Лечението на остра аортна дисекция тип А с разпространение в аортната дъга - PDF
От Университетския кардиологичен център във Фрайбург Бад Кроцинген Клиника за сърдечно-съдова хирургия към Университета Алберт Лудвиг във Фрайбург им Брайсгау Медицински директор: Проф. Д-р hc. Friedhelm Beyersdorf Лечението на остра аортна дисекация тип A с разпространение в аортната дъга ИНАГУРАЛНА ДИСЕРТАЦИЯ за получаване на докторска степен на медицинския факултет на Albert-Ludwigs-Universität Freiburg i.br. Представено през 2014 г. от Джулия Шлосер, родена в Тюмен
Декан: проф. Д-р Керстин Криглщайн 1-ви рецензент: проф. Д-р Matthias Siepe 2-ри рецензент: PD. Д-р S. Grundmann Година на доктора: 2015 2
Съдържание Съдържание. 3 Списък на съкращенията. 4 1. ВЪВЕДЕНИЕ. 5 1.1 Актуалност и актуалност на темата. 5 1.2 Етиология и патогенеза на аортната дисекация. 8 1.3 Класификация на аортната дисекация. 15 1.4 Клинично представяне на аортната дисекация. 18 1.5 Диагностична процедура. 20 1.6 Терапевтичен подход. 26 2. ЗАДАВАНЕ НА ВЪПРОС. 37 3. МАТЕРИАЛИ И МЕТОДИ. 38 3.1 Пациентски колектив. 38 3.2 Събиране на данни. 39 3.3 Хирургична процедура. 40 3.4 Проследяване на пациента. 40 3.5 Статистически анализ. 41 4. РЕЗУЛТАТИ. 43 4.1 Резултати от общото население. 43 4.2 Резултати от групата пациенти с дисекция в аортната дъга. 51 5. ДИСКУСИЯ. 64 6. РЕЗЮМЕ. 77 7. СПИСЪК НА ЛИТЕРАТУРАТА. 78 Благодарности. 89 3
Списък на съкращенията ACE инхибитори ACVB CT EDS HLM EKG EKZ време KI LDS MRT ИЛИ TAA TEE TEVAR TIA Инхибитор на ангиотензин-конвертиращия ензим Аортокоронарна вена байпас Компютърна томография Синдром на Ehlers-Danlos Сърдечно-белодробна машина Електрокардиограма Екстракорпорална циркулация Интервал Лофеизид Съотношение на коефициентите на магнитно-резонансно изображение Торакална аортна аневризма Трансезофагеална ехокардиография Торакална ендоваскуларна аортна терапия Преходна исхемична атака 4
С въвеждането на кардиопулмонален байпас, DeBakey и Cooley успяха да лекуват хирургично дисекция на низходящата гръдна аорта за първи път през 1955 г., като резецираха разрязания аортен участък и използваха тръбна протеза като интерполация [DeBakey & Cooley 1955]. Спенсър и Блейк са първите, които се справят с хроничната дисекция на възходящата аорта през 1962 г. [Spencer & Blake 1962]. През следващата година Морис е първият, който оперира остра дисекция на възходящата аорта. Първите резултати от DeBakey и Cooley са публикувани още през 1965 г., които показват степен на преживяемост от 79% при 179 операции за аортна дисекция [Bauer & Ennker 2008]. Съвсем наскоро продължи работата по подобряване на различните процеси. За да може да се сравни ходът на заболяването и резултатите от различни хирургични техники, са създадени различни регистри на национално и международно ниво, например Германският регистър за остра аортна дисекция тип A (GERAADA) или Международният регистър на аортната дисекция (IRAD). 7-ми
Микотичен аортит Системна лупус еритематозус Болест на Behçet Сифилис Ormond болест (ретроперитонеална фиброза) Ятрогенни фактори Катетърни интервенции Аортна клапа/аортни операции Съдово затягане Аортотомия Присадка анастомоза Забавяне травма Автомобилна катастрофа Болестта на слуховата структура играе важна роля в надморската височина. Увреждането на стабилността на стената или компонентите на еластина и колагена на стената може да бъде предразполагащ фактор за дисекция. Ако има локална вътрешна разкъсване в интимата, надлъжното разцепване на аортната стена напредва и отделя интимно-медийния комплекс от адвентицията. Един вид канал се образува на променливо разстояние, т. Нар. Фалшив лумен, до истинския лумен на аортата. Този фалшив лумен може да стесни истинския лумен. Въпреки това, масата може да се разпространи навън към външната пластина на аортната стена, без да ограничава истинския лумен [Nienaber & Fattori 1999]. Обсъдени са два различни механизма, които предизвикват аортна дисекция. 9
