Локализирана липодистрофия

Тотална липодистрофия се състои от пълна загуба на мастна тъкан, вродена или в резултат на хепатомегалия, хипергликемия, инсулинова резистентност, хиперлипидемия и хиперметаболизъм.

Частична липодистрофия тя се проявява с асиметрична загуба на мастна тъкан на лицето със или без подобна атрофия на ръцете и горната половина на багажника. Този синдром е свързан с бъбречни заболявания, гломерулонефрит, диабет, хирзутизъм, хиперлипидемия, хипокомплементемия и имунни нарушения.

Локализирана липодистрофия представлява локализираната загуба на мастна тъкан, включваща няколко области.

Естественият ход на липодистрофия е доброкачествен. Смъртността и заболеваемостта зависят от свързаните с тях увреждания на органи и съпътстващите заболявания. Пациентите без увреждане на органите имат нормална продължителност на живота. Козметичната липодистрофия може да притесни пациента.

Няма специфично лечение за локализирана липодистрофия. Интралезионалните стероиди могат да бъдат полезни в някои случаи. Когато са свързани с автоимунни нарушения, антималариите или системните кортикостероиди са полезни. Не се изисква операция. Ако това е козметичен проблем, можете да опитате липосукция и локална трансплантация на мазнини. Не са показани други лекарства освен паникулит. Пациентите с локализирана липодистрофия могат също да имат свързани имунологични състояния или заболявания на съединителната тъкан, като лупус еритематозус, нефрит, синдром на Sjogren, склеродермия, морфин, хипокомплементемия, повтарящи се пиогенни инфекции, тиреоидит. Локализираните липодистрофии са склонни да се решават спонтанно, не са свързани с метаболитни нарушения и имат отлична независима прогноза.

Патогенеза

Патофизиологията на локализирана липодистрофия не е известна. Патогенният механизъм за наследствени липодистрофии е свързан с мутации. Локализираната липодистрофия или атрофия е локалната загуба на мастна тъкан. Пациентите обикновено имат единични, множествени, добре маркирани атрофични лезии. Някои пациенти могат да имат локална панатрофия, включително мускулни, мастни и морфиноподобни промени. Локализираната липодистрофия може да се прояви като панатрофия, която включва проява на хемифациална атрофия.

Етиологията на липодистрофията се счита за възпалителна или невъзпалителна. Пациентите със серологични и имунологични отклонения са склонни да имат възпалителни модели при хистопатологично изследване. Пациентите с възпалителен модел са склонни да имат множество лезии в сравнение с тези с невъзпалителна форма, които имат по-доброкачествено заболяване.

Локализирана липодистрофия се наблюдава при пациенти, които имат интрадермални и подкожни инжекции (инсулин, кортикостероиди, пеницилин G, железен декстран, DPT ваксина, акупунктура). Липодистрофията е често усложнение за пациенти с ХИВ, приемащи протеазен инхибитор. Тази форма на липодистрофия е по-скоро обобщен модел.

Причини и рискови фактори

Причината за центробежната липоатрофия не е известна. В много случаи инволюционната липодистрофия е идиопатичен. В други случаи повтарящата се травма, хронично налягане или компресия, локални инжекции могат да бъдат причината. Най-многобройните случаи показват липодистрофия лезии, развиващи се на мястото на инжектиране на инсулин, стероиди, антибиотици, вазопресин и растежен хормон.

Локализирана липодистрофия може да представлява терминален стадий на паникулит. Паникулитът, причинен от заболявания на съединителната тъкан, е една от основните причини. Други причини са алфа-1 антитрипсинов дефицит, цитофагичен паникулит, инфекциозен или фактоцития.

Знаци и симптоми

Има противоречия относно класификацията на състоянието, но то може да бъде идентифицирано три подмножества, в зависимост от отсъствието или наличието на възпаление и хистологично изследване. Детска коремна центробежна липодистрофия е най-добре проучената категория. Засяга малки деца; започва от багажника, простира се след няколко години върху корема или гърдите и отзвучава спонтанно при повечето пациенти.

Втората група се определя от липса на анамнеза за възпаление и общо хистологично изследване с модел на липоатрофия чрез инволюция. Включва обекти като полукръгла липоатрофия, кръгова дистрофия и липоатрофия, свързани с повтарящи се травми, натиск и инжекции. Третата категория е последствие от различни видове паникулит и е свързано с анамнеза за възпаление. Включва липофагеален грануломатозен паникулит и други видове паникулити, свързани със заболяване на съединителната тъкан.

