Левкемия - всичко за този вид рак

левкемия е рак на тъканите, които произвеждат кръв, включително костния мозък и лимфната система. Уча всичко за този вид рак от следващия материал.

Съдържание:

Какво е левкемия?
Видове левкемия
Причинява левкемия
Симптоми на левкемия
Левкемия при деца
Диагностична
Лечение
Предпазни мерки

Какво е левкемия?

Всички знаем, че левкемията е форма на рак (рак на кръвта), ракът е родов термин, който се отнася до неконтролирано размножаване на анормална клетка или група от клетки, които нахлуват в дадена тъкан. Те при определени обстоятелства преминават в кръвния или лимфния поток и могат да достигнат до други части на тялото и да образуват нови колонии, така наречените метастази.

Ракът може да се развие във всяка тъкан в тялото и има различни форми в зависимост от местоположението. Левкемията е основно рак на кръвотворната тъкан, съответно костния мозък.

Какво е костен мозък?

Костният мозък е желатинова тъкан, която се намира в кухините на определени кости в тялото и която по принцип се състои от няколко вида клетки. Най-важните са младите клетки, незрелите клетки, известни като стволови клетки, които са началото на всички видове клетки, които населяват периферната кръв. В костния мозък има и зрели кръвни клетки, поддържащи тъкани и мазнини. Процесът, чрез който костният мозък образува нормални кръвни клетки е известен като хематопоеза.

Как се образуват нормалните кръвни клетки

Под различни дразнители стволовата клетка започва да се дели и в същото време под специфични дразнители започва да се диференцира, като може да породи, в зависимост от получените стимули, различни видове клетки.

По този начин той може да образува: еритроцити, червени кръвни клетки, които пренасят кислород от белите дробове до тъканите и въглероден диоксид от тъканите до белите дробове, тромбоцити, с роля в коагулацията, и бели кръвни клетки или левкоцити, с роля в антиинфекциозната защита на организма. Левкоцитите са до голяма степен представени от две категории клетки: гранулоцити (клетки, които абсорбират и унищожават микробите) и лимфоцити, които са в основата на имунната система. Веднъж образувани, тези клетки напускат костния мозък и достигат периферната кръв, където циркулират, изграждат своя жизнен цикъл, след което или умират, или са повредени от различни фактори, така че изчезват. В този момент тялото изпраща различни сигнали до костния мозък, който от своя страна образува нови клетки, които ще заменят старите.

Какво се случва при левкемия?

При левкемия костният мозък образува анормални кръвни клетки. Левкемичният процес може да възникне във всяка клетка, образуваща костен мозък. Левкемичните клетки имат някои характерни черти. Те се размножават неконтролируемо, имат предимство на растежа и оцеляването пред нормалните клетки, което води във времето до тяхното задушаване. В допълнение, те са нефункционални, както сами по себе си, имащи нарушена активност, така и поради факта, че прониквайки в медуларната тъкан, те не позволяват на нормалните клетки да се развият както по брой, така и, очевидно, по функция.

Видове левкемия

в зависимост от клетъчния тип има група лимфоидни левкемии и група нелимфоидни левкемии, известни също като миелоиди
в зависимост от агресивността на еволюцията и степента на съзряване на кръвните клетки те могат да бъдат остра левкемия (които при липса на лечение имат много агресивна еволюция и се характеризират с висок процент млади клетки), и хронични левкемии (с по-бавна еволюция при липса на лечение и показваща по-малък брой или дори липса на млади клетки).

На практика има четири основни вида левкемия:

Хронична лимфоцитна левкемия

Тези, които страдат от тази форма, най-честата хронична левкемия при възрастни, може да се чувстват добре в продължение на много години, без да е необходимо лечение.

Миелоидна левкемия хронична

При хронична миелоидна левкемия или гранулоцитна левкемия хронична, промяната се извършва в стволовата клетка, от която се образуват 3 клетъчни групи: еритроцити, някои видове левкоцити и тромбоцити и се проявява особено в гранулоцитите и тромбоцитите.

Остра лимфобластна левкемия

Това е най-често срещаният тип левкемия, който се среща при малки деца. Болестта може да се развие и при възрастни.