фамилна TAAD също установи мутация в гена TGFBR2 [Pannu et al. 2005]. Васкулитни заболявания като артериит Takayasu, гигантски клетъчен артериит, болест на Behcet, сифилис, болест на Ormond и други ревматоидни заболявания също могат да бъдат причина за увреждане на аортната стена с последваща дисекция. Ятрогенните причини също играят роля; дисекциите могат да възникнат по време на прегледи на сърдечен катетър или след хирургични интервенции [Rylski et al. 2013]. При инциденти с висока скорост (например инциденти с автомобили и мотоциклети) около 15 до 20% от смъртните случаи се дължат на травматично нараняване на аортата. Точката на предразпределение за дисекция е по-специално аортният провлак, тъй като аортата е фиксирана в тази точка от лигаментния артериозум и следователно режещите сили действат най-силно тук. Травматичната дисекция се среща във възходящата аорта само в 5% от случаите [Parmley 1958]. 14-ти
1.3 Класификация на аортната дисекция Дисекцията може да се разпространи както ретроградно, така и антеградно в аортната стена. Насоките на Германското общество по съдова хирургия разделят аортната дисекация на остра (14 дни) и хронична (> 14 дни) по отношение на продължителността на симптомите. По отношение на локализацията на първоначалното разкъсване и степента на дисекция в аортата, дисекциите се диференцират според класификацията на Станфорд или DeBakey [Насоки на DGG 2008, AHA 2010]. Класификация на аортната дисекация според DeBakey и Stanford честота 60% 10-15% 25-30% Аортна дисекция DeBakey тип I тип II тип III Станфорд тип A тип B Фиг. 3: Класификация на аортна дисекция (модифициран от Rehders et al. 2006). 15-ти
Възникват разкъсвания на плака, които също водят до образуване на интрамурален хематом и по-късно до дисекция [Cissarek et al. 2009]. Фиг. 4: Схема на интрамуралния хематом, проникващата аортна язва и класическата аортна дисекация (адаптирано от Rehders et al. 2006). 17-ти
1.5 Диагностична процедура Установените алгоритми за откриване на остри аортни синдроми помагат при клиничната оценка на острата гръдна болка. Въпреки наличието на съвременна технология за изображения, според Erbel et al. През 2001 г. делът на случаите с остър аортен синдром, диагностициран преди аутопсия, е средно само 15%, докато в специализирани центрове при 60 до 80% от засегнатите е проведено своевременно диагностициране и лечение [Erbel et al. 2001]. Фон Кодолич предлага следния алгоритъм за клинично откриване на пациенти с остър аортен синдром: Фиг. 5: Алгоритъм за клинично откриване на пациенти с остър аортен синдром (von Kodolitsch et al. 2003). 20-ти
Недостатъците на CT изследването включват излагане на радиация и потенциално увреждане на бъбреците от йодирани контрастни вещества. В повечето случаи поради фактора време и острото клинично състояние на пациента няма възможности за сложна диагностика. В тези случаи, въпреки всички рискове, трябва да се направи бърза и правилна диагноза, за да се даде възможност за незабавна и ефективна терапия. В ежедневната клинична практика, ако се подозира остра дисекция от тип А, незабавно се извършва КТ изследване с контрастно вещество на гръдния и коремния аортен участък и в случай на необходима спешна операция се завършва с ТЕЕ преглед по време на въвеждането на анестезия. 25-ти
