Livedovasculopathy - Altmeyers Encyclopedia - Департамент по дерматология

Автор: Професор доктор. мед. Питър Алтмайер

encyclopedia

Последна актуализация на: 08/01/2020

Синоним (и)

Първи описател

определение

Изключително хронично, редовно повтарящо се, тромбо-емболично оклузивно заболяване на кожния съдов плексус (виж по-долу васкулопатия), което клинично води до характерна „картина на живо“ и поради тромботичната васкулопатия на малки и средни кожни съдове до мълниеносни, назъбени, изключително болезнени ерозии. Заздравяване, оставяне на плоски, депигментирани белези (атрофия на бланш).

Кратка клинична триада (LAU): Livedo racemosa, А.трофеен бланш, Ulzera повтарящи се

Интересно също

Вродени, телеангиектазии и флебектазии, генерализирани или локализирани, не.

Поява/епидемиология

  • Често се описват курсове на идиопатични заболявания, генетичното разположение е под въпрос.
  • Връзка с лупус еритематозус, полиартериит нодоза, синдром на фосфолипидни антитела, нарушения на коагулацията или хиперкоагулация (мутация на фактор V, мутация на протромбинов ген, дефицит на протеин С и протеин S), хиперхомоцистеинемия; Описана е венозна недостатъчност, хронична (ХСН).

проявление

Основно се среща при юноши и по-млади хора (на възраст 15-40 години). Болестта преобладаващо (> 75%) засяга жените.

Клинична картина

Ретикуларни, наситено червени, ливидни, плоски вдлъбнати плаки и еритеми, с образуване на странни, предимно много болезнени (не живото изображение, а пронизващата постоянна болка води до лекар!), Устойчиви на терапия плоски язви в областта на глезена, особено през летните месеци (летни язви), които зарастват с големи 0,3-1,0 см, плитко хлътнали, пръскащи белезникави белези с червен подчертан ръб (съдова ектазия). Описан е симетричен външен вид на долните крайници, но не е правило.

лаборатория

Екологичният анализ често показва патологични параметри на коагулацията с портромбоидни свойства като: антифосфолипидни антитела и дефицит на протеин С.

хистология

Забележете! Биопсията трябва да се направи рано. Той трябва да покрива мястото на увреждане достатъчно дълбоко и широко (преход от здрав/патологичен), така че задействащият съдов проблем да може да бъде надеждно оценен в секцията. Стъпаловидните съкращения са задължителни!

  • Атрофичен епител. В средните и дълбоките слоеве на дермата има доста оскъден, периваскуларен, лимфоцитен инфилтрат, както и увеличени съдове, някои от които са изпъкнали с еритроцити или изпълнени с различни стари, хиалинови тромби (почти задължително явление). Тези фибриноидни разряди водят до хиализация и инфаркт на съдовата стена, с последваща фокална некробиоза и некроза.
  • Няма признаци на левкоцитокластичен васкулит!

    • Директна имунофлуоресценция

    Диференциална диагноза

    • Калцифилаксия: Тромбозирани дермални и подкожни съдове с изразени базофилни отлагания на калций в лумена и стените (феномен на изключване).
    • Дерматолипосклероза (стазисна дерматоза): Интралобуларна липомебранозна (мембраноцитна) мастна некроза и изразена септална склероза. В напредналия стадий на дерматолипосклероза има широки склерозирани прегради с тесни, оградени със стени капиляри и венули с PAS-положителни периваскуларни фибринови ръкави, както и макрофаги и фибробласти. В дермата: Периваскуларен повърхностен и дълбок склерозиращ дерматит с удебелени, гломеруловидни извити съдове.
    • Левкоцитокластичен васкулит: некроза на съдовата стена с фибриноидно подуване на съдовата стена, неутрофилна инфилтрация и периваскуларен ядрен прах.
    • Thrombophlebitis migrans: Склерозиращ ендофлебит (гигантски клетъчен васкулит) с пълно или частично запушване на съдовата лумина от тромби. Често доказателства за гигантски клетки.

    терапия

    Терапия като цяло

    Външна терапия

    Вътрешна терапия

    Успехите са описани със следните методи на терапия: