Клиника и поликлиника за неврохирургия Chiari Малформация
Терминът "малформация на Киари" произлиза от името на първия човек, който го описва, Ханс фон Киари (1851 - 1916), който е професор по патологична анатомия в Университета в Прага през 1891 г., различни промени в малкия мозък, повечето от които са свързани с хидроцефалия, описано. В оригиналната класификация са описани 4 вида Chiari. Малформации на Chiari тип I и малформации Chiari тип II са клинично значими днес.
Каудално изместване на малките мозъчни сливици макс. до горния ръб на 2-ри шиен прешлен. Предполага се, че малформацията е вродена. Клиничните симптоми възникват предимно при млади възрастни до 30-годишна възраст и се състоят главно от главоболие в тилната област, което може да се увеличи в зависимост от движението и усилията. Други симптоми са необичайни усещания в ръцете и краката, болки в шийните прешлени, но също и парализа, напр. Б. може да възникне хемиплегия. Малформацията на Chiari I понякога се свързва с развитието на сирингомиелия (виж там).
Каудално изместване на малките мозъчни сливици в областта на средния шиен отдел на гръбначния стълб (HW 2 - HW 4). Малформацията на Chiari II се характеризира като цяло с каудално изместване не само на малките мозъчни сливици, но и на мозъчния ствол, 4-тата камера и горната продълговата мозъка (горната част на гръбначния мозък). Задната черепна ямка е анатомично малка и confluens sinuum (венозно сливане на големите вени на черепа) е изместена далеч по каудално. Малформацията на Chiari II почти винаги се свързва с наличието на спина бифида, т.е. H. малформация на гръбначния стълб, най-вече в лумбалната област. В резултат на това пациентите с малформация на Chiari II често трябваше да бъдат лекувани хирургично за спина бифида. Около 80% от пациентите имат и хидроцефалия, която изисква лечение. Малформацията на Chiari II също може да бъде свързана със сирингомиелия.
Избраната диагноза е ядрено-магнитен резонанс. Тук, особено при претеглянията на Т2, е възможно да се оценят анатомичните варианти и степента на компресия на гръбначния мозък в тилната част на отвора. В допълнение могат да бъдат открити промени, свързани с ядрено-магнитен резонанс (напр. Нисък конус, сирингомиелия, привързан кабел, хидроцефалия). Деривацията на SSEP (соматосензорни предизвикани потенциали) служи като електрофизиологична добавка към ядрено-магнитен резонанс.
28-годишна пациентка е получила болка в тялото от дясната страна, която се е увеличила значително в рамките на няколко седмици. В същото време се развива хемипареза (хемиплегия). След обширна неврологична и образно-морфологична диагностика е открита малформация на Chiari I с депресия на сливиците и компресия на горната част на гръбначния мозък. В хода на операция по декомпресия, тилният отвор беше увеличен и беше извършена ламинектомия (отстраняване на гръбначната дъга) при HW 1. След отварянето на твърдата мозъчна обвивка малките мозъчни сливици бяха мобилизирани и една сливица беше резецирана. След установяване на свободен поток на нервна вода от 4-та камера в гръбначния субарахноидално пространство, беше направена дурапластика със собствения материал на тялото и пришита по водоустойчив начин. Хемипарезата и болката в тила са отстъпили след операцията.
Фиг. 3: Вляво: ЯМР в сагиталната равнина преди операцията, вдясно: ЯМР следоперативно, зад малкия мозък и във фораменния магнум, вече може да се види ясен CSF сигнал