Лечение на интрахепатален холангиокарцином; FMC-HGE
- Познаване на епидемиологията и рисковите фактори на интрахепаталния холангиокарцином (CCi)
- Знаейки как да диагностицирате CCi
- Познайте стратегията за лечение на CCi
Ключови думи: холангиокарцином, цироза, операция
Въведение
Холангиокарциномите (ХК) са хетерогенна група ракови заболявания, развити от жлъчните клетки. Ракът на жлъчния мехур, който има специфична епидемиология и биология, трябва да бъде разграничен от CC. В зависимост от техния анатомичен произход, CC могат да бъдат класифицирани в три отделни единици с различна етиология и патогенеза: интрахепатални холангиокарциноми (CCi), хиларни или перихиларни тумори (тумор на Klatskin) и дистални CC, развити върху екстрахепатални жлъчни пътища (фиг. 1).
Фигура 1. Тумори на жлъчните пътища
Честотата на CCi се увеличава значително и се оценява на 2,1 на 100 000 жители в западните страни. Поради това клиницистите все повече се сблъскват с тези тумори, които понякога са трудни за диагностициране, имат лоша прогноза, с ограничени терапевтични възможности. CCi обаче вече са по-известни и се появяват като много специална група в рамките на холангиокарциномите, което оправдава специфичното лечение.
Епидемиология и рискови фактори на интрахепатални холангиокарциноми
Епидемиология
CCi е най-често срещаният първичен рак на черния дроб, след хепатоцелуларен карцином (HCC). Честотата му варира в широки граници по света, варирайки от 0,3 на 100 000 население в Канада до 80 на 100 000 население в Северен Тайланд. Честотата на CCi нараства бързо и значително през последните 40 години. В Съединените щати заболеваемостта се е увеличила за 40 години от 0,44 до 1,18 на 100 000 през 2012 г., увеличение от 2,3% годишно и дори 4,36% годишно през последните десет години [1]. Смъртността, свързана с CCI, нараства паралелно в западните страни. По този начин между 1968 и 1996 г. специфичната смъртност от CCi е спаднала от 0,1 на 1,5 на 100 000 жители в Обединеното кралство, превръщайки се в основната причина за смърт от първични чернодробни тумори, преди HCC [2]. Развитието е същото в другите европейски страни, като смъртността е умножена по 30 в Италия за 20 години [2] и умножена по 3 в Германия между 1998 и 2008 [3].
Това увеличение на честотата може да бъде отчасти изкуствено и свързано с подобрено откриване и диагностика. Всъщност официалната хистологична диагноза понякога е трудна и CCi може да се обърка с метастази на аденокарцином с храносмилателен или неизвестен произход. Вероятно чернодробните тумори, считани някога за "вторични от неизвестни първични", сега се класифицират като истински CCi. Това е в съответствие с неотдавнашен анализ, показващ, че увеличаването на случаите на CCi в Съединените щати може да се сравни с 51% намаление между 1973 и 2012 г. в случаите на "вторичен рак на неизвестен първичен" [1]. Кодирането на вариациите в Международната класификация на СЗО (ICD) може също да доведе до CCi и тумора на Klastkin да бъдат класифицирани в същата група, като по този начин надценяват действителния брой CCi. Във Франция данните, публикувани от INVS, се отнасят до първични чернодробни тумори, без ясно разграничение между CCi и HCC. Само че тези пристрастия не могат да обяснят голямото увеличение на случаите на CCi през последните десетилетия.
CCi рисков фактор (Таблица I)
| Ров Opisthorchis viverrini и Clonorchis sinensis | ИЛИ 27 | Азия (Тайланд ++) 40% от CC, свързани с ровове, са CCi |
| Кисти на жлъчните пътища | ИЛИ 36.9 | Тип IV ++ (интра- и екстрахепатална дилатация) |
| Интрахепатални камъни в жлъчката | GOLD от 7 (Италия) до 50 (Корея) | |
| Цироза (всяка етиология) | ИЛИ 23 | 34% от основната цироза във френски сериал |
| Хроничен хепатит В | ИЛИ 3,42 | |
| Хроничен хепатит С | ИЛИ 3.38 | |
| Затлъстяване/метаболитен синдром | ИЛИ 1.6 | |
| Диабет | ИЛИ 1.9 | |
| Алкохол | ИЛИ 2.8 |