Лечение на белодробна хипертония, терапия, профилактика
Благодарение на значителния напредък в терапията, прогнозата за белодробна хипертония (PH) се подобри значително през последните години. За кратък период от време смъртността от белодробна артериална белодробна хипертония (PAH) също е драстично намалена. Понастоящем няколко вещества са одобрени за лечение на PH в Германия, а други са на път да бъдат въведени. Може да се забележи, че не само новите целеви структури или молекули произвеждат нови терапии за белодробна хипертония. По-скоро вече успешните концепции за терапия (PAH) трябва да бъдат пренесени върху заболявания, които не са PAH.
Тъй като белодробната хипертония може да има различни причини, терапевтичните подходи трябва да бъдат съобразени много индивидуално с индивидуалния пациент. Във всеки случай терапията трябва да бъде от един специализиран център иницииран или придружен.
Научете повече за.
- Лечение на белодробна хипертония
- По-нататъшни терапевтични и поведенчески препоръки
- Препоръки за бременни жени и деца с белодробна хипертония
- Какво прави профилактиката?
Лечение на белодробна хипертония
Лекарствата се използват за лечение на белодробна хипертония,
- които имитират ефектите на недостатъчно развити естествени вещества или
- тези, които имат съдоразширяващ ефект, като блокират пратените вещества, които свиват кръвоносните съдове.
В зависимост от Тежест Ясните препоръки за терапия са заложени в европейските насоки, които са обсъдени само в опростена форма по-долу. Във всеки случай това ще бъде лечението Експертен център или лекуващият лекар са запознати с настоящите препоръки и ги вземат предвид. Това са често срещаните групи активни съставки:
Агонисти на простаноидни и простациклинови рецептори
Аналозите на простациклин, също обобщени под термина простаноиди, са се доказали. Може да се използва инхалационно, интравенозно или подкожно (под кожата). Често използваната активна съставка илопрост принадлежи към тази група активни съставки. Инхалационното приложение на илопрост е в Германия за идиопатична ПАУ от Функционален клас III упълномощен. В Германия интравенозното приложение може да се извършва само в експертни центрове. За перорално приложение всички простаноиди все още не са одобрени на европейско ниво.
Друг простаноид, епопростенол, се използва на европейско ниво, особено при деца с БАХ, но трябва да се прилага непрекъснато чрез централен венозен достъп, което ограничава неговата приложимост.
Treprostinil се предлага за интравенозно приложение в Германия, но се понася лошо поради локални странични ефекти. Изследователи от Университета в Гисен успяха да покажат, че трепростинил също повишава физическите показатели на пациентите при вдишване и е безопасен и се понася добре. Докато одобрението за инхалационна употреба на трепростинил вече е издадено в САЩ, то все още предстои в Германия. Сравнително нова опция е непрекъснатото приложение чрез лекарствена помпа. Активната съставка се освобождава непрекъснато чрез катетър.
Selexipag е първият селективен агонист на простациклиновия рецептор, използван под формата на таблетки за PAH. Свързването на активното вещество с простациклиновия (IP) рецептор върху гладките съдови мускули води до вазодилатация, което от своя страна намалява белодробното артериално налягане.
PDE-5 инхибитори
Инхибиторите на фосфодиестераза-5 (PDE-5 инхибитори) могат да инхибират разграждането на клетъчното вещество cGMP и по този начин индиректно да подобрят кръвния поток. Този ефект се използва и при еректилна дисфункция. Те включват активните съставки силденафил или тадалафил. Те са за идиопатичната PAH и PAH в Функционални класове II и III упълномощен. Последните проучвания показват устойчиви подобрения в устойчивостта на Тест за шестминутна разходка и в вероятността за оцеляване.
Риочигуат
Веществото cGMP се образува от разтворима гуанилат циклаза, която е рецептор за азотен оксид (NO). През 2014 г. разтворимият гуанилат циклазен стимулатор риоцигуат излезе на пазара като ново лекарство с ПАХ и оттогава е маяк на надеждата за пациентите с ПАХ и CTEPH. Той показва няколко подобрения за пациенти в рандомизирани проучвания с произволно избрани участници в проучването.
Механизмът на действие на Riociguat е подобен на този на азотния оксид (NO), който отпуска мускулите на съдовите стени и понижава кръвното налягане в белите дробове. Риоцигуатът обаче стимулира разтворима гуанилатциклаза независимо от NO и следователно е ефективен и при заболявания с дефицит на NO като PAH (белодробна артериална хипертония) или CTEPH (хронична тромбоемболична белодробна хипертония).
