Белодробна хипертония симптоми и механизми на произход

Белодробна хипертония (PH) или белодробна хипертония е общ термин за заболявания, които имат общо, че кръвното налягане в белодробната циркулация е хронично повишено. При здрави хора налягането в белодробната артерия остава под стойността от 20 mm Hg (милиметри живачен стълб).

По дефиниция белодробното артериално налягане над 25 mm Hg се нарича белодробна хипертония. Междинната зона (20 - 24 mm Hg) е "сива зона", за която понастоящем няма адекватна дефиниция.

Тук можете да научите повече за:

Какво се случва в организма с белодробна хипертония?

При белодробна хипертония съпротивлението в белодробните съдове се увеличава и в резултат на това се променя притока на кръв. В допълнение, в кръвоносните съдове има кръвни пратеници и растежни фактори. В дългосрочен план всички тези фактори водят до силен растеж на белодробните съдове и сърдечния мускул, който става все по-малко еластичен и вече не може да транспортира необходимото количество кръв. Обикновено при белодробна хипертония кръвоносните съдове са стеснени и стените на съдовете са удебелени. Силният съдов растеж напомня отчасти на раковите образувания.

Доставката на кислород до тялото намалява от тези промени и ефективността на засегнатите се намалява драстично. В напреднал стадий белодробната хипертония може да се превърне в животозастрашаващо състояние.

Неспецифичните симптоми на белодробната хипертония са: лошо представяне, задух, ниско физическо натоварване.

Има ли типични симптоми на белодробна хипертония?

Пациентите с белодробна хипертония се оплакват

Слабо представяне,
Задух и
ниска физическа устойчивост.

Също така има задух или дори припадък по време на физическо натоварване, болка в гърдите и оток (задържане на вода) в краката.

От клинична гледна точка има пет групи белодробна хипертония. Критерии за това са често срещаните симптоми и тъканни промени, както и предимно сравним отговор на лекарствените терапии.

Форми на белодробна хипертония

През 2013 г., след Световната конференция по белодробна хипертония, международен екип от учени преразгледа клиничната класификация на формите на белодробна хипертония. Петте класа, описани по-долу, съдържат допълнителна подробна разбивка на клиничната картина.

1. Белодробна артериална хипертония (БАХ)

Белодробната артериална белодробна хипертония и по-специално идиопатичната форма IPAH са от особено значение, тъй като промените настъпват почти изключително в белодробната васкулатура. По този начин тази форма на белодробна хипертония представлява вид модел на заболяване.В рамките на тази група, например, предаването на сигнали, генетичните мутации, но също така за първи път се демонстрират или доказват терапевтични принципи. След това новите знания се прехвърлят в други класове на PH.

2. Белодробна хипертония, дължаща се на заболяване на лявото сърце

Белодробната хипертония, дължаща се на сърдечно-съдови заболявания, е може би най-често срещаният брой белодробна хипертония. Пациентите са засегнати предимно от заболяване на лявото сърце, т.е.лявата половина на сърцето. Това повишава белодробното венозно кръвно налягане и в белодробната артерия се развива белодробна хипертония.

3. Белодробна хипертония поради белодробно заболяване и/или липса на кислород

Групата „Белодробно високо налягане в резултат на белодробни заболявания и/или липса на кислород (хипоксия)“ включва пациенти с PH, които също страдат от значително заболяване на бронхите и/или белодробната тъкан. Поради високата честота на заболяванията ХОББ (хронична обструктивна белодробна болест), тук могат да бъдат скрити голям брой страдащи, които се нуждаят от терапия.

Поради сходните симптоми обаче не е лесно да се определи дали е налице само белодробно заболяване (ХОББ) или евентуално белодробна хипертония. Поради това на пациентите трябва да се обърне специално внимание,

страдате от задух, който обаче не съответства на тежестта, определена от тестове за белодробна функция и образни тестове

чието дясно сърце пуска маркери по време на повишено физическо натоварване, което може да се измери в кръвта.

4. Хронична тромбоемболична белодробна хипертония (CTEPH)

Терминът хронична тромбоемболична белодробна хипертония (CTEPH) включва хора, които развиват белодробна хипертония в резултат на често повтарящи се белодробни емболии. В Германия има около 40 000 до 80 000 случая на белодробна емболия всяка година. Тъй като до четири процента от тях развиват белодробна хипертония, това също е релевантен брой пациенти.

Проучванията показват, че около 25% от хората с CTEPH нямат предишни клинични симптоми на белодробна емболия. Въпреки това е особено важно да се идентифицират тези пациенти, тъй като някои хора с CTEPH могат да имат хирургична процедура, за да ги излекуват.

