Кости - Съединения на сухожилията - Мускули Съединителна тъкан Синдром на Сигрен DocMedicus Health Lexicon

The Синдром на Sjogren (SS; група от синдром на сика) (синоними: синдром на Sicca; ICD-10 M35.0: синдром на Sicca [синдром на Sjogren]) е автоимунно заболяване (прекомерна реакция на имунната система срещу собствената тъкан на тялото) от групата на колагенозите, което води до хронично възпалително заболяване или разрушаване на екзокринните жлези, като слюнчените и слъзните жлези са най-често засегнати. Болестта е кръстена на шведския офталмолог Хенрик Самуел Конрад Сьогрен.

мускули

Симптомите на синдрома на Sjögren често са свързани с ревматично заболяване, по-специално хроничен полиартрит.

Синдромът на Sjogren може да възникне както първичен, така и вторичен, последният например в контекста на ревматоиден артрит. Синдромът на Sjogren е второто най-често срещано възпалително ревматично заболяване след ревматоидния артрит.

Европейските жени, в средата на 50-те години, са изложени на най-голям риск, че техният е рядък първичен синдром на Sjogren (pSS) се диагностицира.

The вторичен синдром на Sjogren (sSS) може да се появи като страничен ефект в контекста на други автоимунни заболявания (вж. по-долу съпътстващи заболявания).

Съотношение между половете: При синдрома на Sjogren съотношението на мъжете към жените е 1:20.

Честотен пик: Синдромът на Sjogren обикновено започва след 40-годишна възраст и засяга предимно жени в постменопауза на възраст между 5 и 7 години.

The Разпространение (Честота на заболяванията) е с първичен синдром на Sjogren (pSS) при 61 на 100 000; включително sSS, разпространението е включено 0,4% от населението (в Германия).

The Случайност (Честотата на новите заболявания) е приблизително 4 болести на 100 000 жители годишно (в Германия).

Курс и прогноза: Автоимунната клинична картина на синдрома на Sjogren показва хроничен ход. Основният симптом на синдрома на Sjögren е синдром на sicca („сухо око“): постоянен кератоконюнктивит sicca с ксерофталмия (намалено образуване на сълзи или сухота в очите) и ксеростомия (сухота в устата). Keratoconjunctivitis sicca може да доведе до ulcus corneae (язви на роговицата) поради липсата на овлажняване на роговицата и конюнктивата със слъзна течност. Ксеростомията може да причини инфекции на устната лигавица и кариес.
В повечето случаи заболяването е доброкачествено (доброкачествено). Синдромът на Sjögren обаче е свързан с повишена честота (приблизително 5%) на лимфоми като В неходжкинови лимфоми, MALT лимфоми и лимфоми на маргиналната зона.

Съпътстващи заболявания (Съпътстващи заболявания): Това вторичен синдром на Sjogren (sSS) е свързан със системен лупус еритематозус (LE) (15-36%), ревматоиден артрит (20-32%) и ограничена и прогресивна системна склероза (PSS) (11-24%). в редки случаи също с множествена склероза (МС) и автоимунни заболявания на черния дроб и щитовидната жлеза [1].

  1. Tomiak C, Dorner T: Синдром на Sjogren. Съвременни аспекти от ревматологична гледна точка. Z Rheumatol 2006; 65: 505-17

  1. Ramos-Casals M et al.: Препоръки на EULAR за лечение на синдрома на Sjogren с локални и системни терапии. Ann Rheum Dis. 2020 г. януари; 79 (1): 3-18. doi: 10.1136/annrheumdis-2019-216114.