Липоматоза Долороза - причини, симптоми и лечение

The Липоматоза долороза е много рядко заболяване на мастната тъкан, причината за което е до голяма степен неизвестна. Обикновено се случва в контекста на затлъстяването, но това не винаги е така. Болестта е много болезнена и обикновено засяга жените.

Съдържание

Какво е липоматоза долороза?

The Липоматоза долороза е известен още като Затлъстяване долороза, Adiposis dolorosa, Болест на Деркум, Ревматизъм на мастната тъкан или като Липалгия определен. През 1888 г. е описан за първи път от невролога Франсис Ксавър Деркум. Това е много рядко хронично заболяване на мастната тъкан, което засяга предимно жените. В по-редки случаи мъжете също го получават. Това води до изключително болезнени отлагания на мастна тъкан в подкожната съединителна тъкан.

Тези отлагания на мастна тъкан са известни като липоми. Това са доброкачествени тумори на мастната тъкан, които често се разпространяват по цялото тяло при липоматоза долороза. Липомите се наблюдават много често. При болестта на Деркум обаче има специална форма, причината за която до голяма степен е неясна. Силната болка в зоните на израстъците на мастната тъкан е характерна за заболяването. Lipomatosis dolorosa е хронична, прогресираща, причинявайки постоянна болка и страдание.

причини

Симптоми, заболявания и признаци

Появата на липоматоза долороза не е еднородна. Обикновено пациентите са с наднормено тегло. Има обаче и случаи, при които това не е така. Като характерна особеност в мастната тъкан се появяват подкожни отлагания. Те обикновено са разположени на корема, седалището, лактите, коленете, от вътрешната страна на горната част на ръката или от вътрешната или външната страна на бедрото. Дори при лек натиск отлаганията причиняват силна болка. Болката е остра или пареща.

Има и хипералгезия. Тоест, болковият стимул се чувства повишен. Традиционните болкоуспокояващи са напълно неефективни. Качеството на живот на засегнатите е силно ограничено. Открити са три модела на заболяване:

Тип I е известен още като юкста-ставен тип, което означава нещо близо до ставата. Това води до болезнени мастни натрупвания на коленете и ханша.
Тип II е свързан с дифузни, болезнени мастни натрупвания в различни части на тялото.
Тип III се нарича нодуларен тип (липоматоза). Тук понякога се появяват болезнени липоми без затлъстяване.

В допълнение към затлъстяването и физическата слабост, психологическите проблеми често възникват в контекста на липоматоза долороза. Пациентите често страдат от промени в настроението, объркване, депресия, деменция или епилепсия. Болестта обикновено се проявява при жени в менопауза на възраст между 45 и 60 години. В редки случаи мъжете също са засегнати.

С изключение на шията или лицето, липомите могат да се появят навсякъде. Болки в ставите се появяват с липоми близо до ставата. Ето защо понякога се използва терминът ревматизъм на мастната тъкан. Колкото по-висок е ИТМ на пациента, толкова по-голяма е болката. Често се появяват кожни кръвоизливи и парестезии (изтръпване) върху мастните натрупвания в кожата. Открити са предимно спорадични случаи. В някои случаи обаче има фамилни клъстери на липоматоза долороза.

Диагноза и ход на заболяването

Диагнозата lipomatosis dolorosa обикновено се поставя в клиниката чрез изследване на тъкани. В отделни случаи изследванията с помощта на ЯМР също предоставят диагностична информация. Комбинираната поява на мастни натрупвания, болка и затлъстяване е в основата на прегледите. Въпреки това, поради различните прояви на липоматоза долороза, диагнозата често се поставя много късно.

Усложнения

Болката в покой може да доведе до проблеми със съня дори през нощта и по този начин до дразнене на пациента. В повечето случаи липоматозата долороза също не може да бъде лекувана с болкоуспокояващи. Пациентите също продължават да изпитват объркване и промени в настроението. Могат да се появят и симптоми на деменция или депресия. Не рядко заболяването води до епилептични припадъци.

Лечението на заболяването се извършва с помощта на лекарства. Обикновено усложненията възникват само когато няма лечение. Засегнатите обаче също зависят от намаляване на мазнините или липосукция. В много случаи обаче е необходимо и психологическо лечение. Като правило не може по принцип да се предвиди дали продължителността на живота на пациента ще бъде намалена в резултат на липоматоза dolorosa.

Кога трябва да отидете на лекар?

Затлъстяването, болката в мастната тъкан и други признаци на липоматоза долороза трябва да бъдат изяснени от лекар. Симптоми като бучки или натрупване на мазнини по ставите също показват болестта на Деркум и следователно най-добре се изясняват бързо. Ако нарастващата мастна тъкан води до ограничена подвижност, нарушения на кръвообращението и други оплаквания, е необходим медицински съвет. Същото се отнася и ако възникнат психологически оплаквания във връзка със страданието. След това трябва да се направи консултация с терапевт, който в идеалния случай е в контакт с лекуващия лекар.

Комбинираната терапия дава възможност за оптимално лечение на състоянието и неговите симптоми, което в дългосрочен план също подобрява качеството на живот на засегнатите. Рисковите групи включват хора с хормонални нарушения, дисфункция на мастната тъкан и хронични възпалителни заболявания. Заболяването може да бъде диагностицирано от семеен лекар или специалист. Основното състояние се лекува от специалист по заболявания на мастната тъкан, докато симптомите се лекуват от различни специалисти (като дерматолози и гастроентеролози). Ако имате наднормено тегло, най-добре се консултирайте с диетолог.

