Кожна амилоидоза
амилоидоза е група от заболявания, характеризиращи се с извънклетъчно съхранение на неразтворими протеини. В зависимост от тяхното разпространение, те могат да бъдат отложени или локално, или в един орган, причинявайки изолирани прояви (напр .: отлагане в сърцето - рестриктивна кардиомиопатия, отлагане в панкреаса - диабет), или могат да включват цялото тяло, засягащо множество органи и органи (бъбреци, сърце, храносмилателен тракт, черен дроб, панкреас, централна нервна система, бели дробове, стави и др.). (1)
Кожна амилоидоза е форма на амилоидоза, която се състои от натрупване на анормален, неразтворим протеин (амилоид) в кожата. Тази форма на амилоидоза може да бъде локализирана, но има и ситуации, при които отлагането на амилоид върху кожата може да бъде една от проявите на системен тип амилоидоза (амилоидоза тип AL, амилоидоза тип AA, амилоидоза, свързана с диализа, наследствено-фамилна амилоидоза) . (2)
Локализираната кожна амилоидоза може да се класифицира на:
Лишей амилоид
Това е най-честата форма на кожна амилоидоза. Той идва под формата на персистираща, хиперкератоза, червено-кафяви папули, които могат да се сближат и често са придружени от сърбеж. Те са разположени главно на нивото на крака, бедрото, ходилото на ходилото и предмишницата, на нивото на удължаващите повърхности.
Макулна амилоидоза
Характеризира се с наличието на хиперпигментирани области (тъмнокафяви или сиви), често разположени на задния гръден кош (на межлопатовото ниво) и предния (на гърдите) и по-рядко на горните крайници. Често ги сърби.
Нодуларна амилоидоза
Появява се под формата на видни розово-червени, асимптоматични образувания, разположени предимно в багажника, крайниците, лицето или гениталиите.
Семейно първично локализирана амилоидоза
Проявява се като спорадична макуларна амилоидоза или спорадичен амилоиден лишей. Пиковата честота е между 5 и 18 години. Може да бъде свързан с наследствен синдром MEN2A (множествена ендокринна неоплазия тип 2А). (2. 3)
Патофизиология
Механизмът на кожната амилоидоза се състои, както и при всички останали видове амилоидоза, в извънклетъчното отлагане на неразтворими протеини (които не могат да бъдат разградени от организма), познато по принцип като амилоид. В случай на амилоиден лишей и макуларна амилоидоза, участващият протеин е представен от междинни протеинови нишки, получени от кератин. Заедно с тях той допринася за патофизиологичния процес и автоантитела, макрофаги и литични ензими (компоненти на имунния отговор и възпаление), увреждане на потните жлези и канали и увреждане на епидермиса. В случай на нодуларна амилоидоза, протеините, които са в основата на образуването на амилоид, са анормални имуноглобулини, получени от клонова популация от променени плазмени клетки, открити в кожата. (2)
Знаци и симптоми
Сърбеж (сърбеж) е основният симптом при кожна амилоидоза, особено при макуларни форми и амилоиден лишей, и по-малко в случай на нодуларна форма. В зависимост от местоположението на образуванията на нивото на кожата, сърбежът може да се влоши, като се улесни триенето на засегнатите области (например: образувания, разположени на претибиално ниво). Също така, в зависимост от местоположението, пациентите с кожна амилоидоза могат да получат дискомфорт при извършване на обичайните движения или действия.
Също така, в случай на нодуларна амилоидоза, покритата кожа може да има атрофичен вид и възлите могат да се свържат с лилаво. (2, 4)
Диагностична
Първоначално предполагаемата диагноза на кожна амилоидоза се основава на информацията, получена от анамнезата и физическия преглед. За да се потвърди диагнозата кожна амилоидоза, е необходимо да се направи биопсия на кожните образувания, които най-често се извършват под местна упойка, като полученият биоптичен материал впоследствие се подлага на хистопатологично изследване, за да се получи информация за характеристиките на протеините, които съставляват амилоидни отлагания. Понякога може да са необходими допълнителни тестове при съмнение за системна форма на амилоидоза или друго свързано състояние (напр. Миелом).
В случай на нодуларна амилоидоза, като се има предвид рискът от прогресиране до системна амилоидоза, се обмислят допълнителни тестове, като хемолевкограма, електрофореза на серумен и уринен протеин или електрокардиограма. (2, 4)
Лечение
Понастоящем няма ефективно лечебно лечение за кожна амилоидоза локализиран първичен, като терапията е чисто симптоматична.
Лечение на форми макула и амилоиден лишей е подобно на лечението на екзема: антихистамини, кортикостероиди, витамин D и фототерапия.
Ако нодуларна амилоидоза, препоръчва се да се премахнат възлите, особено ако са разположени на лицето. Рецидивът обаче е често срещан. (2, 4)
Пациентите с кожна амилоидоза също се съветват да не драскат или да докосват прекомерно засегнатите си области, тъй като това може допълнително да увреди епидермиса и да изостри сърбежа и други локални прояви. (4)
Авторско право ROmedic: Статията е под закрила на авторските права. Възпроизвеждането, дори частично, е забранено!