Лихен склерозус (преглед) - Altmeyers Encyclopedia - Департамент по дерматология

Автор: Професор доктор. мед. Питър Алтмайер

encyclopedia

Последна актуализация на: 29.03.2019

Синоним (и)

Първи описател

определение

Лихен склерозус (лишей от гръцки труп = лишей, склерозус от гръцки склерос = твърд, сух, чуплив) е придобита, неинфекциозна, мукокутанна, хронично възпалителна (автоимунологична) болест с фазов ход на заболяването.

Интересно също

Редки, тежки, почти изключително наблюдавани при пациенти с бъбречна недостатъчност, които се нуждаят от диализа.

Класификация

Лихен склерозус може да бъде класифициран клинично и топографски:

Различните клинични процеси и прогнози позволяват разделяне на:

  • Препубертален лишей склерозус
  • Склерозус след пубертетен лишей

Поява/епидемиология

Различна информация в зависимост от колектива.

За младите момичета са дадени проценти на разпространение от 0,1%, за възрастни жени до 3%.

За анализи на напречно сечение по-големи не са предварително избрани по-мъжки Американските колективи установиха разпространение от 1,4-2,1/100 000.

Етиопатогенеза

Това е (аналогично на лишей планин) заболяване, медиирано от Т-клетки (Terlou A et al. 2012)

Основната дискусия е автоимунологичен генезис; освен това хормонални фактори, нарушена регулация на половите хормони, инфекциозен генезис (Borrelia burgdorferi; EBV инфекция?), образуване на автоантитела срещу ECM1 (извънклетъчен матричен протеин-1 - откриване в 60-70% от случаите; появата на тези автоантитела изглежда е по-скоро вторичен феномен ), генетично разположение (рядко семейно явление, асоциация с HLA-B40, HLA-B44). Липсват специфични автоантитела.

Откриване на асоциирани автоимунни заболявания като (данни от колектив от 190 пациенти):

  • автоимунно заболяване на щитовидната жлеза (16%)
  • Витилиго (10%)
  • Алопеция ареата (3%)
  • пернициозна анемия (3%)
  • първична билиарна цироза

В няколко доклада за случаи се споменава за връзка със системен лупус еритематозус.

Имунохистологичните прилики с ограничена склеродермия предполагат възможна патогенетична връзка.

проявление

Гениталният лишей склерозус показва 2 възрастови върха:

  • Препубертетно: начало при деца предимно между 5-11. възраст.
  • След пубертета: възрастните жени и мъже са засегнати на средна възраст (30-50 години), жени за предпочитане по време на менопаузата; първите симптоми могат да се появят много преди менопаузата (Kirtschig G 2018).

Жените са засегнати 4-10 пъти по-често от мъжете.

Екстрагениталният лишей склерозус засяга предимно Възрастни. Около 6-11% от целия колектив на лишеи склерозус е засегнат екстрагенитално.

локализация

  • Генитоанална област: вулва, препуциум, главис на пениса, анална област (често генитално-анален модел в 8-формация, това е особено забележимо при препубертатен лишей склерозус).
  • Екстрагенитални (около 10% от случаите): Главно отстрани на шията, ключицата, преестерналната, субмамарната и млечната жлези, флексорите на предмишниците, раменете, рядко устната лигавица.

Клинична картина

I. Генитален/генитално-анален лишей склерозус:

II. Екстрагенитален склероз лишей .

хистология

  • Ранен стадий: епителна атрофия, ортохиперкератоза, хипергранулоза. Субепителна лентовидна форма, епидермотропен кръглоклетъчен инфилтрат. Това може да бъде много плътно, така че диференциалната диагноза трябва да се разграничава от епидермотропните кожни Т-клетъчни лимфоми.
  • Междинен етап: зона на оток без еластични влакна, с широко разтворени кръвоносни и лимфни съдове, които се плъзгат като цип между епидермиса и зоната на възпаление във формата на лента. Обемно преобразуване е възможно.
  • Късен етап: Нарастваща тенденция към склероза и регресия на клетъчните възпалителни явления.

Имунохистология: Кожен инфилтрат, съставен предимно от Т-лимфоцити, с висок дял на В-лимфоцитите (20-30%).

Забележка: достатъчно дълбока ударна биопсия (не изстисквайте) от увредена, нестероидно обработена кожа/лигавица.