Левкемия Класификация на формите на заболяването

Забележка: Информацията от Интернет може да ви даде общ преглед. Те обаче не са подходящи като заместител на съвет от лекар.

Тук различните форми на левкемия се различават

Левкемията се разделя на:

хода на заболяването
вида на клетките, от които се развиват туморните клетки.

Обикновено човек подразделя левкемия

Според хода на заболяването: Има остри форми с бързо влошаващи се симптоми и бърз ход. Хроничната левкемия се развива в продължение на дълъг период от време; много страдащи първоначално нямат или имат само слаби симптоми;
въз основа на прекурсорните клетки, от които възникват туморните клетки: Това разделение на лимфни и миелоидни левкемии се основава на изследването на раковите клетки с помощта на различни методи.

Разделяне на под-форми: кои свойства на раковите клетки са важни за това?

Днес различни изследвания играят нарастваща роля в прецизната класификация на видовете левкемия: Известно е, че грешки в генетичната информация могат да възникнат на всички етапи от развитието на кръвните клетки. Те водят до типични промени в костния мозък и кръвната картина.

На първо място, лекарите изследват броя и разглеждат външния вид на клетките под микроскоп:

Дали броят на клетъчния тип е необичайно увеличен или намален?
Новообразуваните клетки узряват или остават „незрели“ и спират да се развиват?
Какъв е делът на незрелите и/или нефункционални клетки?

След това се изследва от кои прекурсорни клетки са се развили туморните клетки и докъде са те:

Дали миелоидни или лимфни клетки?
В случай на лимфни клетки: В или Т клетки ли са?
До какъв етап са се развили клетките?

Промени в генетичния материал като причина

Каква е причината за тези аномалии често може да се определи чрез генетично тестване на левкемичните клетки: Лекарите анализират кои части от генетичната информация в болните клетки са точно променени и съответно класифицират други „подтипове“.

Филаделфийската хромозома е пример за промяна в генетичната информация, която се случва при някои пациенти с левкемия. Генетичната информация (ДНК) не винаги е свободно достъпна в клетката, а под формата на хромозоми. Когато се формира филаделфийска хромозома, малка част от две различни хромозоми се откъсва. Тези счупени парчета сменят позицията. Тази промяна на мястото води до факта, че протеините, чиито "инструкции за изграждане" се съдържат в тези раздели, се променят. Засегнати са важни ензими: ABL протеинът се допълва от парче BCR протеин.

Каква е последицата от тази промяна? ABL е така наречената тирозин киназа и заедно с други фактори контролира растежа на клетката. Модифицираната версия на ензима, наречена BCR-ABL, губи тази регулаторна функция: клетките растат неконтролирано и се размножават по неконтролиран начин.
Днес също така знаем за други видове левкемия важни "грешки" (мутации) в генетичната информация и техните последици за клетката.

Защо точното подразделяне на видовете левкемия е толкова важно за пациентите? Видът на левкемията определя хода на заболяването. Стратегията на лечение също е специално адаптирана към заболяването.

Тези видове левкемия съществуват

Остра лимфобластна левкемия

Острата лимфобластна левкемия (ALL) е позната в разговорно наименование и като остра лимфобластна левкемия. При пациенти с ALL има твърде много незрели, нефункционални лимфоцити: Основната промяна вече е настъпила в предварителен стадий на лимфоцитите, клетките не се развиват по-нататък. Клетките, които се развиват, се наричат лимфобласти или лимфни бласти.
Експертите диференцират подтиповете на ALL на базата на вида лимфоцити, засегнати при левкемия от B-клетъчен тип или T-клетъчен тип. Лекарите правят допълнителни разграничения въз основа на точните промени в генетичния състав: Например, някои пациенти имат филаделфийска хромозома.

Остра миелоидна левкемия

При остра миелоидна левкемия (AML) промяната засяга миелоидни клетки-предшественици. Клетките, така наречените миелоидни бласти, не узряват по-нататък във функционални кръвни клетки.
Цяла поредица от характерни генетични промени играят важна роля при разделянето на следващи подтипове. Има обаче и засегнати с остра миелоидна левкемия, при които нито една от промените, известни днес, не може да бъде открита. Тези левкемии са известни като AML „без допълнителна възможност за класификация“.