30-дневната смъртност е огромна при консервативно лекувани пациенти, така че хирургичната терапия е единственият разумен вариант [Hagan et al. 2000]. На фигурата на Hagan et al. Показаната тук 30-дневна леталност показва ясно предимство на хирургичната терапия в случай на аортна дисекция тип А, така че по-нататъшните проспективни рандомизирани проучвания с въпроса коя терапия е по-добра не биха били оправдани [Weigang et al. 2008, Weigang et al. 2010, Hagan et. al 2000, Heinemann 2001, Anagnostopoulos 1972]. Фиг. 9: 30-дневна смъртност на консервативно или хирургично лекувани пациенти с дисекция от тип А и тип В (Hagan et al. 2000) По този начин може да се заключи, че острата аортна дисекация според Станфорд изисква незабавна операция за отстраняване на за да се избегне предстоящо разкъсване или развитие на перикардна тампонада. Местоположението на дисекцията и произтичащите от това усложнения играят важна роля и определят по-нататъшния терапевтичен подход. 27
Като алтернатива на видовете артериална канюлация, описани по-горе, методът на истинска луменна канюлация може да се разглежда при спешни пациенти с остра аортна дисекция тип А и засягане на дъгите. С тази техника дясното предсърдие първо се канюлира и венозната кръв се оттича в HLM, докато систолното кръвно налягане падне под 30 mmHg. След това възходящата аорта се прекъсва в позицията на Тренделенбург и се поставя артериална канюла в истинския лумен под пряко виждане. Артериалната канюла вече е свързана с лента Mersilene, която преди това е била обвита около възходящата аорта (фиг. 11). Не е необходим допълнителен съдов достъп [Conzelmann et al. 2009, Weigang et al. 2010]. Фиг. 11: Директен истински лумен С тази техника е гарантирана техника за незабавна канюлация (Weigang et al. Антеградна перфузия на мозъка, корема 2010 г.) на органите и крайниците при извънредна ситуация. Първите резултати при високорискови пациенти с остра аортна дисекация тип А с този метод на канюлация и перфузия са много обещаващи. 31
Замяна на възходящата аорта с аортен корен В зависимост от находките на аортната клапа, са налице процедури за запазване на клапата (David, Yacoub) или замяна на клапани (композитна подмяна) (Фиг. 13). Фиг. 13: Различни хирургични техники за заместване на възходящата аорта (Conzelmann et al. 2011). Ако аневризмата се простира до аортния пръстен, синусо-тръбната връзка или синусовата валсалва, или ако има вход под синусо-тръбната връзка, е необходимо имплантиране на клапан, носещ клапан (протезна тръба на Dacron с резервен клапан) Това дава възможност за подмяна на възходящата аорта и аортната клапа. Това е полезно и при пациенти на Marfan с анулоектазия на аортния корен. Ако аортната клапа е непокътната, аортният корен може да бъде реконструиран чрез операция на Дейвид или Yacoub. 33
на аортната дъга или техниката на замръзналия слон [Shrestha et al. 2015]. Множеството хирургични възможности за хирургична терапия на остра дисекция тип А първоначално трябва да се разглеждат като сложна картина и да се адаптират към клиничното състояние на пациента и степента на дисекцията. Опитът на хирурга или лекуващия екип, както и диагностичното и оперативно оборудване на клиниката са решаващи за избора на процедурата [Tsagakis et al. 2009]. Не е ясно до каква степен аортната дъга също трябва да бъде заменена в случай на аортна дисекция от тип А или дали по-консервативен подход с чисто асцендентна подмяна може да бъде оправдан. Фигура 16: Технология на замръзналия слон (Thoraflex TM Hybrid) 36
