Лексикон на здравето Болест на Meulengracht (синдром на Gilbert-Meulengracht, синдром на Gilbert)

Наследствен транспорт и метаболитно разстройство

Лексикон на здравето: болест на Meulengracht (синдром на Gilbert-Meulengracht, синдром на Gilbert)

21 октомври 2019 - 14:33

лексикон

Болест на Meulengracht: интересни факти за метаболитното разстройство

Болестта на Meulengracht, известна също като синдром на Gilbert-Meulengracht или синдром на Gilbert, е често срещано и предимно безвредно метаболитно разстройство. Въпреки че това не се счита за болест в истинския смисъл на думата, това може да доведе до досадни симптоми и непоносимост към някои лекарства и може да се окаже разрушаващ фактор при други заболявания. Meulengracht е широко разпространен. Девет до 17 процента от бялото население имат съответна система. Мъжете са засегнати по-често от жените.

Причини: Нарушаване на метаболизма на билирубина

Причината за синдрома на Gilbert-Meulengracht е намалена ензимна активност на UDP-глюкуронозилтрансфераза (UDP-GT). В резултат на това жълто-кафявият жлъчен пигмент билирубин се разгражда и отделя само недостатъчно. Следователно хората с болестта на Meulengracht често имат повишени нива на билирубин, особено по време на физическа активност, стрес, заболяване, по време на менструация или при гладуване.

Meulengracht обаче може да доведе до досадни симптоми

Повечето от засегнатите нямат симптоми. Ако нивото на билирубина се увеличи, кожата и очите могат временно да пожълтеят (жълтеница). Рядко има по-силни признаци като умора, затруднена концентрация, вялост или силно гадене. Ако се появят симптоми, те обикновено са във временни атаки.

Болестта на Meulengracht може да бъде ясно диагностицирана

Първото подозрение е, когато има повишено гадене с едновременно оцветяване на очите в жълто. Въпреки че е трудно да се определи метаболитното разстройство чрез външен преглед поради най-вече отсъстващите симптоми, изследването на кръвта бързо дава яснота. Ако стойностите на билирубина са увеличени, докато всички останали кръвни стойности са нормални, може да се предположи синдром на Gilbert. Често по-високото ниво на билирубин се открива само случайно по време на кръвен тест по други причини.

Въпреки безвредността на болестта на Meulengracht, диагнозата играе решаваща роля, тъй като може да изключи сериозно заболяване на черния дроб и хемолиза. Понякога лекарите извършват и генетичен тест, за да бъдат 100% сигурни в резултатите от изследванията си.

Обикновено не е необходима терапия

Тъй като синдромът на Gilbert-Meulengracht е безвредно метаболитно разстройство, терапията не е абсолютно необходима. Има обаче опция за обучение и разрешаване на симптомите. Това е особено необходимо, ако засегнатите са неуредени поради жълтите си обезцветени очи или многократно гадене и смятат, че качеството им на живот е влошено.

Най-важният крайъгълен камък на терапията е подробен разговор с пациента, в който се обсъждат индивидуалните симптоми и тяхната връзка с повишените нива на билирубин. Друг ключов момент от лечението е тестването за непоносимост към наркотици. Тъй като някои активни съставки като парацетамол могат да влошат симптомите, те трябва да бъдат прекратени, ако е необходимо. Непоносимост към естроген-съдържащи хормони, антрахинони, бупренорфин, флавоноиди, раковото лекарство иринотекан и ХИВ лекарствата атазанавир и индинавир също са възможни.

Болестта на Meulengracht обикновено не причинява никакви симптоми. Жълтите очи и гаденето ще изчезнат сами след няколко дни, но е препоръчително да се избягва тютюнопушенето, алкохолът, инфекциите, продължителното гладуване и нередовното време на сън, тъй като те могат да причинят повишаване на нивата на билирубин.

Важно ЗАБЕЛЕЖКА: Тази статия не може да замени посещението при лекар. Той съдържа само обща информация и поради това никога не трябва да се използва за самодиагностика или самолечение.