Лакомия като болест - синдром на Прадер-Вили

Болестта, наричана синдром на Prader-Willi, е наследствено заболяване, което засяга цялото тяло. Точното му образуване все още не е известно, но е известно, че проблемът е причинен от дефект в половината хромозома 15, наследена от бащата.

лакомия

Интересното е, че ако майчината половина на същата двойка хромозоми е наранена, се развива друго състояние, синдром на Angelmann.

Това отчасти е подобно на синдрома на Prader-Willi, но в много случаи симптомите са придружени от чести епилептични припадъци, смях и хиперактивност.

Трудности при хранене при новородени

Плодът със синдром на Prader-Willi често е необичайно разположен в утробата, поради което не е необичайно да се роди чрез цезарово сечение. Теглото им при раждане често е под средното.

Най-големият проблем след раждането е трудността на храненето.

Това е така, защото поради намаления рефлекс на сукане и преглъщане, кърменето е трудно, понякога напълно невъзможно. В този случай се изисква изкуствено хранене.

За лекар, който преглежда новородено, характерната форма на лицето може да е поразителна. Това е така, защото децата със синдром на Prader-Willi имат бадемовидни очи, високо чело, кръгло лице, триъгълна уста и сравнително малък череп. Освен това малките ръце и крака, тонизираните мускули и светлият цвят на кожата могат да бъдат поразителни.

По-задълбоченият преглед хвърля светлина и върху неразвитите външни гениталии, което означава хипоплазия на пениса и тестисите при млади момчета и слабо развити малки и големи срамни устни при млади момичета.

Гениталната незрялост се запазва и в по-късна възраст: пубертетът обикновено се забавя, не се развиват специфични за пола косми по тялото и менструацията не настъпва в обичайното време.

Понятието за ситост е неизвестно

Затруднението при хранене, типично за първите 1-2 години, обикновено преминава в другата крайност на възраст от 2-4 години. Следователно апетитите на децата са незадоволителни. Те консумират огромни количества храна, без да знаят чувството за ситост.

На практика всичките им мисли и действия се въртят около храненето.

В резултат на това те вече са силно затлъстели до 6-годишна възраст, което е в основата на бързото начало на диабета, а по-късно и на атеросклерозата и свързаните с нея сърдечно-съдови заболявания.