Липодистрофия центрофугалис

се определя от появата на кожни лезии, заобиколени от периферен еритематозен ръб преди навършване на 3 години
те могат да прогресират центробежно в продължение на 10 години и са склонни да регресират след този период
засегнатите деца са здрави
засяга областта на подмишниците или слабините
околната кожа е с нормална текстура и цвят
лезиите са склонни да се простират центробежно до съседни области, гърди, корем
лицето и свещената област могат да бъдат включени
регионалните лимфни възли могат да се палпират

Инволюционна липоатрофия

се характеризира с една или повече ограничени депресии на кожата, засягащи която и да е част от тялото при хора на всяка възраст, със или без анамнеза за травма, натиск или локални инжекции.
клинично се проявява като асимптоматична депресия, добре маркирана, уникална, атрофична и включва анамнеза за инжекции в тази област
описани са хипопигментация и подобни на морфеми промени
лезиите са кръгли, овални, хоризонтални, полукръгли
те са с телесен цвят и едва забележими
засяга се предната част на бедрото, седалището или долните крайници, включително глезените, ръцете, шията и скалпа, едностранно или двустранно.

Паникулитична липоатрофия

локализираната липоатрофия може да представлява последния стадий на паникулит
появата на липоатрофия се предшества от хиперпигментирани, еритематозни, чувствителни, втвърдени подкожни възли или плаки, обхващащи крайниците
липофагеалният паникулит в детството се характеризира с доброкачествена, самоограничаваща се еволюция
тя се представя с множество, чувствителни, еритематозни възли и плаки
лезиите могат да се повтарят няколко пъти, свързани с периодична треска.

Описани са асоциации с локализирана склеродермия и склерозиращ и атрофичен лишей. Пръстеновидна липодистрофия е друга форма на липоатрофия, при която е описано основното възпаление. Липоатрофията може да бъде последствие от паникулит при пациенти със заболяване на съединителната тъкан (системен лупус еритематозус, подкожна морфея). Липоатрофията може да бъде свързана с нефрит, хипокомплетемия, склеродермия, синдром на Sjogren, повтарящи се пиогенни инфекции, автоимунна тромбоцитопенична пурпура и тиреоидит. При пациенти с лупусен паникулит се наблюдават множество плаки или възли, болезнени, с предразположение към проксималните крайници. Околната кожа е нормална или с промени като атрофия, хиперкератоза, телеангиектазия, улцерация.

Диагностична

Лабораторни изследвания

пълна кръвна картина, скорост на утаяване на еритроцитите
бъбречна функция, оценка на серумните антитела
е описана преходна микроцитарна анемия, тромбоцитоза
ESR се увеличава при липофагеален паникулит.

Хистологично изследване
Ще се извърши биопсия на кожата. Той описва малки отделни адипоцити с малки мастни лобове, с хиалинов материал, който ги разделя, многобройни капиляри и без възпаление. В случай на паникулит е описана липоатрофия с хистиоцитен и лимфоцитен инфилтрат. За лупус паникулит са характерни зародишни центрове с мастна некроза. Промените са ограничени до подкожната тъкан в половината от случаите, но могат да се наблюдават и в епидермиса и дермата, с хиперкератоза, епидермална атрофия, хидропна дегенерация на дермоапидермалните връзки, периваскуларен инфилтрат и лимфоцитен придатък.

Диференциална диагноза се причинява от следните състояния: синдром на Lawrence-Seip, HIV липодистрофия, прогресивна липодистрофия, морфея, генерализирана, частична липодистрофия, лицева хемиатрофия, паникулит, заболявания на съединителната тъкан, свързани с паникулит, липоатрофичен диабет.

Лечение

Прогнозата за локализирана липодистрофия е доброкачествена. Смъртността и заболеваемостта зависят от свързаните с тях увреждания на органи и съпътстващите заболявания. Пациентите без увреждане на органи имат нормална продължителност на живота, дори ако козметичната липодистрофия може да притесни пациента.

Няма специфично лечение за локализирана липодистрофия. Интралезионални стероиди може да бъде полезно в някои случаи. Когато са свързани с автоимунни заболявания, те са полезни антималарии или системни кортикостероиди. Не се изисква операция. Ако това е козметичен проблем, можете да опитате липосукция и локална трансплантация на мазнини, но не са показани други лекарства освен паникулит. Пациентите с локализирана липодистрофия могат също да имат свързани имунологични състояния или заболявания на съединителната тъкан, като лупус еритематозус, нефрит, синдром на Sjogren, склеродермия, морфин, хипокомплементемия, повтарящи се пиогенни инфекции, тиреоидит.

Локализираните липодистрофии са склонни да се решават спонтанно, не са свързани с метаболитни нарушения и имат отлична независима прогноза.