Космата клетъчна левкемия
Общ преглед
Косматоклетъчната левкемия е вид рак, при който костният мозък произвежда твърде много лимфоцити. Това е форма на хронична лимфоцитна левкемия, като първоначалната клетка е В лимфоцитът.
Този вид рак на костите и кръвта има доста непредсказуема еволюция: може да се влоши много бързо за кратко време или да остане в същия стадий в продължение на години.
Това е доста рядка левкемия, която представлява около 2% от всички диагностицирани левкемии и по-малко от 2000 нови случая в Северна Америка и Западна Европа, взети в рамките на една година.
Болестта носи това име поради появата на клетките под микроскоп (злокачествените клетки излъчват множество цитоплазмени проекции на повърхността).
Обикновено костният мозък произвежда стволови клетки (предшественици и незрели). Те, под въздействието на различни стимули и растежни фактори, се диференцират в клетки с определена добре установена активност. Кръвната стволова клетка може да се превърне в миелоидна или лимфоидна прогениторна клетка. На свой ред миелоидната клетка поражда 3 вида зрели кръвни клетки:
- еритроцити (тяхната роля е да транспортират кислород и други хранителни вещества до цялото тяло)
- левкоцити, със защитна роля срещу инфекции
- тромбоцитите, които играят роля в хемостазата, чрез способността им да образуват кръвни съсиреци.
Лимфоидната стволова клетка се трансформира в лимфобласт и той от своя страна образува 3 вида лимфоцити:
- В лимфоцит, който е способен да произвежда антитела, за да улесни борбата срещу инфекциите
- Т-лимфоцитът, който идва на помощ на В-лимфоцита
- NK (естествени убийци) клетки, които атакуват раковите клетки и вирусите.
Така кръвната стволова клетка преминава през няколко етапа, докато стане червена, бяла клетка или тромбоцит.
При косменоклетъчна левкемия се наблюдава необичайно разпространение на стволови клетки, което се превръща в много по-висок процент на лимфоцити. Тези анормални лимфоцити са моноклонални LB, които в крайна сметка проникват в ретикулоендотелната система на пациента и силно влияят на правилното функциониране на гръбначния мозък, което ще доведе до спинна мозъчна недостатъчност с панцитопения (значително намаляване на всички клетки, произведени от гръбначния мозък: еритроцити, тромбоцити, левкоцити). Левкемичните клетки също могат да проникнат в черния дроб и далака, причинявайки органомегалия. Клинично, поради лоша функция на имунната система, пациентът ще има повтарящи се инфекции, анемия и тежко кървене.
Космата клетъчна левкемия е част от хроничната лимфоцитна левкемия, това е зрял В-клетъчен рак. Има 2 варианта на космат клетъчна левкемия: този, който засяга предимно мъжете и азиатското население и неазиатската версия (която е много по-трудна за лечение в сравнение с класическата форма на космат клетъчна левкемия или други форми на хронична левкемия). Вариантът на левкемия с космати клетки се характеризира с подчертана левкоцитоза (понякога дори над 100 000/mm3), по-агресивна еволюция, която изисква интензивно и често прилагано лечение, клетки с прекалено голямо ядро в сравнение с техния размер, относително ниско производство на фибронектин е характеристика на космат клетъчна левкемия) и ниска експресия на CD25 върху клетъчната повърхност (ниското количество на този рецептор за интерлевкин 2 обяснява защо този вид левкемия е по-устойчива на лечение).
Прогнозата (шансовете за излекуване) зависи от:
- скорост на еволюция на левкемия
- отговор на лечението.
Правилното лечение води в повечето случаи до установяване на ремисия (периодът, в който левкемията протича безсимптомно)
Бъдете информирани за развитието на епидемията от коронавирус в Румъния! Защитете себе си и защитете другите, като следвате мерките за превенция, препоръчани от властите.
Съдържание на статията
Причини и рискови фактори
Причините за левкемия с космати клетки остават неизвестни, но изглежда не са причинени от употребата на тютюн, излагане на йонизиращо лъчение, пестициди или промишлени химикали. Болестта се среща по-често при бялата популация и засяга повече мъже (съотношението мъже: жени е 5: 1). Средната възраст на началото е 50 години (вариантът на левкемия с космати клетки се появява по-често след 70 години).
