Клиника по фохромоцитом, диагностика и терапия
Хеппнер, Волфганг; Чаша, Йохен; Dieterich, Klaus D .; Глава, Даниел; Ленерт, Хендрик
Обобщение
Фохромоцитомите в повечето случаи са доброкачествени адреномедуларни тумори, които произвеждат повишено количество катехоламини адреналин и норадреналин. Основният симптом е тежка хипертония, съчетана с главоболие, изпотяване и тахикардия. Определянето на норметанефрин/метанефрин в плазмата и на катехоламини в урината има най-висока чувствителност от лабораторните методи. Фохромоцитомите могат да бъдат спорадични или фамилни, като по-голямата част са спорадични по природа. Семеен клъстер се открива в контекста на множествена ендокринна неоплазия (MEN) тип 2, синдром на фон Хипел-Линдау (VHLS) и при пациенти с неврофиброматоза тип 1 (болест на Recklinghausen). В случай на тези наследствени заболявания обикновено се препоръчва да се извърши молекулярно-генетична диагностика, която да се извърши в ранна детска възраст, както и генетични консултации при хора. Туморът трябва да се отстрани лапароскопски, ако е възможно. При злокачествен фохромоцитом туморната тъкан може да бъде редуцирана със 131 йодна терапия.
Ключови думи: фдохромоцитом, МЪЖЕ, болест на фон Хипел-Линдау, неврофиброматоза
Обобщение
Феохромоцитом - клиника, диагностика и терапия
Феохромоцитомите са предимно доброкачествени адреномедуларни тумори и се характеризират със свръхсекреция на катехоламините норепинефрин и епинефрин. Те се характеризират с тежка хипотония, главоболие, изпотяване и тахикардия. Определянето на норметанефрин/метанефрин в плазмата и на катехоламини в урината са най-чувствителните диагностични инструменти. Феохромоцитомите се появяват като единични тумори, както и във връзка с наследствени фамилни заболявания като множествена ендокринна неоплазия (MEN) тип-2, болест на von-Hippel-Lindau и неврофиброматоза тип 1. Въпреки това, повечето от феохромоцитомите се появяват като спорадични тумори. В случай на наследствено заболяване се препоръчва силно молекулярен генетичен анализ в ранна детска възраст, както и генетично консултиране. Туморът трябва да бъде
отстранени лапароскопски. Злокачествените феохромоцитоми могат да бъдат намалени с 131 йодна терапия.
Ключови думи: феохромоцитом, МЪЖЕ, болест на фон-Хипел-Линдау, неврофиброматоза
Как се цитира тази статия:
Dt Дrztebl 2001; 98: A 2502-2510 [Брой 39]
Цифрите в скоби се отнасят до библиографията, която е достъпна от автора в специален печат и от Интернет (www.aerzteblatt.de).
Адрес за авторите:
Професор доктор. мед. Хендрик Ленерт
Университет на Ото фон Герике Магдебург
Център за вътрешни болести
Клиника по ендокринология и болести на метаболизма
Медицински факултет
Лайпцигер Щрасе 44
39120 Магдебург
Имейл: [email protected]
1 Клиника по ендокринология и метаболитни болести, Център за вътрешни болести (директор: проф. Д-р мед. Хендрик Ленерт), Университетска болница Магдебург
2 Катедра за молекулярна диагностика, Институт за хормонални и репродуктивни изследвания (директор: проф. Д-р мед. Фреймут А. Лайденбергер) на Хамбургския университет
´Таблица 1
Честота на симптомите при фохромоцитом
Честота на симптомите (в%)
Хипертония 90
- от които постоянна хипертония 50–60
- от които с прекъсвания
Хипертония 40-50
Главоболие 70-90
Изпотяване 60-70
Тахикардии 50-70
Тремор 40-50
Нервност 35–40
Загуба на тегло 30-60
Бледо 30-60
Пектангинозни оплаквания 20–50
Гадене 15–40
Слабост 5–20
Процедура за диагностика и терапия
´Таблица 2
Предоперативно медикаментозно лечение на фохромоцитом
Цел на лечението лекарствена мярка
Предоперативен контрол на кръвното налягане феноксибензамин, празозин, лабеталол, а-метил-
паратирозин, калциеви антагонисти, АСЕ инхибитори
Лечение и профилактика фентоламин, натриев нитропрусид, калций-
антагонисти на хипертоничната криза
Лечение и профилактика на блокери на b-рецептори (само след по-ефективно
Аритмии а-рецепторна блокада), лидокаин, амиодарон