Левкемия (рак на кръвта) Симптоми, лекове и признаци
Тази статия е част от прозореца за здравето на КРЪВТА
Левкемията (рак на кръвта) е нарушение в начина, по който се правят кръвните клетки. В сравнение с други видове рак, този вид рак е доста рядък. В Австрия малко над 1000 души развиват някаква форма на левкемия всяка година.
Най-честите форми на хронична лимфоцитна левкемия (CLL) или остра миелоидна левкемия (AML). За сравнение, около четири пъти повече хора развиват рак на белия дроб в Австрия всяка година. Повишеното образуване на бели кръвни клетки води до анемия при левкемия, което се забелязва при недостиг на червени кръвни клетки, транспортиращи кислород. Видимите симптоми могат да включват повишена умора и бледност. Шансовете за възстановяване са много различни за деца и възрастни и също зависят от това дали ракът на кръвта се развива отново. Това може да се направи в до 40% от всички случаи. Шансовете за възстановяване се увеличават, ако е възможна трансплантация на стволови клетки.
общ преглед
Колко често се среща левкемия?
Малко над 1000 пациенти развиват някаква форма на левкемия всяка година. Поради увеличаването на продължителността на живота, може да се предположи, че този брой ще се увеличи в бъдеще. Най-честите форми на левкемия (CLL, последвани от AML, CML и ALL) са много по-чести в напреднала възраст, отколкото при младите хора.
Какво е левкемия?
Левкемията е нарушение в начина, по който се правят кръвните клетки. Кръвта се състои от 3 компонента:
- червени кръвни клетки (еритроцити)
- бели кръвни клетки (левкоцити)
- Кръвни тромбоцити (тромбоцити)
Кръвните клетки се произвеждат в костния мозък от кръвните стволови клетки. Производството на бели и червени кръвни клетки се контролира от хормонална верига за контрол. Ако генетичната програма на белите кръвни клетки е нарушена, има свръхпроизводство на бели кръвни клетки и недостиг на червени кръвни клетки. Белите кръвни клетки се дегенерират, изместват здравите клетки на костния мозък и вече не могат да изпълняват първоначалната си задача да предпазват тялото от инфекции.
Левкемията може да се появи на всяка възраст, но отделните видове са особено често срещани на определена възраст. В зависимост от вида и хода на заболяването има 4 вида левкемия:
- остра лимфобластна левкемия (ALL)
- хронична лимфоцитна левкемия (ХЛЛ)
- остра миелоидна левкемия (ОМЛ)
- хронична миелоидна левкемия (ХМЛ)
Остра лимфоцитна левкемия (ВСИЧКИ)
Острата лимфобластна левкемия (ALL) е животозастрашаващо злокачествено заболяване. Въпреки че се среща доста рядко, при около 80% това е най-честият рак на кръвта при деца и юноши и изисква сложна диагностика. Терапията, подобно на диагностиката, също трябва да се извършва в специализиран център, тъй като менингите също могат да бъдат засегнати в хода на заболяването.
Хронична лимфоцитна левкемия (ХЛЛ)
ХЛЛ е заболяване на лимфната система и всъщност принадлежи към групата заболявания, наречени лимфоми. ХЛЛ обикновено се развива след 50-годишна възраст. Дегенериралите лимфомни клетки се намират в лимфните органи, като напр Б. в костния мозък или (разширените) лимфни възли и далака и също се откриват в кръвта. Делът на лимфоцитите в кръвта може да бъде до 95% при болни хора. Поради това заболяването често се нарича "рак на лимфната жлеза" или "неходжкинов лимфом".
Остра миелоидна левкемия (ОМЛ)
Това е най-често срещаният тип левкемия при възрастни на средна възраст. Характеризира се с факта, че миелобластите или монобластите, т.е. предшествениците на левкоцитите, се срещат по-често.
Хронична миелоидна левкемия (ХМЛ)
В кръвта има значително повече левкоцити, отколкото в нормалните случаи; заболяването се среща почти само при възрастни.
Какви причини могат да предизвикат левкемия?
Причините, които благоприятстват развитието на левкемия, все още са до голяма степен неизвестни. По-голямата част от пациентите нямат анамнеза за задействащ фактор (за разлика от много солидни тумори като рак на белия дроб).
