Космата левкемия (HCL) За рака

левкемия

През 1958 г. Bouruncle, Wiseman и Doan описват съвкупност от данни, характерни за HCL, включително заместване на костния мозък с мононуклеарни клетки с удължения, гръбначна фиброза, спленомегалия, липса на лимфаденопатия, анемия и тромбоцитопения и моноцитопения.

Космата клетъчна левкемия (HCL) е необичайна форма на хронична възрастна клетъчна левкемия при възрастни. Въпреки че клетката на произход е несигурна, при диагностицирането характерните левкемични клетки се намират в костния мозък, кръвта и далака. Пациентите имат умора, инфекции и спленомегалия. Те често са панцитопенични или могат да имат изолирани цитопении и обикновено имат моноцитопения. Левкемичните клетки при класическата космат-клетъчна левкемия (HCL-c) имат характерен имунофенотипичен профил (CD11c +, CD19 +, CD20 + [ярка], CD22 +, CD25 +, CD103 + и CD123 + и CD27-). По-рядко срещаният вариант на космат клетъчна левкемия (HCL-v) е идентифициран като отделен обект. Генетична мутация, BRAF V600E, е идентифицирана при повечето пациенти с класическата форма на това заболяване, но не присъства във варианта. Тази мутация присъства и в хемопоетичните стволови клетки на пациенти с HCL-c.

HCL се характеризира с нарушена функция на гръбначния мозък и имунитет, водещ до висока честота на инфекциозни усложнения. Както пентостатинът, така и кладрибинът са ефективни за постигане на трайни пълни ремисии. Дългосрочните проучвания показват дългосрочната преживяемост на пациентите, но кривите на преживяемост без заболяване не се изравняват, което показва, че болестта не е излекувана, а е рецидивирана. Оцеляването е значително подобрено с въвеждането на пуринови нуклеозидни аналози и се оценява на 90% при 5-годишно проследяване. Когато пациентите рецидивират, висококачествени ремисии могат да бъдат постигнати с помощта на спасителна терапия.