КРИСТАЛУРНО гледището на биолога
CRYSTALLURY: гледната точка на биолога Мишел Додон, отдел по биохимия в болница Necker-Enfants Malades, Париж
Защо да изследваме кристалурия? Тъй като кристалурията е междинен етап между биохимичните аномалии в урината и образуването на камъни. Следователно може да помогне за идентифициране на литогенни рискови фактори или метаболитни аномалии, генетични или не, които насърчават литиазата, Тъй като при липса на камък, който трябва да бъде анализиран, той може да насочи към естеството на този и към определени етиологии (дефицит в APRT при XD, при AGT, хронична ИМП с уреазни бактерии или не, лекарства) Тъй като изчезването на кристалурията по време на клинично проследяване е един от най-добрите критерии за преценка на ефективността на диетичните и/или терапевтични мерки, предложени за избягване на рецидив
цистин струвит 2,8-DHAd при всички случаи
Защо да изследваме кристалурия? 1. Томас, 4 месеца Забавяне на растежа треска умерено IR Ехо: двустранна бъбречна хиперехогенност без камъни ECBU => левкоцити = 10 5/ml култура = Изследване на колиацили. пълен метаболизъм (sg + урина, включително оксалат и аминокиселини) => нормален баланс => няма литогенна причина Изследване на кристалурия: 2,8-дихидроксиаденин (2,8-DHAd) => хомозиготен дефицит в APRT 2. Винсент, 19 години стар: 1-ви CN => 3 камъни в бъбреците G Explor. пълен метаболизъм (sg + урина, включително оксалат, цитрат и аминокиселини) => нормален баланс => без литогенна причина Изследване на кристалурия: 1500 кристала Whewellite/mm3 => първична хипероксалурия 3. Mauricette, 58 години: IRT на етиологията неопределен => TR (син) => при D10, Creat = 350 µmol/l => биопсия на присадка = много кристали "oxca" => кристалурия: 960 кристала 2,8-DHAd => алопуринол => Creat: 150 µM/l
ПРОМОТЕРИ (Ca, оксалат, урат, фосфат,) + - ИНХИБИТОРИ НА СВЪРЗАННОСТ (Mg, цитрат, протеини, GAG) БИОЛОГИЧНИ АНОМАЛИИ = РАЗБИВ НА БАЛАНСА IRC КРИСТАЛУРНА ИРА ИЗЧИСЛЕНИЯ НЕФРОКАЛЦИНОЗА
CRYSTALLURY Промотори кристализиращ вещества Кристални видове Оксалати Фосфати Оксалат калциев фосфат магнезиев амониев калциеви оксалати калциеви фосфати калциев и магнезиев фосфат Ammoniacomagnesium фосфати амониев урат 3 (Whewellite, weddellite, caoxite) 5 (Carbapydratites, pentocalclockcphosphate, PACahydrate) 2 (Struvite, dittmarite) безводен амониев киселина урат Урат Пикочна киселина 4 Урицит, пикочна киселина монохидрат, аморфна пикочна киселина дихидрат AU пурини натрий калий натрий урат натрий и калий урат калиев урат натриева киселина урат монохидрат натрий и калий урат урат калий безводен дихидрокси- 2,8-аденин дихидрокси-2, 8-аденин дихидрокси-2,8-аденин ксантин + Н + ксантин ксантин цистин + Н + цистин цистин
HIGH SURSATURATION S A T U R A T I О N UNSTABLE ЗОНА ХОМОГЕННО ядрено КРИСТАЛНА умерен растеж свръхнасищане метастабилна ЗОНА хетерогенна ядрено UNSTABLE КРИСТАЛНА РАСТЕЖ КРИСТАЛНА разтваряне генетични заболявания Diordresis хранителни заболяване продукт за обучение нормализирани диета нарушения
Хетерогенна нуклеация между weddellite и brusite Хетерогенна нуклеация между wewellite и безводната пикочна киселина
[C] Основно влияние на моларната концентрация Спонтанно зародиш Концентрация Под-наситен разтвор Метастабилна зона Ksp Основно влияние на ph PF ph
Дихидрат на пикочната киселина
Нормална фация (октаедрична) Шестоъгълна фация (додекаедрична) Weddellite
Шестоъгълна фация на wedellite като функция на калциурия 100 90 80 70 60 50 40 30 20 10 0 = 7 mmol/l Ex direct + 4 C
Прием Излишък Хиперабсорбция Ниско съдържание на хидратични лекарства чревна литогенна храна рН прекалено ниско или твърде високо ПРЕВЪЗДАВАНЕ Инфекции Аномалии Трубни аномалии Дефицит при вродени или придобити метаболитни патологии храносмилателни инхибитори
ПРОТОКОЛИ ЗА ИЗСЛЕДВАНЕ НА КРИСТАЛУРА 1. Избор на проба Събуждаща се урина прясна урина 2. Съхранение - идеално: няма (незабавен анализ: отделяне на урина в лабораторията) - задоволително: по-малко от 3 часа при 37 С (съхранение в фурна или в термос) - Рутинно приемливо: по-малко от 2 часа при стайна температура (> 20 C) - Лошо: съхранение при + 4 C - Неприемливо: замразяване
ПРОТОКОЛ ЗА ИЗСЛЕДВАНЕ НА КРИСТАЛУРА Будна урина (или прясна урина): - съхранявана при стайна температура или при 37 С - изследвана в рамките на два часа - измерване на рН и плътност - изследване чрез поляризационна микроскопия върху урина, хомогенизирана чрез инверсия: цитологично определяне на кристална определяне на видовете броя на кристалите във фациални кристали чрез измерване на видовете кристали на средни и максимални размери на кристалите брой на агрегатите измерване на средни и максимални размери (агрегати) изчисляване на агрегационния коефициент
ВЗАИМООТНОШЕНИЕ МЕЖДУ КРИСТАЛНИТЕ ФАЗИ И ph UrAm AU2 PACC/Carb. Brushite Whewellite Weddellite UAC 5.55 5.90 6.35 6.65 Struvite 7.45 7.95 5.0 5.20 6.0 7.0 8.0
Кристалогенни рискови зони (литиаза) Калциев фосфат оксалат> 3,8 mmol/l> 24 mmol/l (лит. Acu. Или CaP)> 0,3 mmol/l Урат> 3,5 mmol/l, ако ph> = 6, 0> 2,8, ако 5,5 2,4 ако 5,3 2,0 ако ph = 1012 24-часова диуреза 6,5 e) амоняк-магнезиев фосфат IU с уреазни бактерии f) амониева киселина урат хиперурикурия + бъбречна хиперамоногенеза (ph 6,4-7,0) или урина (ph 7,3)
Дихидрат на пикочна киселина Сложни аморфни урати