2. ВЪПРОС Целта на настоящото проучване е да се изследва влиянието на различните хирургични техники на аортна хирургия (изолиран асцендентен заместител, частична или пълна аортна дъга) върху по-ранните и по-късни усложнения при пациенти с остра дисекция на Станфорд тип А и свързаните рискови фактори за оценка на последващото повторно намеса на дисталната част на аортата. Бяха разгледани следните въпроси: 1. Коя хирургична процедура е най-подходяща за кой пациент? 2. Кога е необходима пълна подмяна на аортната дъга? 3. Колко висока е болничната смъртност при различните хирургични интервенции на аортата? 4. Какво е дългосрочното оцеляване в зависимост от хирургичната процедура? 5. Колко пациенти ще трябва да бъдат оперирани отново поради прогресирането на дисекцията или увеличаването на размера на аортата? 37
3. МАТЕРИАЛИ И МЕТОДИ 3.1 Пациентски колектив В периода от 09/2001 до 09/2013, 197 пациенти с остра аортна дисекация според Станфорд са лекувани в Университетския център за сърдечни заболявания във Фрайбург. От тези 197 пациенти, 153 (78%) са представили дисекция на възходящата аорта, достигаща поне до аортната дъга. Тези 153 пациенти са претърпели операция с изолирана асцендентна, частична или пълна подмяна на аортната дъга. При останалите 44 пациенти дисекцията е ограничена до възходящата аорта. Тези пациенти не се нуждаят от намеса в областта на аортната дъга. Крайната точка на наблюдението е смъртта на пациента или последното представяне в нашето амбулаторно отделение или последното проследяване на КТ. Острата аортна дисекация се определя като дисекция, която е оперирана не по-дълго от 14 дни след появата на симптомите. Според дефиницията на СЗО, систоличното кръвно налягане от най-малко 140 mmhg или диастоличното кръвно налягане от най-малко 90 mmhg се определя като артериална хипертония [Mancia et al. 2013]. Всички сърдечни хирургични интервенции в анамнезата, които са били свързани със стернотомия, са посочени като предишни сърдечни операции. 38
Следоперативните данни отново бяха определени въз основа на досието на пациента и като част от проследяване (лично представяне в университетската клиника или консултация с лекар, осигуряващ по-нататъшно лечение). За оценка на неврологичните усложнения бяха използвани: Наличие на постоянна или временна невронална дисфункция Усложнения, настъпили по време на операцията или свързаните с нея повторни операции 3.3 Хирургична процедура Хирургичната интервенция беше извършена с помощта на сърдечно-белодробен апарат, при кардиоплегичен сърдечен арест с умерена хипотермия и с антеградна селективна церебрална Перфузия. Анастомозата между аортната дъга и протезата е зашита по отворена техника. BioGlue (CroLife Inc, Kennesaw, Ga) е използван върху разчленени аортни слоеве. При пациенти без аневризма на аортната дъга (диаметър 80 години), кардиогенен шок, неправилно вливане на един или повече органи, за оценка на болничната смъртност. Също така 41
По същия начин се изследва влиянието на частичната или пълна подмяна на свода върху периоперативната леталност и последващите повторни интервенции. Използвана е логистична регресия за определяне влиянието на възрастта (80 години 16 (8) 9 (6) 7 (16) 0,067 Мъж 132 (67) 103 (67) 29 (66) 0,995 Клинично представяне Чл. Хипертония 154 (78) 119 (78) 35 (80) 0,966 Предишни сърдечни операции 8 (4) 3 (2) 5 (11) 0,019 Синдром на Марфан 9 (5) 7 (5) 2 (5) 0,993 Бикуспидна аортна клапа 11 (6) 8 (5) 3 (7) 0,974 Кардиогенен шок 20 (10) 15 (10) 5 (11) 0,985 Неправомерно вливане на един или повече органи 54 (27) 51 (33) 3 (7) 0,044 Коронарна недостатъчност 17 (9) 14 (9) 3 ( 7) 0,856 Церебрална малперфузия 25 (13) 25 (16) - - Илиофеморална малперфузия 17 (9) 17 (11) - - Стомашно-чревна недостатъчност 11 (6) 11 (7) - - Участие на аортата в дисекцията Над-аортни съдове Нисходяща гръдна аорта 78 (40) 116 (59) 78 (51) 116 (76) - - - - Коремни аорти Илиачни съдове 92 (47) 58 (29) 92 (60) 58 (38) - - - - 44