Симптоми на левкемия
При левкемия може а. нарушено съсирване на кръвта и липса на кръвни тромбоцити, което може да се изрази с обилно кървене (кървене от носа, кървене от венците). Ако "незрелите" клетки се изхвърлят от костния мозък, те могат да се утаят върху лигавиците в други области на тялото и да предизвикат там кървене, напр. Б. кървенето на венците или - ако се заселят в лимфните възли - водят до разширяване на лимфните възли. Симптоми като натиск в горната част на корема или коремна болка също могат да възникнат от увеличена далака, когато тези клетки се заселят там. Засегнатите често се оплакват
- Умора, изтощение и лошо представяне
- Склонност към натъртване (хематоми)
- нежелана загуба на тегло
- Умора и липса на енергия
- Нощното изпотяване също може да е признак на заболяването
- бледност
- треска
Отслабената имунна защита, която може да се обясни с неправилното функциониране на кръвните клетки, може да доведе до инфекции по-често от обикновено.
диагноза
В подробна дискусия с лекаря се записва медицинската история (анамнеза). Страдащите определено трябва да говорят за всички симптоми, които са забелязали през последните няколко седмици или месеци.
Лабораторно изследване
Левкемията може да бъде надеждно диагностицирана само с цялостен кръвен тест и в повечето случаи с допълнителен тест за костен мозък. Кръвен тест показва кои левкоцити са станали злокачествени. Клетките се разстилат върху стъклена плоча и внимателно се изследват за техните свойства. Този процес е известен като цитохимия. Лекарят може да разбере какъв тип заболяване е по цвета на тези ивични клетки. Въпреки това, клетките все още могат да бъдат по-добре разпределени чрез имунофенотипиране. Ако се подозира това заболяване, ще се изследва и костният мозък. Това се взема от тазовата кост под местна упойка и се изследва, за да се види дали туморните клетки са се заселили в нея.
Генетично изследване
Цитогенетичното и молекулярно генетичното изследване подкрепят диагнозата, предоставят информация за прогнозата на заболяването и по този начин за необходимата интензивност на лечението, както и за уязвимите механизми на прогресия на тумора. Последните могат да бъдат специфично повлияни с нови лекарства.
По време на цитогенетичното изследване се изследват хромозомите на левкемичните клетки и техният генетичен състав. Например хората, които страдат от хронична миелоидна левкемия, обикновено имат това, което е известно като хромозома Филаделфия. Дори при остра миелоидна левкемия често настъпват хромозомни промени, които могат да се определят с помощта на цитогенетично изследване и по този начин да се даде възможност за адекватно, индивидуално лечение.
Лумбална пункция
Може да се наложи лумбална пункция, ако левкемията е остра и се подозира, че менингите са засегнати. По време на това изследване се взема цереброспинална течност (ликьор) от гръбначния стълб в областта на лумбалната област. Подробен преглед показва дали в ликвора има туморни клетки.
Имунофенотипизиране
Тази процедура описва специален лабораторен тест. Повърхностните характеристики на клетката се изследват внимателно, като се оцветяват с флуоресцентни антитела. Това дава възможност да се определи точния вид заболяване. По-специално, остра лимфна, остра миелоидна и хронична лимфна левкемия могат да бъдат надеждно диагностицирани с този метод. Още повече: с помощта на имунофенотипирането също може да се определи коя подгрупа на белите кръвни клетки се е променила злокачествено. С тази диагноза е възможно да се започне индивидуална терапия за всеки тип тумор и всеки пациент.
Компютърна томография (CT)
Компютърна томография е необходима, за да се определи дали коремът или органи като черен дроб, далак или бъбрек са засегнати от туморни клетки. В този случай органите са увеличени, това може да се види ясно с КТ. Друг важен въпрос на КТ е дали могат да се видят увеличени лимфни възли или тумори в гърдите (медиастинум).
Ако засегнатото лице се оплаква от болка в костите, е необходима комбинация от магнитно-резонансна терапия (ЯМР) и КТ или сцинтиграфия, за да направи видими всички промени. Сцинтиграфията е изследване на ядрената медицина, при което радиофармацевтици, т.е. леко радиоактивни вещества, се въвеждат в зоната, която трябва да се изследва.
