Лечение на синдром на Goodpasture; Новини-Медицински

Отказ от отговорност: Тази страница е автоматичен превод на тази страница, първоначално на английски. Моля, обърнете внимание, тъй като преводите се генерират машинно, не всички преводи ще бъдат перфектни. Този уебсайт и неговите уеб страници са предназначени за четене на английски език. Всеки превод на този сайт и неговите уеб страници може да бъде неточен и неточен, изцяло или частично. Този превод е предоставен на практика.

Лечение синдром

Синдромът на Goodpasture изисква ранно и ефективно лечение, ако то не е фатално. Диетите в експлоатация намаляват смъртността от първоначалните 96% на по-малко от 20%.

Целите на лечението включват:

  • За отстраняване на анти-MBG автоантитела от плазмата на пациента
  • За потискане на производството на антитела чрез инхибиране на активността на имунните клетки
  • За предотвратяване на автоимунната реакция

Лечение на синдром на Goodpasture

Целите на лечението обикновено се постигат от:

Плазмафереза

Плазмаферезата е процедура, при която кръвта на човек се отстранява и филтрира, преди само клетъчните елементи да бъдат върнати в обращение. Това позволява отстраняването на автоантитела от плазмата. За да се компенсира загубата на обем, прясно замразена плазма често се добавя интравенозно, въпреки че течните или протеиновите инфузии са други опции в употреба. Необходими са много ежедневни пълни цикли на обмен на обем на плазмаферезата, за да се намали нивото на дифузия на антитела от незначително до ниска надморска височина. Процесът обикновено отнема няколко седмици.

Използването на плазмен обмен е от съществено значение, тъй като нито стероидите, нито имуносупресорите влияят върху нивото на дифузни автоантитела. Те също не помагат за възстановяване на бъбречната функция.

Обяснено е, че антителата срещу гломерулна базална мембрана не са просто биомаркери на прогресиращо заболяване, а са директно патогенни за прицелните органи. Лечението също е безопасно и води до бързо намаляване на разсейващите антитела. Плазмаферезата подобрява бъбречната функция при 80% от пациентите, чийто серумен креатинин е под 600 µmol/L и които не се нуждаят от диализа.

Силна имуносупресия

  • Имуносупресори като циклофосфамид, насочени към имунните клетки, може да се наложи да се приемат до една година.
  • Кортикостероидите, които са силни инхибитори на имунния отговор, започват с висока пулсираща интравенозна доза. Обикновено метилпреднизолон се използва по време на първата фаза, последван от продължителен преднизон в продължение на месеци преди подходящото намаляване, докато финалната поддържаща доза бъде финализирана.
  • Други режими на имуносупресивна терапия включват:
  • Микофенолат мофетил: Това лекарство инхибира синтеза на пурин в организма и по този начин предотвратява разпространението на Т и В клетки в отговор на представените антигени. По този начин той може да предотврати производството както на автоантитела, така и на цитотоксични Т-клетки, които са от съществено значение за имунния компонент, предаван от клетките на синдрома на Goodpasture.
  • Имуноабсорбция
  • Циклоспорин
  • Моноклонални антитела (експериментални)
  • Имуномодулация (експериментална)