - серумна концентрация 200-400 mg/dl; синтезиран от черния дроб с ролята на транспортер на желязо (1 молекула свързва 2 атома и желязо); молекулното тегло от 90 KDa принадлежи към протеините от острата фаза, които се консумират във възпалителния фокус, повишени стойности: желязодефицитна анемия (стимулира се чернодробния синтез), бременност; ниски стойности: възпаление, инфекции, злокачествени тумори (поради повишен катаболизъм), загуба на бъбреци (нефротичен синдром), дефицит на чернодробна синтеза (цироза на черния дроб) * При хемохроматоза (захарен диабет) увеличава пренасянето на Fe с насищане (CLLF)

б) C3 фракция на комплемента - серумна концентрация 50-150 mg/dl; високи стойности: новообразувания, остри инфекции. ниски стойности: повишена консумация = постстрептококов гломерулонефрит, наследствен ангиоедем (вроден дефицит на С1 инхибитор), AHAI, SLE;

в) Реактивен протеин С (реагира с Ag C на пневмокок) - серумна концентрация