Терапия на левкемия
Новите концепции правят лечението на левкемия все по-ефективно, но и все по-сложно, така че то трябва да се извършва в специализирани центрове или от специализирани лекари. Това важи особено за острата левкемия, при която голям брой по-млади пациенти вече могат да бъдат излекувани.
Дълго време химиотерапията се считаше за стандартно лечение на левкемия. Междувременно ХМЛ се лекува напълно без химиотерапия в хроничната фаза, а наскоро концепциите за лечение без химиотерапия са налични и за ХЛЛ. Концепции без химиотерапия също са на разположение както за ALL, така и за AML от няколко години (целенасочена терапия с нови вещества/таблетки, както и имунотерапии), които поне сега допълват химиотерапията и ще продължат да го правят и в бъдеще ще изтласка фона.
Остра левкемия
При остра левкемия като ALL и AML химиотерапията първоначално е много интензивна. Първият цикъл, "индукционната химиотерапия", има за цел да изтласка назад болните клетки, така че след 4 цикъла те вече да не се откриват в кръвта и костния мозък. От статистическа гледна точка болните клетки вече не се откриват при 80% от ВСИЧКИ страдащи само след 2 цикъла. За да се осигури успехът на терапията обаче, се провеждат още 2 цикъла на химиотерапия.
При около 50% от тези под 60-годишна възраст това успява в рамките на 5 години; при тези над 60-годишна възраст не се откриват туморни клетки при всеки пети засегнат след 5 години. В случай на ALL, левкемичните клетки могат да атакуват мозъка, така че в допълнение към химиотерапевтичното лечение, цитостатиците се инжектират директно във водата на гръбначния мозък. Посочено е и облъчване на главата.
ATRA (изцяло транс-ретинова киселина), производно на витамин А, е активната съставка, с която u. а. се лекува специална форма на остра лимфоцитна левкемия: острата промиелоцитна левкемия (APL) се причинява от дефектен ген и причинява „сливане на ген“, което от своя страна води до дегенерация на клетките на костния мозък. Комбинация от ATRA и арсенов триоксид (ATO) може да увеличи степента на оцеляване до 98%.
Хронична левкемия
Хронична миелоидна левкемия (ХМЛ)
Това може да се лекува с висока доза химиотерапия с трансплантация на стволови клетки. За тази цел се извършва трансплантация на костен мозък или кръвни стволови клетки, което може да доведе до излекуване. Процедурата обаче е рискована и е възможна само за някои от засегнатите. След трансплантация на костен мозък пациентите трябва да приемат имуносупресивни лекарства за цял живот.
Златният стандарт обаче е лечение с насочени терапевтични средства, по-точно с инхибитора на тирозин киназата иматиниб. Тази активна съставка инхибира активността на ензима тирозин киназа. Този ензим се произвежда само от левкемични клетки. Лекарството може да спре прогресирането на заболяването и да предотврати повторното образуване на злокачествени клетки. Вече се предлагат и няколко инхибитори на тирозин киназа (TKI). Те са толкова ефективни, че алогенната трансплантация на стволови клетки се използва само в избрани отделни случаи (напр. При по-млади пациенти и ако няколко TKI не са успели).
Интерфероните също могат да инхибират растежа на злокачествени туморни клетки. Интерфероните са пратеници, които дават възможност на собствените имунни клетки на тялото да "комуникират".
Хронична лимфоцитна левкемия (ХЛЛ)
Налични са химиотерапия и химиотерапия за лечение на ХЛЛ. Специална форма на заболяването е хроничната лимфоцитна левкемия от В-клетъчен тип (B-CLL). За тези пациенти само химиотерапията няма смисъл, тъй като те не реагират адекватно на лекарството. В този случай се предлага друга терапевтична възможност чрез комбинации с така наречените моноклонални антитела, например ритуксимаб, обинотузумаб и офатумумаб). Цитостатиците също се използват за лечение на ХЛЛ и сега рутинно се комбинират с терапия с антитела. Лечението на тези форми е по-малко агресивно, но обикновено води до продължително лечение. От днешна гледна точка болестта не може да бъде излекувана, но симптомите до голяма степен могат да бъдат облекчени в дългосрочен план.