Остра миелобластна левкемия

Това е често срещан тип левкемия, който се среща при деца и възрастни. Острата миелобластна левкемия е най-често срещаният тип остра левкемия при възрастни.

Причинява левкемия

Какво кара клетката да стане левкемична?

Всички клетки в организма съдържат генетичен материал, наследен от родители, известен като ДНК, който образува хромозоми. ДНК се състои от различни последователности, които от своя страна са изградени от протеини. Тези последователности представляват гени и контролират клетъчната активност.

По време на клетъчното делене ДНК на клетката се копира в дъщерни клетки. По време на този процес могат да възникнат грешки при копиране в споменатите гени, което да доведе до промени в структурата или местоположението на някои съставни протеини.

Следователно гените ще функционират необичайно и ще превърнат нормалната клетка в такава, която вече не реагира на нормалните регулаторни стимули на организма. Така се появява левкемичната клетка.

При хронична гранулоцитна левкемия, ABL ген на хромозома 9 се свързва с BCR ген на хромозома 22 и образува синтезен ген, BCR-ABL. Хромозомата носител е наречена хромозома Филаделфия. Новият ген произвежда протеин, който причинява необичаен брой бели кръвни клетки в тялото. Тук започва хроничната миелоидна левкемия.

Рискови фактори

Факторите, които могат да увеличат риска от развитие на някои видове левкемия, включват:

Предишно лечение на рак. Хората, които са били лекувани с химиотерапия и радиация за други видове рак, имат повишен риск от развитие на определени форми на левкемия.
Генетични заболявания. Изглежда генетичните аномалии играят роля в появата на левкемия. Някои генетични нарушения, като синдрома на Даун, са свързани с повишен риск от левкемия.
Излагане на определени химикали. Излагането на някои химикали, като бензен - който се намира в бензина и се използва в химическата промишленост - е свързано с повишен риск от левкемия.
Пушене. Пушенето увеличава риска от остра миелогенна левкемия.
Левкемията е наследствена. Според специалисти, левкемия се предава. Ако членовете на семейството са диагностицирани с левкемия, рискът от развитие на болестта може да бъде висок.

Симптоми на левкемия

Хроничните форми на левкемия могат да бъдат асимптоматични за дълго време. Пациентът може да бъде открит абсолютно случайно при рутинен преглед, без да има никакви симптоми. Въпреки това, когато болестта е напреднала, могат да се появят признаци и симптоми.

Както бе споменато, левкемичните клетки имат способността да се размножават и да нахлуват в медуларното пространство, предотвратявайки развитието на нормални клетки. Намаленият брой на еритроцитите може да доведе до анемия и всички симптоми, свързани с анемия. Също така, намаляването на нормалните гранулоцити може да доведе до инфекции и повишена температура, а намаляването на тромбоцитите води до различни видове кървене. Съществува относително характерно за хроничната гранулоцитна левкемия и натрупването на левкемични клетки в далака, което води до понякога изразено разширяване на този орган.

Знаци и симптоми

Симптомите на левкемия варират в зависимост от вида на заболяването. Честите признаци и симптоми на левкемия включват:

треска или студени тръпки
постоянна умора, слабост
чести или тежки инфекции
загуба на тегло без усилия в това отношение
подуване на лимфните възли
увеличен черен дроб или далак
леко кървене или натъртване
повтарящо се назално кървене
червени петна по кожата
прекомерно изпотяване, особено през нощта
костна болка или нежност

Левкемия при деца

Левкемията, най-често срещаният вид рак при деца и юноши, е рак на белите кръвни клетки. Анормални бели кръвни клетки се образуват в костния мозък.

Лекарите не знаят точно какво причинява повечето случаи на левкемия при деца. Съществуват обаче определени фактори, които могат да увеличат риска от развитие на болестта. Повечето деца с левкемия обаче нямат известни рискови фактори.