Има редица рискови фактори, които увеличават шансовете за тази форма на левкемия. Има проучвания, които показват, че съществува връзка между експозицията на бензен, органофосфор и други разтворители, както и цитомегаловирусна инфекция и заболяване. Излагането на пациенти на определени рискови фактори обаче не води непременно до левкемия, нито избягването им предпазва пациентите от болестта. Ако пациентите почувстват, че са били изложени на рискови фактори, им се препоръчва да уведомят своя лекар възможно най-скоро.
Знаци и симптоми
Признаците и симптомите на космат клетъчна левкемия са неспецифични и включват: физическа и психическа астения, повтарящи се инфекции и болка с субкостална локализация.
Най-често пациентите с космат клетъчна левкемия се оплакват от постоянна умора (клиничен израз на анемия). Около 1/3 имат повтарящи се кръвоизливи поради тромбоцитопения, а друга трета имат треска и инфекции поради неутропения. Симптомите, дължащи се на злокачествена инфилтрация в ретикулоендотелната система, могат да се появят под формата на дискомфорт в корема (поради увеличен обем на далака). Значителен процент от пациентите отслабват, имат висока температура, обилно нощно изпотяване (както в случая с други лимфопролиферативни заболявания).
Космата клетъчна левкемия се свързва с инфекции с грам-отрицателни и положителни микроби, но също така и с микобактерии и гъбички. Пациентите също изпитват инфекции с опортюнистични микроби (микроби, които не са в състояние да причинят заболяване в здрав организъм, но които стават патогенни, когато имунната система на гостоприемника е отслабена). Такива микроби са легионела, токсоплазма, листерия. Има случаи, при които левкемията се появява в контекста на други заболявания, като склеродермия, полиартрит нодоза, полимиозит, пиодерма гангреноза. По-рядко левкемията се свързва с парапротеинемия, системно заболяване с мастоидни клетки.
Консултация със специалист
Поради факта, че симптомите са неспецифични, пациентите се съветват да се консултират с лекар, ако имат такива:
- продължителна астения без конкретна причина
- треска и повтарящи се инфекции
- тенденция към продължително кървене
- диспнея
- болка или усещане за подребрено налягане
- безболезнени възли с цервикално, аксиларно, слабинно разположение.
Диагностична
По-малко известни признаци на левкемия
Левкоцитокластичен васкулит
Вроден имунитет срещу придобит имунитет
Предполагаемите резултати за диагностика на космат клетъчна левкемия включват:
- хемолевкограма панцитопения: ако обаче броят на косматите клетки е висок, кръвната клетъчност ще изглежда повишена; анемията обикновено е тежка, нормохромна, нормоцитна;
- наличието на космати клетки върху цитонамазката (това са клетки с цитоплазмени удължения);
- модификация на нормалната архитектура на костния мозък, клетките изглеждат разделени от големи междуклетъчни пространства (външният вид на костния мозък прилича на пържено яйце)
- инфилтрация на далак с мононуклеарни клетки.
Данните от параклиничните изследвания са важни, тъй като те насочват лечението. Терапията отчита:
- брой левкемични клетки, брой еритроцити и тромбоцити
- съществуването на спленомегалия
- инфекции или други признаци на лошо функциониране на тялото
- устойчивост на левкемия към предишно лечение.
Диференциална диагноза
Космата клетъчна левкемия има общи признаци и симптоми с други хематологични заболявания, така че диференциалната диагноза ще трябва да включва:
- панцитопения и гръбначна фиброза,
- пролимфоцитна левкемия,
- хронична лимфоцитна левкемия,
- слабо диференциран лимфом,
- далков маргинален лимфом,
- миелосклероза,
- системна мастоцитоза.
постановка
Постановката е процесът, чрез който разпространението на рака в тялото се определя точно. За косменоклетъчна левкемия няма стандартна система, както в случая на други левкемии, но тя се групира в нелекувано заболяване, прогресиращо заболяване и резистентно към лечение заболяване.
Нелекувано заболяване: е началният стадий на заболяването, наскоро диагностициран, при който лечението е било насочено само към симптомите (инфекция, загуба на тегло), а не към основния патогенен процес. В случай на нелекувана левкемия могат да се появят: спленомегалия, панцитопения (израз на медуларна недостатъчност), левкемична инфилтрация на гръбначния мозък.