Антагонисти на ендотелиновия рецептор
Друга група лекарства за белодробна хипертония са антагонистите на ендотелиновите рецептори (ERA). Те инхибират собственото пратено вещество на организма ендотелин, което има силно вазоконстрикторно действие и стимулира размножаването на мускулните клетки на белодробната артерия. Веществата от тази група, които са одобрени за дълго време, са бозентан и амбрисентан. Поради техните потенциално увреждащи черния дроб ефекти, само регистрирани лекари имат право да ги предписват. Необходимо е и внимателно наблюдение на терапията. Macitentan е одобрен и в Германия за лечение на белодробна хипертония от 2013 г. насам.
Често терапията само с една лекарствена група носи само временен успех, така че много пациенти вземат такъв в следващата стъпка Комбинация от вещества получавам. Данните за такива комбинирани терапии обаче все още не са достатъчни, за да могат да се извлекат конкретни препоръки за отделни случаи.
Калциеви антагонисти
При малък брой пациенти с идиопатична ПАУ активната вазоконстрикция е толкова разпространена, че прилагането на високи дози калциеви антагонисти като амлодипин, нифедипин или дилтиазем е успешно. Тази форма на терапия обаче трябва да се използва само в PH центрове влизат в употреба.
Ако белодробната хипертония се появи в резултат на други заболявания, първо трябва да се лекува първичното заболяване, например (вляво) сърдечна недостатъчност с АСЕ инхибитори или бета-блокери. Все още не е доказано полезното използване на PH лекарства. Тъй като обаче има ясни паралели между асоциираните форми на PH и PAH, разбира се, че настоящите терапевтични проучвания се опитват да прилагат концепции за успешна терапия (PAH) към не-PAH заболявания.
По-нататъшни терапевтични и поведенчески препоръки
В допълнение към специфичните терапии, описани за белодробна артериална хипертония (PH), има редица общи форми на терапия, както и придружаващи поведенчески препоръки. Европейските насоки препоръчват пациентите с белодробна хипертония да бъдат лекувани с перорални антикоагуланти, въпреки че все още няма достатъчно данни. Същото важи и за облекчаващите вода лекарства (диуретици), които също се използват без достатъчно данни.
Решението за един Кислородна терапия в напреднали стадии на белодробна хипертония трябва да се прави индивидуално. Препоръка за това е получена от препоръките за терапия за пациенти хронична обструктивна белодробна болест ХОББ от насищане с кислород под 90 процента.
Физически стрес и спорт
По принцип всички с белодробна хипертония трябва да избягват прекомерно физическо натоварване, тъй като това може да доведе до по-нататъшно повишаване на белодробното налягане и натоварването в дясното сърце. Медицинско наблюдавано и добре дозирано Тренировка на тялото, обаче може да подобри физическото състояние на пациента.
Проучванията обаче показват, че упражненията също могат да бъдат полезна терапевтична мярка за пациенти с тежка белодробна хипертония: тествайте хора с БАХ, които са завършили спортна програма по време на престой в болница и след това под медицински контрол, очевидно са се възползвали от физическата активност: Не само физиологичните стойности като сърдечната честота и Максималното усвояване на кислород се подобри и качеството на живот също се повиши в резултат на обучението. Като цяло пациентите станаха значително по-издръжливи във физическо отношение, те също така опознаха по-добре възможностите и границите на своята устойчивост и рискуваха да надценят себе си.
Междувременно в Германия има и някои предложения за рехабилитация, особено за хора с белодробна хипертония.
Можете ли да пътувате като пациент с белодробна хипертония?
Пътуването на височина над 1500 до 2000 метра може да бъде проблематично поради по-ниското съдържание на кислород при белодробна хипертония и трябва да бъде обсъдено със специалист. Пътуването с въздух също може да има негативни последици поради намаленото налягане в кабината и трябва да бъде изяснено с лекуващия лекар. Подробна информация за пътуването с въздух за пациенти с белодробна хипертония е достъпна от Швейцарска PH асоциация и уебсайта "Air Travel" на Европейска белодробна фондация с информация за отделните авиокомпании (отчасти на английски).
Препоръки за бременни жени и деца с белодробна хипертония
По време на бременността се променя цялата сърдечно-съдова система на майката, сърцето и белите дробове трябва да свършат много повече работа. Систоличното и диастоличното кръвно налягане се променят от самото начало, обемът на кръвта се увеличава с около 50 процента по време на бременност. Здравословното състояние на пациентите с PH може да се влоши по време на бременност. Но нероденото дете може също да получи твърде малко кислород в матката, което може да доведе до нарушения в развитието. Ето защо европейските насоки категорично съветват хората с белодробна хипертония срещу бременност и препоръчваме безопасна контрацепция.
Трябва да участват деца с диагноза белодробна хипертония Експертни центрове за PH Както диагностиката, така и терапията са много сложни в зависимост от формата на PH на детето. Лекарите могат да използват европейските насоки.
Какво прави профилактиката?
Няма общи насоки за профилактика (профилактика) на белодробна хипертония. Членовете на семейството на болни хора трябва да знаят познатото поради възможния генетичен произход Рискове - доколкото е възможно - избягвайте.