Лексикон за здравето на амилоидозата
Отлагане на протеини
Здравен речник: амилоидоза
02 април 2019 - 10:21 ч
Амилоидоза - анормални отлагания в клетъчната област
Всеки, който страда от амилоидоза, обикновено може да погледне назад по дълъг път към болестта. Тъй като симптомите са толкова неефективни, метаболитното разстройство се разпознава много късно при по-голямата част от пациентите.
Какво е амилоидоза?
Терминът c е по-малко използван за описание на заболяване, отколкото патологичен процес на отлагане. Това са модифицирани протеини, т.е. протеини, които погрешно се отлагат от тялото в клетъчното пространство. Не е ясно защо протеините променят формата си. Тези протеинови нишки могат да се натрупват в органите, в мозъка или в други части на тялото и да причинят големи щети там. Всяка година около 800 души в Германия развиват амилоидоза. Броят на нерегистрираните случаи вероятно ще бъде много по-голям, тъй като при много пациенти се лекуват само симптомите, но причината не се разпознава.
Три вида метаболитни нарушения
Защо точно протеините се дегенерират, отлагат се в тялото и след това се натрупват патологично, не е съвсем ясно. Има три вида метаболитни нарушения. Семейната амилоидоза се предизвиква от промяна в генетичния състав. АА амилоидозата се причинява от хронични възпалителни заболявания. Смята се, че амилоидозата на леката верига (AL) е продължение на различни заболявания на костния мозък. Това, което е сигурно, е, че протеиновите нишки са неправилно сгънати и следователно просто се деформират. Това е и причината тялото да не ги класифицира като чужди тела, а да ги толерира в клетките.
Симптоми на амилоидоза
Процесът обикновено е много бавен. Сърцето, бъбреците, стомашно-чревния тракт, мозъкът и нервите, цялата мека тъкан и ендокринната система могат да бъдат засегнати. Например, ако сърцето е засегнато, стените на сърцето ще се удебелят. Ако бъбреците са болни, това води до дългосрочна загуба на бъбречната функция. Черният дроб може да расте, да перфорира червата или да спре перисталтиката му. В мозъка отлаганията могат да доведат до болестта на Алцхаймер и деменция. Синдром на карпалния тунел и кожни възли се появяват, когато меките тъкани са засегнати.
Диагнозата е много трудна
Тъй като симптомите са толкова двусмислени, за лекаря обикновено е трудно дори да подозира амилоидоза. В крайна сметка, тъканна проба от болното място предоставя надеждна информация. Хистологичната проба се оцветява в лабораторията и се изследва под електронен микроскоп в специален светъл цвят. Ако удължените структури са неправилно подредени в тази проба, това е нишковидният протеин. При последващ преглед ще се изследват костният мозък, кръвта и урината, за да се определи степента на амилоидоза.
Лечение на амилоидоза
Лечението не се провежда върху причинно деформирани протеини. По-скоро терапията се фокусира върху болната област. Органите, нервите, меките тъкани или мозъкът се лекуват индивидуално, обикновено с лекарства. Ако увреждането вече е голямо, кръвни клетки, черен дроб или ново сърце могат да бъдат трансплантирани. Може да се използва и висока доза химиотерапия. Ако амилоидозата е наследствено заболяване (рядко), тези пациенти се съветват да приемат колхицин до живот. Не са известни превантивни мерки за защита на собствените протеини на организма от дегенерация.
Важно ЗАБЕЛЕЖКА: Тази статия не може да замени посещението при лекар. Той съдържа само обща информация и поради това никога не трябва да се използва за самодиагностика или самолечение.