Таблица 2. Клинично представяне в зависимост от хирургичната процедура Параметър Изолирана асцендентна подмяна (n = 102) Частична подмяна на аортна дъга (n = 37) Пълна подмяна на аортна дъга (n = 14) P-стойност Възраст (години) 58 (30; 85) 63 44; 89) 53 (23; 84) 0,006 *> 80 години 4 (4) 4 (11) 1 (71) 0,224 Мъж 74 (73) 21 (57) 8 (57) 0,108 Клинично представяне Чл. 74) 31 (84) 13 (93) 0,159 Предишни сърдечни операции 2 (2) 1 (3) 0 (0) 0,824 Синдром на Марфан 5 (5) 2 (5) 0 (0) 0,686 Бикуспидална аортна клапа 4 (4) 3 ( 8) 1 (7) 0,584 Кардиогенен шок 11 (11) 3 (8) 1 (7) 0,842 Неправомерно вливане на един или повече органи 35 (34) 14 (38) 2 (14) 0,263 Коронарна недостатъчност 9 (9) 5 (14 ) 0 (0) 0,321 Церебрална малперфузия 17 (17) 6 (16) 2 (14) 0,974 Илиофеморална малформация 7 (7) 3 (8) 1 (7) 0,969 Стомашно-чревна малформация 10 (10) 5 (14) 2 (14) 0,765 Участие на аортата в дисекция Над-аортни съдове 58 (57) 17 (46) 3 (21) 0,035 Низходяща гръдна аорта 80 (78 ) 27 (73) 9 (64) 0,459 Коремна аорта 64 (63) 21 (57) 7 (50) 0,587 Коренови съдове 38 (37) 14 (38) 6 (43) 0,921 * Сравнение между полу-арка и пълна смяна на свода. 45
154 лекувани пациенти (78%) са страдали от артериална хипертония, 20 пациенти (10%) са били в кардиогенен шок предоперативно и осем (4%) преди това са претърпели операция на възходящата аорта. Шест пациенти (11%) с вродена бикуспидална аортна клапа и девет (5%) са със синдром на Марфан. Неправилно вливане на един или повече органи е имало при около една трета от всички пациенти (n = 54; 27%) (Фигура 17). Разпределение на клиничните характеристики в общата популация (N = 197) Неправилна сърдечна операция Сърдечни операции в анамнезата Синдром на Марфан Бикуспидална аортна клапа Кардиогенен шок Чл. Хипертония 0% 20% 40% 60% 80% 100% Фиг. При половината от лекуваните пациенти (n = 78; 51%) в дисекцията са включени и над-аортни клонове. При 116 субекта (76%) дисекцията се разпространява в областта на гръдната низходяща аорта. При 92 пациенти (60%) дисекцията достига до коремната аорта, а при 58 (38%) дори до илиачните съдове. 46
При сравняване на двете групи пациенти, със и без участие на аортната дъга в дисекцията, се установи, че следните резултати са статистически значими: 1. Пациенти с дисекция в аортната дъга са по-млади от пациенти без дисекция в аортната дъга: 61 (50; 63) срещу. 69 (58; 75) години (p = 0,015) (фиг. 18); p = 0,015 Фиг. 18: Възраст на пациента с остра аортна дисекация тип А със и без дисекцията, простираща се в аортната дъга. 2. Пациенти с дисекция на аортна дъга са имали анамнеза за по-редки сърдечни операции: 2% vs. 11% (р = 0,019); 47
3. Пациентите с разпространение на дисекцията в аортната дъга са имали по-висока честота на малперфузия на един или повече органи (33% срещу 7% (p = 0,044)) (Фиг. 19). 35% Малперфузия при различни групи пациенти (p = 0,044) 30% 33% 25% 27% 20% 15% 10% 5% 0% Всички пациенти Дисекция в арката на аортата Няма дисекция в арката на аортата 7% Фиг. 19: Малперфузия в общата популация и в зависимостта от засегнатия аортен участък. 48