Кистозна фиброза - Мариус Наста
Национална програма за муковисцидоза (муковисцидоза)
Общи данни за патологията, към която е адресирана:
Кистозната фиброза (или англосаксонското наименование муковисцидоза) е най-често срещаното моногенно заболяване с автозомно-рецесивно предаване, поради дефекти в гена CFTR, кодиращ протеини на хлорен канал в мембраната на епителните клетки. Характеризира се със следното:
-диагнозата обикновено се поставя в детска възраст
-честотата на заболяването се оценява на 1/2500 новородени
-В Румъния разпространението на болестта е
1,5 случая на 100 000 жители
-честотата на генните носители (хетерозиготи) е от 1 до 25
-хронична еволюция, тежка поради дихателни, храносмилателни и метаболитни усложнения, потенциално летална в млада възраст
Проявите на заболяването се дължат на промяна на функциите на различните органи:
Въпреки че диагнозата муковисцидоза обикновено се поставя в детска възраст, през последните години a нарастващ брой случаи, диагностицирани в зряла възраст. Също така много пациенти с муковисцидоза те достигат зряла възраст и изисква дългосрочни грижи.
СИТУАЦИЯ НА ВЪЗРАСТНИ ПАЦИЕНТИ С КИСТИЧНА ФИБРОЗА В РУМЪНИЯ
От данните, извлечени от националния регистър на пациентите с муковисцидоза в Румъния Регистрирани са 63 възрастни пациенти (над 18 години) с муковисцидоза, някои диагностицирани в зряла възраст, други диагностицирани в детска възраст, оцелели до зряла възраст. Понастоящем редица 24 пациенти с муковисцидоза са на възраст между 16 и 18 години и те също ще бъдат регистрирани за услуги за възрастни през следващите 2 години.
Пациентите с муковисцидоза се нуждаят от специализирани грижи, тъй като освен хронични респираторни прояви те могат да имат проблеми с храносмилането, диабет, психологически проблеми и социална интеграция; по света са им посветени центрове със специализиран медицински персонал (лекари, медицински сестри, диетолог, физиотерапевт, психолог, социален работник) .
Пълно име на (под) програма:
Национална програма за муковисцидоза (деца и възрастни)
Включване в националните здравни програми на Министерството на здравеопазването (с нормативни актове):
Възрастни пациенти с муковисцидоза в момента се ползват от Националната програма за муковисцидоза (деца и възрастни), включени в главата "Национални здравни програми за незаразни болести" точка 8 - "Национална програма за диагностика и лечение на редки заболявания". Като бенефициенти на тази програма, възрастни пациенти с муковисцидоза могат да получат безплатни рецепти с лекарствата, включени в списъка C2 на CNAS в глава P6.4: "Муковисцидоза". въпреки това, тези пациенти все още не са интегрирани в единна система за грижи, тъй като няма функционален начин за прехвърляне на тези пациенти от педиатрични звена в медицински отделения за възрастни или медицински звена или отделения, специализирани в грижите за този тип пациенти.
Организация, структура, персонал:
Националната програма за муковисцидоза се осъществява главно от детски здравни звена, има добре организирана мрежа за лечение на деца, страдащи от това състояние. Диагнозата и лечението на възрастни пациенти с муковисцидоза все още е много трудно, мрежата от звена, предназначени за лечение на тези пациенти, не е напълно функционална, много пациенти използват услугите на педиатрични звена дори след достигане на зряла възраст. Националният институт по пневмофтизиология на Мариус Наста е референтният център за лечение на възрастни пациенти с муковисцидоза, като в момента тук се наблюдават 16 от 63 възрастни пациенти, за които е известно, че имат това състояние.
За да се увеличи достъпа на пациенти от цялата страна до специализирани медицински услуги и да се подобри качеството на медицинските услуги на място, Комисията по пулмология многократно предлага създаването на четири центъра за наблюдение и лечение на пациенти с муковисцидоза, какво ще работи при:
- Мариус Наста Национален институт по пневмофтизиология, Букурещ
- Плуофтизиологична болница в Клуж Напока
- Болница за пневмофтизиология Iasi
- Болница за инфекциозни болести и пневмофтизиология на Виктор Бейбс, Тимишоара
Към днешна дата работата на тези центрове не е одобрена и финансирана от Министерството на здравеопазването.