Лечение и терапия

Понастоящем липоматозата долороза не може да бъде лекувана задоволително. Лечението е до голяма степен симптоматично чрез прилагане на аналгетици, въпреки че традиционните болкоуспокояващи са неефективни. Интравенозните инфузии на лидокаин могат да постигнат освобождаване от болка в продължение на седмици, а понякога дори и месеци. Тъй като тук има много странични ефекти, това лечение не е подходящо като дългосрочна форма на терапия.

Пластирите и кремовете, съдържащи лидокаин, са алтернатива. Поне може да се постигне намаляване на болката. Местните инжекции на кортикостероиди (преднизон) също намаляват болката. Комбинациите от мексилетин и амитриптилин или инфликсимаб и метотрексат също помагат за облекчаване на болката. Не може да се получи облекчение чрез намаляване на теглото. Нито липомите, нито болката изчезват. Мастната тъкан може да бъде отстранена хирургично (изрязване на мастна тъкан) или мазнината може да бъде изсмукана.

Това обаче не носи траен успех. Липомите често се развиват отново на същото място. Lipomatosis dolorosa е хронично заболяване и има прогресиращ ход. В допълнение към доживотната терапия на заболяването често се изисква психологическа подкрепа. Страданието на пациента е много голямо само поради силната болка. Освен това има сигурност, че липоматозата dolorosa понастоящем не се лекува.

Можете да намерите лекарствата си тук

Outlook и прогноза

Прогнозата за липоматоза долороза обикновено е лоша. Болестта е прогресираща и не може да бъде спряна с настоящите медицински възможности. По-нататъшното развитие обаче зависи в голяма степен от причинно-следственото разстройство. Лекарите и учените подозират генетичен дефект на пациента. Произходът на болестта обаче все още не е напълно изяснен. Генетичният дефект не може и не трябва да се променя поради съществуващото правно положение. Намесата в човешката генетика е забранена.

Независимо от това, нередностите се проявяват при пациенти със затлъстяване. Поради тази причина са възможни превантивни мерки за хора с фамилна анамнеза. Те могат да окажат положително влияние върху симптомите, които се развиват и трябва да се използват своевременно. Хирургичните интервенции досега не са показали успех. Образуването на мастна тъкан отново е напреднало за кратко време до такава степен, че не може да се отчете подобрение. Отслабването на този етап от заболяването също не носи възстановяване.

Болестта е свързана със силна болка и следователно представлява голямо предизвикателство за засегнатите при справяне с ежедневието.В повечето случаи могат да се наблюдават психологически усложнения. Това развитие има отрицателно въздействие върху качеството на живот на засегнатите и влошава прогнозата.

предотвратяване

Тъй като причината за липоматоза долороза е напълно неясна, не може да се направи препоръка за профилактика на заболяването. Предполага се, че има генетично разположение. Факторите, които отключват заболяването, обаче не са известни. Тъй като заболяването често се появява за първи път при жени в менопауза, хормоналните промени могат да играят роля. Не е известно дали здравословният начин на живот може да предотврати задействането на липоматоза долороза.

Последваща грижа

Lipomatosis dolorosa може да доведе до редица различни усложнения и симптоми при засегнатите, така че засегнатите определено трябва да се консултират с лекар с това заболяване. Той не може да се излекува сам и симптомите обикновено се влошават, ако не се започне лечение. Следователно засегнатото лице трябва да се свърже с лекар при първите признаци и симптоми на липоматоза долороза.

Повечето от засегнатите страдат от затлъстяване поради състоянието. Следователно не е необичайно да се появят депресия, намалено самочувствие и в много случаи дори комплекси за малоценност. Това може да доведе до тормоз или закачки сред млади хора или деца. Повечето пациенти имат сериозни промени в настроението и често са объркани психически.

Това може да доведе до тежка депресия и деменция, като някои хора страдат от епилепсия. В най-лошия случай епилептичният пристъп може дори да доведе до смърт. По-нататъшният ход на липоматоза долороза е силно зависим от точната причина, така че обща прогноза често не е възможна. В някои случаи обаче продължителността на живота на човека се намалява.

Можете да направите това сами

От особено значение за пациентите с липоматоза долороза е да намерят начин да се справят със силната болка, причинена от заболяването. Тъй като болката се проявява както в покой, така и при извършване на движения, засегнатите се опитват да намерят удобно и поносимо ниво на различни дейности. По принцип редовните презентации пред лекуващия лекар с подходящи прегледи са от съществено значение за болния пациент, за да се следи и общото им здравословно състояние. Тъй като болестта понякога се свързва с други оплаквания като епилепсия, така че има нужда от бързо действие.

Обикновените болкоуспокояващи нямат ефект върху това заболяване, така че пациентите получават специални лечения за болка. Болката обаче се връща дори след временно успешна терапия, от която засегнатите също страдат емоционално. Като цяло заболяването е силно психологическо бреме и често води до емоционални оплаквания като депресия. Ето защо пациентите провеждат психотерапия в свой собствен интерес.

Въпреки че болестта е хронична и перспективите за излекуване все още са изключителни, пациентите обръщат внимание на здравословния начин на живот, за да не благоприятстват други хронични заболявания. Това включва, от една страна, балансирана диета, както и спортни дейности, които са изяснени с лекаря по отношение на вида и степента на спорта.