Колагенози - болна съединителна тъкан в цялото тяло

Подобно на ревматоидния артрит, колагенозите са сред възпалителните ревматични заболявания, при които имунната система образува антитела срещу собствените компоненти на организма. В този случай съединителната тъкан е обект на автоантитела, които предизвикват там хронично възпаление.

Какво представляват колагенозите?

Колагенозите са рядка група Автоимунни заболявания, при които имунната система възприема части от собствената съединителна тъкан на тялото (колаген) като чужди и образува антитела срещу тях. Тъй като съединителната тъкан се среща в много органи, много органи като лигавиците или кожата, белите дробове, сърцето или кръвоносните съдове често са засегнати едновременно.

Болестите са предимно хронични и могат да имат много негативно въздействие върху засегнатите. Жените са значително по-склонни да развият колагеноза, отколкото мъжете; заболяванията обикновено се появяват в средна възраст.

Какви видове колагенози има?

Най-често срещаната колагенова болест е тази Синдром на Sjogren, което засяга около 500 000 души в Германия. По-рядко срещани са:

склеродермията
системен лупус еритематозус
полимиозитът/дерматомиозитът
антифосфолипидния синдром и
смесена колагеноза, известна също като синдром на Sharp

Има и други свързани заболявания CREST синдром, на еозинофилен фасциит (наричан още синдром на Шулман) и заболявания, които имат външен спусък и клинична картина, подобна на склеродермия. Преди няколко години замърсеното олио за готвене беше причина за много случаи на този вид заболяване в Испания - някои хора починаха.

Как разпознавате колагеноза?

Диагностицирането на колагеновите съдови заболявания е труден въпрос. Клиничната картина варира значително и в лабораторията могат да бъдат открити антитела срещу различни клетъчни компоненти, но не е задължително те да се появят.

Има редица видове за всяка колагенова болест Диагностични критерии, така наречените ARA или ACR критерии, използвани от Американски колеж по ревматология бяха определени. Трябва да бъдат изпълнени определен брой от тези критерии, за да може да се счита, че диагнозата е потвърдена.

Синдром на Шегрен

Синдромът на Sjogren се характеризира със сухота в очите, сухота в устата и подуване на околоушните жлези. Намаляването на слъзната течност може да бъде обективирано със специфичен тест, тестът на Ширмер. Намалената секреция на слюнка се проверява чрез сиалография и сцинтиграфия.

Възможно е също така увеличаване на различни автоантитела (срещу различни компоненти на клетъчното ядро) и ревматоидния фактор. Когато тъканта се отстрани от долната устна, се открива повишен брой възпалителни клетки.

Склеродермия

Склеродермията води до втвърдяване (склероза) на съединителната тъкан на различни органи. На кожата на лицето това втвърдяване води до твърдо изражение на лицето и намаляване на размера на отвора на устата. Има промени в пигмента и некроза на пръстите на ръцете и краката; когато е студено, периферният кръвоток е силно ограничен, така че се появява силна болка (техническият термин е симптомите на Рейно).

В белите дробове, сърцето и бъбреците склерозата води до нарастващо функционално увреждане, което засяга продължителността на живота. Всички стави са ограничени в подвижността си от възпалението и втвърдяването.

Други форми на колагеноза

В Лупус еритематозус Симптомите варират от ставни проблеми, възпаление на бъбреците, кожни симптоми - което даде името на тази колагеноза - до повишена чувствителност към светлина, синдром на Рейно и невропсихиатрични аномалии като припадъци или психоза, както и възможни промени в стойностите на кръвта. Тук също могат да бъдат открити автоантитела, но не е задължително.

The Полимиозит засяга главно мускулите и съединителната тъкан около тях. Веднага щом има допълнителни кожни симптоми, това се нарича колагеноза Дерматомиозит. В допълнение към силната мускулна болезненост, ставите, белите дробове и сърцето също могат да бъдат засегнати. Диагнозата се потвърждава с мускулна биопсия и определяне на мускулна възбудимост.

В Антифосфолипиден синдром автоантителата влияят върху съсирването на кръвта. Обикновено се появява тромбоза, но може да има и повишена склонност към кървене. При млади жени, страдащи от множество спонтанни аборти, тази колагеноза трябва да бъде изключена чрез диференциална диагноза.

The Смесена колагеноза показва колекция от най-разнообразни симптоми на всички видове колагенови заболявания, за щастие прогнозата е добра.

Актуализирано: 28.02.2019 г. - Автор: Натали Бланк