Прогресивно заболяване: е ситуацията, при която левкемията вече е била лекувана (или с цитостатици, или хирургично чрез спленектомия), но процесът продължава. Характеризира се с: непрекъснат растеж на космените клетки в костния мозък и периферната кръв, тежка панцитопения (в сравнение с началния етап).
Рефрактерна болест: е фазата, в която болестта е неподатлива на лечение, като симптомите, признаците и параклиничните данни са непроменени.
Еволюция
Еволюцията на болестта е променлива и левкемията може да се разпространи, засягайки цялото тяло. Клетките могат да нахлуят в паренхимен орган (като мозъка, сърцето, черния дроб) и да доведат до солидни тумори или да нападнат, със същите последствия, лимфните възли. Новообразуваният тумор (метастази) в този случай е от същия тип като първичната неоплазма. Например, ако левкемията се разпространи в мозъка, раковите клетки тук все още ще бъдат левкемични клетки и пациентът ще страда от левкемични метастази, а не от мозъчен рак.
Лечение
Устни проблеми
Кашлица - каква роля играе и как се отнасяме към нея според вида си?
Настоящо стандартно лечение
Бдителни очаквания
Бдително очакване („Бдително изчакване“) - всъщност наблюдава развитието на болестта без прилагането на специфично лечение, докато клиничното състояние или параклиничните параметри не се променят.
химиотерапия
Биологично лечение
Втората терапевтична линия е представена от биологичното лечение. Той е адресиран до пациенти с болест, устойчива на пуринови аналози и включва моноклонални антитела (Rituximab) или Interferon alfa.
- Моноклонални антитела се използват при левкемии, резистентни на кладрибин и имат ефект на унищожаване на ракови LB. Най-широко използваният е ритуксимаб и изглежда може да предизвика пълна ремисия дори при тежки форми на заболяването.
- Алфа интерферон е продукт с имунни свойства, ефективен при малък брой пациенти. При 65% от пациентите лекарството причинява леко подобрение на заболяването.
За да може да се оцени ефективността на биологичната терапия, са необходими 6 месеца, а критериите, според които се оценява нейният успех, са повишаването на нивото на хемоглобина до над 12g/dl.
Хирургично лечение
Хирургичното лечение е предимно спленектомия (хирургично отстраняване на далака). Може да предизвика дългосрочна ремисия, особено при пациенти със значително увреждане на далака. Той е по-малко ефективен в сравнение с химиотерапията. Спленектомията е показана при пациенти със спленомегалия, която причинява дискомфорт в корема или при такива с ниски нива на тромбоцитите, които предполагат идиопатична тромбоцитопенична пурпура.
Други лечения
Има и други методи за лечение, но те все още са в експериментален етап:
- Трансплантация на стволови клетки: процедурата включва заместване на хемопоетични стволови клетки, унищожени по време на цитостатично лечение или злокачествено трансформирани. Стволовите клетки се събират от роднина (брат или сестра) от периферна кръв или костен мозък и се замразяват и съхраняват за по-късна употреба. След края на химиотерапевтичните сесии, съхраняваните преди това клетки ще бъдат въведени в тялото на пациента. Те ще имат същата роля като собствените клетки на тялото, в които са били инжектирани.
- Пациенти с анемия или тромбоцитопения могат да получат маса на еритроцитите и тромбоцити през кръвопреливане.
- Въпреки факта, че космените клетки имат дълъг живот (не се делят много бързо), някои неизлечимо болни пациенти се лекуват с широкоспектърни цитостатични средства, като метотрексат (особено е ефективен при бързо делящи се клетки). Процентът на успех обаче е доста нисък.
Етапно лечение
Нелекувано заболяване: ако хематокритът не е много нисък и симптомите не са много агресивни, можете да изберете внимателно проследяване на развитието, без да извършвате специфично лечение. Ако обаче параклиничните данни се променят, ако се появи панцитопения или ако клиничното състояние се влоши, тогава може да се започне лечение. Опциите на този етап включват химиотерапия или спленектомия.
Прогресивно заболяване: лечението на този етап може да включва: химиотерапия, биологична терапия (особено Интерферон алфа), спленектомия.
Рефрактерна болест: терапевтичните схеми в този случай са много по-сложни и включват: химиотерапия, биологично лечение, евентуална трансплантация на стволови клетки.