Липосарком - Енциклопедия на Алтмайерс - Катедра по дерматология

Автор: Професор доктор. мед. Питър Алтмайер

липосарком

Последна актуализация на: 25.01.2019

Синоним (и)

определение

Злокачествен тумор на меките тъкани, разположен в кожата и подкожието, което е изключително рядка рядкост при дермална или дермална/подкожна локализация. Липосаркомите на дълбоките меки тъкани на крайниците могат да бъдат диагностицирани чрез кожата.

Класификация

В зависимост от степента на клетъчна атипия се прави разграничение:

  1. Атипичен липоматозен тумор/силно диференциран липосарком (склерозиращ или възпалителен) (40-45% от случаите)
  2. Прогресия в дедиференциран липосарком (10% от случаите)
  3. Myxoid/липосарком на кръгли клетки (15-20% от случаите)
  4. Плеоморфен липосарком (5% от случаите)
  5. Липосарком на вретеновите клетки

Интересно също

Септично засяване на Candida albicans или други видове Candida (особено с имуносупресия), предимно nac.

Етиопатогенеза

  • Общо за всички високо диференцирани липосаркоми е пръстенната хромозома или промените в хромозома 12.
  • В групата на миксоидните или кръглоклетъчните липосаркоми характерните хромозомни аберации са реципрочни транслокации, които водят до сливане на нови гени. Транслокация между хромозома 12 и 16; t (12; 16) (q13; p11). Засегнати са CHOP ген (C/EBP-хомоложен протеин) върху хромозома 12q13 и TLS ген (транслоциран в липосарком)/FUS (сливане) върху хромозома 16. Резултатът от t (12; 16) (q13; p11) Слитният протеин (TLS/FUS-CHOP слети транскрипти) действа като транскрипционен фактор и по този начин играе роля в онкогенезата на тези подтипове на липосарком.
  • Не са описани еднородни хромозомни аберации при плеоморфни липосаркоми.

проявление

локализация

Клинична картина

хистология

Атипичните клетки в комбинация с липобласти са типични за всички форми. Клетъчното ядро ​​се деформира под формата на уплътнителен пръстен до звездна форма чрез мастни вакуоли. Това създава странни, хиперхроматични ядрени образувания. Понякога се развиват и микропсевдокисти. Изобилието на съдове с плексиформен съдов модел е поразително.

Имунохистология: реактивност към S100.

Има 4 вида силно диференцирани липосаркоми:

  • Липома-подобен силно диференциран липосарком
  • Склерозиран, силно диференциран липосарком
  • Възпалителна силно диференцирана липосаркома
  • Клетка на вретеното, силно диференциран липосарком.

Диференциална диагноза

терапия

Курс/прогноза

За големите липосаркоми, разположени в дълбоките меки тъкани, се прилага много неблагоприятна прогноза, характеризираща се с често преждевременни метастази в черния дроб и белите дробове. Степента на 5-годишна преживяемост за миксоидни липосаркоми е 90%, тази при плеоморфните липосаркоми е 20%.

Рядките, чисто дермални тумори имат благоприятна прогноза.

Последваща грижа

литература

  1. Behranwala KA et al. (2003) Сарком на меките тъкани на седалището: клинични характеристики, лечение и прогноза. Ann Surg Oncol 10: 961-971
  2. Irie T et al. (2003) Рентгенологично и хистологично смесен липосарком: доклад за два двуфазни случая. Jpn J Clin Oncol 33: 482-485
  3. Koea JB et al. (2003) Хистопатологичен тип: независим прогностичен фактор при първичен сарком на меките тъкани на крайника? Ann Surg Oncol 10: 432-440
  4. Kohlmeyer S et al. (2017) Кожни саркоми. J Dtsch Dermatol Ges 15: 630-647
  5. Nagashima T et al. (2003) Случай на бъбречна капсулна липосаркома. Хиньокика Кийо 49: 527-529
  6. Newlands SD и др. (2003) Смесен миксоиден/кръглоклетъчен липосарком на скалпа. Am J Otolaryngol 24: 121-127
  7. Val-Bernal JF et al. (2003) Първичен чисто интрадермален плеоморфен липосарком. J Cutan Pathol 30: 516-520
  8. Wilk M et al. (2018) Мезенхимни и невронни тумори. В: Plewig G et al. (Ed) Дерматология, венерология и алергология на Braun-Falco. Springer Verlag SS 1887-1919
  9. Zelger B (2003) Нервни, мускулни, хрущялни, костни и мастни тъкани на кожата. В: Kerl H et al. (Ed) Хистопатология на кожата. Springer Verlag, Берлин Хайделберг, Ню Йорк, стр. 848-851

Препоръчани статии

Форма на хроничния ревматоиден фактор-отрицателен полиартритен синдром, характеризиращ се с псориазис.

Доброкачествени, ограничени, нодуларни новообразувания на подкожната мастна тъкан, единични или множествени.

Лимфогенно или хематогенно разпространение на злокачествени заболявания в други органи. Прави се разлика между: метастази в кожата.