Хронична миелоидна левкемия

При хронична миелоидна левкемия (ХМЛ) незрелите миелоидни клетки-предшественици също се променят. По-голямата част от пациентите имат определена генетична промяна: хромозомата Филаделфия. Променените клетки продължават да се развиват: кръвта и костният мозък на пациента следователно съдържат повече клетки във всички етапи на зрялост. Белите кръвни клетки са особено засегнати. Но развитието на тромбоцитите, отговорни за съсирването на кръвта, също може да бъде нарушено.

Специален случай: хронична лимфоцитна левкемия - всъщност лимфом

Въпреки името, хроничната лимфоцитна левкемия (ХЛЛ) не се счита за левкемия: сега експертите я класифицират като злокачествен лимфом.
При ХЛЛ зрелите лимфоцити, които обикновено се намират в лимфните възли и тъкани, се променят. Терминът левкемия в името идва от факта, че променените лимфоцити при пациенти с ХЛЛ обикновено се срещат и в кръвта.
За повече информация относно лимфома вижте Злокачествен лимфом: Различни форми на рак на лимфната жлеза при възрастни.

Други заболявания на кръвотворната система

Някои заболявания, при които също е нарушено образуването на кръв, могат да се развият в остра левкемия. Но това не е задължително да се случи на всички засегнати.

Не всички пациенти с абнормна кръвна картина имат левкемия. В допълнение към споменатата по-горе левкемия има и други заболявания на костния мозък, при които кръвообразуването е нарушено. Това са независими заболявания. Някои от тях обаче могат да се превърнат и в остра левкемия. Ето защо тези заболявания понякога се наричат разговорно като предшественици на левкемия.

Миелодиспластични синдроми

При миелодиспластични синдроми (MDS) миелоидна прекурсорна клетка се променя. Клетките, получени от тази прекурсорна клетка, не узряват в напълно функционални клетки или умират рано. Появата на клетките също е забележима: те показват малформации или малформации (дисплазии), които се виждат под микроскопа.
При засегнатите броят на здравите кръвни клетки е твърде нисък. Следователно страдате от изтощение, умора и бледност например. В сравнение с острата левкемия обаче делът на променените клетки в костния мозък е значително по-нисък. При някои пациенти обаче съществува риск от развитие на левкемия в хода на заболяването: MDS след това може да се превърне в остра миелоидна левкемия.

Миелопролиферативни новообразувания

При миелопроливеративни неоплазии (MPN) се образуват твърде много от един или повече видове миелоидни кръвни клетки. Причината е променени миелоидни клетки-предшественици. Клетките продължават да се развиват в зрели кръвни клетки. Те обаче обикновено не са напълно функционални. Тъй като общият брой на кръвните клетки е твърде голям, засегнатите трябва да очакват различни усложнения, например нарушения на кръвообращението, склонност към кървене или умора и изтощение. Хроничната миелоидна левкемия (ХМЛ) също е една от миелопролиферативните новообразувания.

Източници и връзки за заинтересовани страни и специализирани групи

Имате ли въпроси относно левкемията? Ние сме тук за вас.

Можете да се свържете с информационната служба за рака

по телефона на 0800 - 420 30 40, всеки ден от 8 до 20 часа.
или по имейл на [email protected] (защитен формуляр за контакт)

krebsinformationsdienst.med: Актуална услуга за специализирани групи - основана на доказателства - независима

Грижите ли се за хора с левкемия на работа и имате ли въпроси? С услугата krebsinformationsdienst.med услугата за информация за рака ви подкрепя в работата ви с независима, актуална и гарантираща качество информация. Услугата е достъпна от понеделник до петък:

по телефона от 8 до 20 ч. на 0800 - 430 40 50
по имейл до [email protected] (защитена форма за контакт)

Източници за допълнително четене (подбор)

Swerdlow SH, Campo E, Harris NL, Jaffe ES, Pileri SA, Stein H, Thiele J. Класификация на СЗО на тумори на хематопоетични и лимфоидни тъкани. Класификация на туморите на СЗО, преработено 4-то издание, том 2. Международна агенция за изследване на рака (IARC). Лион 2017.

Допълнителна информация за източниците, използвани за подготовката на текста, както и полезни връзки са изброени в раздел Левкемия: Адреси, връзки и източници.