Лимфедем на долните крайници

обобщение

Лимфедемът е сравнително рядък, разпространението му сред населението се оценява на 1/20 000 преди 20-годишна възраст с явен превес при жените. В нашите региони в повечето случаи е спорадичен и първичен, появява се преди 35-годишна възраст (преждевременен лимфедем), често по повод лека травма. Най-често това е проксимална и/или дистална хипоплазия на лимфните съдове. Появата след 35 години (късен лимфедем) трябва да търси възможно основно заболяване, включително тумор. Диагнозата е клинична, от една страна, с еластичен оток, обикновено засягащ задната част на стъпалото и пръстите на краката и основан от друга страна за елиминиране на други причини за оток, по-специално венозен (Ехо-Доплер). Основният камък на лечението е еластична компресия, свързана в зависимост от случая с лимфен дренаж и вазоактивно лечение. Най-честото усложнение е еризипела (30% от случаите на десет години). Най-страшният е лимфосарком, за щастие изключителен (0,5% на десет години).

Въведение

Лимфедемът е сравнително рядък; разпространението му сред населението се оценява на 1/20 000 преди 20-годишна възраст, с явно преобладаване при жените (87% срещу 13% при мъжете). Той е или първичен, свързан с вроден структурен дефект (аплазия или хипоплазия), който се появява повече или по-късно в живота, или вторичен за промяна на лимфния дренаж, най-често от туморни или инфекциозни, микробни или паразитни процеси.

Физиология и патофизиология на лимфната система

Лимфните съдове присъстват във всички тъкани на тялото и отвеждат 10% от двайсетте литра интерстициална течност, излъчвани ежедневно от капилярната мрежа. Лимфните колектори на долните крайници се събират към ганглийните вериги, минаващи по главните съдове, и се съединяват между L2 и D11, за да образуват гръдния канал, който отвежда три четвърти от цялата лимфа в тялото (фиг. 1). Гръдният канал се издига нагоре по десния ръб на аортата, за да се изпразни в лявото югуло-субклавиално сливане. Осмотичното налягане на лимфата е по-високо от това на плазмата. Първоначално е беден на клетъчни елементи и постепенно се обогатява с бели кръвни клетки, докато преминава през ганглиите, докато съдържа 2000 до 20 000 лимфоцити/mm 3. Лимфедемът се появява, когато дренажът стане недостатъчен, което води до повишаване на концентрацията на макромолекули и онкотично налягане, отговорно за натрупването на вода. С течение на времето макрофагите генерират фибробласти, произвеждат колаген и еластични влакна, което обяснява конкретния аспект на отока и неговата хронификация.

десет години

Класификация на лимфедемите

Първични лимфедеми

Клинична класификация според възрастта на поява
(Алън, Kinmonth)

I Наследствени лимфедеми (

Начало при раждане: болест на Milroy (6,5%).

Начало в пубертета: болест на Meige.

I Спорадични и ненаследствени лимфедеми (> 90%):

Вродено (10%): начало при раждането.

Рано (80%): начало около пубертета.

Късно (10%): начало след 35 години.

Лимфографска класификация (според Kinmonth, 1972) (фиг. 2)

I Аплазия (15% от вродените лимфедеми): не се визуализира лимфен съд.

I Хипоплазия (> 90% от всички лимфедеми):

намаляване на лимфните съдове:

Дистално: по-голямата част от предлимфедемите-
coces.

Проксимално: по-рядка и по-тежка форма.

I Хиперплазия (8% от лимфедемите): съдове се разширяват и увеличават в брой вторично до проксимална обструкция (цистерна на Пеке или гръден канал).

Вторични лимфедеми

Придобита недостатъчност на лимфния дренаж

I Инфекциозни (филариаза, туберкулоза, котешка болест, актиномикоза и др.) (Фиг. 3).

I Тумор (туморна инфилтрация в лимфната система).