5. Белодробна хипертония с неясен или многофакторен механизъм

Последната група, „белодробна хипертония с неясен или многофакторен механизъм“, включва хора, за които белодробната хипертония има много различни причини. Обобщението в тази група показва колко сложни могат да бъдат процесите, които водят до повишаване на белодробното налягане.

Белодробна хипертония: разбивка по тежест

В допълнение към клиничната класификация, Нюйоркската здравна асоциация (NYHA) е разделила белодробната хипертония на четири функционални класа според тежестта:

Клас I. Клас II Клас III Клас IV

Пациенти с белодробна хипертония без ограничение на физическата активност; типични симптоми като умора, задух, болка в гърдите или слабости не са налице при нормално физическо натоварване.

Пациенти с леки ограничения на физическата активност, симптомите се появяват при нормални ежедневни дейности, без симптоми в покой.

Пациенти със значителни ограничения във физическата активност, дори незначителни дейности, причиняват симптоми като умора или задух, но без симптоми в покой, насищането на кръвта с кислород е около 60%, на този етап има спешна нужда от терапия.

Пациенти с недостатъчност на дясното сърце, физически дейности не могат да се предприемат без симптоми, може да се появи задух или умора дори в покой; Наситеността на кръвта с кислород под 50 процента; Заплашва дясната сърдечна недостатъчност.

Как се създава белодробна хипертония?

Повишаване на кръвното налягане в белите дробове (белодробна хипертония, PH) се случва в контекста на голямо разнообразие от вътрешни заболявания, например заболявания на белите дробове като Белодробна фиброза, ХОББ и т.н. или заболявания на лявото сърце, например поради дефекти на сърдечната клапа. Класическо съзвездие е и хроничната тромбоемболична белодробна хипертония (CTEPH) след една или повече белодробни емболии. Белодробната хипертония е по-рядка, но тежка, в резултат на

Заболявания на съединителната тъкан,
вродени сърдечни дефекти,
ХИВ инфекция или
дори без разпознаваем спусък (идиопатична белодробна артериална хипертония, IPAH).

Последното може да се появи и по-често в семейства, като в този случай то се нарича наследствена БАХ.

Известни са и връзки между консумацията на подтискащи апетита и консумацията на някои лекарства с развитието на белодробна хипертония. Болестта на тропическите червеи шистосомоза също може да насърчи развитието на белодробна хипертония.

Белодробната хипертония (PH) се увеличава въпреки големия напредък в Диагноза все още рядко разпознаван. Клиничната картина се развива много бавно и основните симптоми като ограничен капацитет за упражнения или задух са подобни на тези при други белодробни заболявания. Следователно съществува риск белодробната хипертония да бъде пренебрегвана при пациенти със съществуващи белодробни заболявания в ранните стадии.

Дисбаланс между съдоразширяващи и стесняващи пратеници

По причини, които все още са неизвестни, съставът на пратените вещества, които регулират мускулите на кръвоносните съдове при здрави хора, се променя в кръвта и в белодробните съдове или белодробната тъкан. Ендотелът, съдовата лигавица и гладките съдови мускули са все по-изложени на вазоконстриктиращи пратеници (напр. Ендотел, серотонин, тромбоксан), а съдоразширяващите пратеници, като простациклин или азотен оксид, са намалени.

В резултат на това съдовете се свиват и съдовата кухина, през която тече кръвта, става по-малка. В резултат на това кръвното налягане се повишава, кръвта преминава по-малко през белите дробове, но с по-висока сила на срязване, доставката на кислород в тялото се влошава.

Неинхибиран клетъчен растеж

В същото време се нарушава и регулацията на растежа на клетките в кръвоносните съдове. Тъй като съдовите активни пратеници, заедно с други фактори, упражняват силен стимул за растеж върху ендотелните клетки, гладкомускулните клетки и околните клетки, съдовите стени се удебеляват, което означава, че съдовете продължават да се стесняват.

В дългосрочен план мускулите също се превръщат в съединителна тъкан. Кръвоносните съдове губят своята еластичност и вече не могат да поемат или пренасочват временно увеличен кръвен поток - например при физическо натоварване. Това намалява времето, в което кръвта влиза в контакт с богатия на кислород въздух. Резултатът е липса на кислород.

В 50 процента от случаите на идиопатична белодробна артериална белодробна хипертония, IPAH, ако не се лекува, трябва да се очаква ранна смърт на пациента.

Последици за сърцето

Сърцето също е засегнато от хронично високото кръвно налягане в белодробните съдове. Тъй като непрекъснато трябва да изпомпва срещу по-голямо съпротивление, сърдечният мускул се сгъстява, докато губи все повече и повече от своята еластичност поради тези силни мускули и в крайна сметка вече не е в състояние да транспортира необходимия обем кръв.