Рискът от левкемия при деца се увеличава, ако малкото има:

наследствено състояние, като синдром на Li-Fraumeni, синдром на Даун или синдром на Klinefelter
наследствен проблем на имунната система, като атаксия-телеангиектазия
брат или сестра с левкемия, особено в случай на еднояйчни близнаци
история на излагане на високи нива на радиация, химиотерапия или химикали като бензен (разтворител)
история на потискане на имунната система, като трансплантация на орган

Диагностична

Правилната диагноза трябва да включва няколко етапа:

установяване на диагнозата на заболяването
установяване на стадия (фазата) на заболяването
оценка на усложненията и свързаните с тях заболявания.

Анализ на левкемия

Освен анамнезата и клиничния преглед, има и изследвания, някои специфични, други неспецифични.

В случай на хронична гранулоцитна левкемия се изисква следното:

пълна кръвна картина
медуларен преглед (аспирационна или пункционно-костна биопсия), който показва степента на левкемична инфилтрация от костния мозък
цитогенетично изследване, което подчертава точно тази хромозома от Филаделфия
възможен молекулярен преглед, който подчертава мутациите в гените. Други тестове могат да се използват за диагностициране на асоциирани заболявания.

Хроничната гранулоцитна левкемия е най-честата форма на левкемия при възрастни, като честотата е по-рядка при децата, когато приема конкретна форма.

Лечение

Лечението при хронична гранулоцитна левкемия, както при всеки вид левкемия, може да бъде лечение с лечебно намерение, което има за цел да излекува или ремитира напълно. Съществува и опцията за палиативно лечение, което има за цел само да увеличи оцеляването и качеството на живот на пациента. Във всички видове левкемия има няколко вида терапии:

конвенционална химиотерапия
имунотерапия
лъчетерапия
хирургично лечение (в определени ситуации)
трансплантация на стволови клетки.

Те могат да се използват самостоятелно или в комбинация, едновременно или последователно. Хроничната гранулоцитна левкемия се развива в 3 фази: хронична фаза, ускорена фаза и бластна фаза, еквивалентни на трансформация в остра левкемия.

Преди много години лечението беше конвенционално цитостатично лечение, което не даде продължителност на живота повече от няколко месеца или години. След това дойдоха интерфероните, които бяха успешни, в някои случаи получавайки резултати дори на цитогенетично ниво.

Според някои специалисти, левкемията лекува след операция за трансплантация на костен мозък.

Тонирана терапия

Революционната терапия е насочена терапия, която се появи през последните години, с инхибитори на тирозин киназа, които действат точно върху хромозомната аномалия и са изключително ефективни.

Инхибиторите на тирозин киназата се използват при: насочена терапия от първа линия, която пациентът получава от самото начало. Когато пациентът стане резистентен - тъй като след известно време болестта развива степен на резистентност към тази терапия - той преминава към терапия от втора линия, която все още е успешна при този тип пациенти. Поне засега инхибиторите на тирозин киназата са чудесно средство за защита, защото те са увеличили преживяемостта при пациенти с хронична гранулоцитна левкемия на нива, които не очакваме.

Колко дълго живеете с левкемия?

Има пациенти, които имат повече от 10 години оцеляване с такова лечение и които живеят без никакви симптоми. Друго качество от тях: пациенти в остра фаза, които обикновено не биха имали шанс за живот повече от 2-3 месеца, максимум 5, при тези инхибитори на тирозин киназа направиха много бърз преход от острата фаза в хронична фаза и живеят от години, водейки квази нормален живот.

Какво може да се получи от лечението?

Може да се получи пълен хематологичен отговор, което означава изчезване на признаците на заболяването и нормализиране на кръвната картина. В следваща стъпка се търси пълен цитогенетичен отговор. Това означава изчезването на тези хромозоми с промени и, разбира се, в крайната фаза, пълния молекулярен отговор, т.е. изчезването на генните мутации. Очевидно основната цел на лечението е да се получи пълна ремисия или дори излекуване.

Предпазни мерки

Повечето хора, които развиват левкемия, нямат известен рисков фактор и обикновено не е възможно да се предотврати левкемия. Някои рискови фактори, като радиация или излагане на бензен, могат да бъдат сведени до минимум, но това не гарантира профилактика на заболяването.