Клиника по нефропатия IgA, патогенеза и терапия на най-често срещания гломерулонефрит

Thaiss, Friedrich; Щал, Ролф А. К.

клиника

Обобщение
IgA нефропатията (IgAN) е най-често срещаният гломерулонефрит. Клинично IgAN се характеризира с макро- или персистираща микрогематурия, която често се появява след инфекция, с лека протеинурия и артериална хипертония. Тази клинична картина се причинява от мезангиални отлагания на имунни комплекси, състоящи се от анормални молекули IgA1 и антитела. Терминално бъбречно заболяване ще се развие при около 20 до 30 процента от всички пациенти с IgAN в течение на години. Клиничните и морфологични критерии позволяват класифициране на ограничен риск от пациенти, които се възползват от последователна антихипертензивна и имуномодулираща терапия. Представени са нови патофизиологични концепции за развитието на IgAN, параметри за оценка на прогнозата на заболяването и терапевтични стратегии.

Ключови думи: IgA гломерулонефрит, патофизиология, прогноза, терапия

Обобщение
IgA-нефропатия - клиника, патогенеза и терапия на най-често срещания гломерулонефрит
IgA нефропатията (IgAN) е най-често срещаният гломерулонефрит. Клиничният синдром се характеризира с постинфекциозна макрогематурия или персистираща микрогематурия с протеинурия и артериална хипертония. Тези симптоми се причиняват от мезангиални отлагания на имунни комплекси, които са съставени от молекули IgA1 и антитела. Краен стадий на бъбречно заболяване се развива при около 20 до 30 процента от всички пациенти с IgA нефропатия. Клиничните, както и морфологичните критерии са основата за стратификация на риска и могат да очертаят подгрупа пациенти, които могат да се възползват от последваща антихипертензивна и имуномодулираща терапия. Очертани са нови патофизиологични концепции относно IgA нефропатия, прогностични критерии и терапевтични стратегии.

Ключови думи: IgA гломерулонефрит, патофизиология, прогностични параметри, терапия

Професор д-р мед. Посветен на Вилхелм Шопе по повод 70-годишнината му.

Всички колеги, които се грижат за пациенти с IgA нефропатия и се интересуват от сътрудничество в изследванията на това заболяване, са поканени да се присъединят към националната ([email protected]) или международната (www.nkfs.org) група за проучване за изследване на IgA нефропатия.

Как се цитира тази статия:
Dt Дrztebl 2000; 97: A 2708-2711 [брой 41]

Цифрите в скоби се отнасят до библиографията, която е достъпна от автора в специален печат и от Интернет (www.aerzteblatt.de).

Адрес за авторите:
Професор доктор. мед. Фридрих Тайс
Университет в Хамбург
Медицинска клиника
Отдел по нефрология и остеология
MartinistraЯe 52, 20246 Хамбург
Имейл: [email protected]


Медицинска клиника, Катедра по нефрология и остеология (директор: проф. Д-р мед. Ролф А. К. Щал) на Хамбургския университет

Морфология на IgA нефропатия (IgAN)
Светлинна микроскопия:
c гломерулна:
- Пролиферация на мезангиални клетки
- Увеличение на мезангиалната матрица
- Инфилтрация на възпалителни клетки
- Фокална/сегментарна или глобална хиалиноза и склероза
- Образуване на полумесец
c Съдови:
- хиалиноза/склероза
c тубуло-интерстициална
- Тръбна атрофия
- отливки на червени кръвни клетки
- Интерстициален клетъчен инфилтрат
- интерстициална фиброза

Имунохистохимия:
в Депозити на:
- IgA
- IgG, IgM
- C3 продукт на делене на комплемента
- Фибрин и продукти на разграждане

Електронна микроскопия:
в депа:
- Електронно плътен материал в мезангия


Показатели за лоша прогноза
Клинични:
- Протеинурия> 1,5 g/ден
- GFR