-Удължаване на оцеляването и подобряване на качеството на живот на възрастни пациенти с муковисцидоза
Стратегически цели:
1. Разработване на система за грижа за възрастни пациенти с муковисцидоза
2. Определяне на структурата на мрежата от муковисцидоза при възрастни и нейните признаци
3. Диагностика на редица пациенти с муковисцидоза в зряла възраст
4. Определяне на система за сътрудничество между определени центрове за лечение на възрастни пациенти с муковисцидоза, педиатрични звена и други специалности
5. Определяне на разпространението на муковисцидоза при възрастни
дейности
1. Определяне на регионални центрове за грижа за възрастни пациенти с муковисцидоза
-1А Определяне на регионални центрове за лечение на възрастни пациенти с муковисцидоза в пневмофтизиологични болници/амбулаторни клиники Яш, Клуж, Тимишоара, Институт Мариус Наста - Букурещ и назначаване на пациенти в център по териториален профил
-1В Отчетност на поне две лица от всяка институция, споменати по-горе, за грижи за възрастни пациенти с муковисцидоза; обучение на съответните лица в областта на управлението на пациентите с муковисцидоза
2. Амбулаторно наблюдение и лечение в пневмологични амбулатории в определени центрове за препоръки за възрастни пациенти с муковисцидоза
-2А Осигуряване в амбулаторните клиники по пулмология на определените референтни центрове консултативна програма, посветена на възрастни пациенти с муковисцидоза
-2Б Наемане на специализиран персонал за грижа за възрастни пациенти с муковисцидоза (лекар, медицинска сестра, физиотерапевт, диетолог, психолог, социален работник); включването в длъжностната характеристика на специфичните атрибуции, ако съответният персонал вече съществува в структурата на персонала на болницата
-2С Периодично наблюдение (на тримесечие) чрез амбулаториите по пулмология на регионалните центрове; всеки пациент с муковисцидоза ще може да се възползва тримесечно от клиничен преглед, белодробна рентгенография, спирометрия, бактериологично изследване на храчки, биохимични и хематологични изследвания)
3. Организиране на система за домашни грижи за възрастни пациенти с муковисцидоза - може да започне да функционира чрез привличане на средства от потенциални донори (неправителствени организации)
4. Грижи за пациенти с муковисцидоза, изискващи хоспитализация в референтните центрове за лечение на възрастни пациенти с муковисцидоза
-4А Закупуване на лекарства, необходими за лечение на пациенти с муковисцидоза (вж. Приложение 1)
-4В Закупуване на медицински консумативи и медицински изделия, необходими за пациенти с муковисцидоза, хоспитализирани за обостряне (вж. Приложение 1)
-4С Подреждане на оптимални пространства за лечение на пациенти с муковисцидоза в болница (спазване на правилата за контрол на инфекциите, предвид многорезистентния характер на микробите, открити при пациенти с муковисцидоза)
5. Скрининг на възрастни пациенти, заподозрени в муковисцидоза;
5А Тестване на пациенти с тежка бронхиектазия и симптоми, предполагащи муковисцидоза чрез тест за пот в сътрудничество с педиатрични звена, където се провежда тестът за пот
5.Б Тестване на пациенти със симптоми, предполагащи муковисцидоза чрез генетично тестване (чрез подкрепа на разходите за 25 генетични теста годишно за пациенти с високо съмнение за муковисцидоза)
6. Определяне на мултидисциплинарна система за грижи с други специалности (педиатрия, гастроентерология, хранителни заболявания) за възрастни пациенти с дихателни и извънбелодробни увреждания
6. Съвместен анализ (пулмолог и педиатър) на случаи на муковисцидоза, който да бъде поет от мрежата за възрастни
6.B Определяне на звена с профил на гастроентерология, хранителни заболявания и диабет в градовете, в които ще работят регионалните центрове за лечение на муковисцидоза при възрастни, за да се предоставят услуги на възрастни пациенти с муковисцидоза
6.C Установяване на непрекъснато сътрудничество с асоциациите на пациенти с муковисцидоза
7. Определяне на разпространението на муковисцидоза при възрастни
7. Докладване на всички случаи на муковисцидоза, идентифицирани в страната, пред Института по пневмология на Мариус Наста (чрез съществуващите доклади)
7.B Въвеждане на получените данни в Електронния регистър на случаите на муковисцидоза
8. Увеличаване на достъпа до специфични лекарства за възрастни пациенти с муковисцидоза
-Включване в списъка на компенсирани лекарства за муковисцидоза на други лекарства, необходими за специфично лечение: колистин, гентамицин, ципрофлоксацин, моксифлоксацин, азитромицин
Физически показатели:
редица възрастни пациенти с муковисцидоза, наблюдавани в референтните центрове
o Брой годишни посещения на пациенти с муковисцидоза в амбулаториите на референтните центрове
o Брой дни хоспитализация за възрастни пациенти с муковисцидоза
редица пациенти с муковисцидоза, диагностицирана в зряла възраст
Показатели за финансова ефективност:
а средна цена на възрастен пациент с лекувана муковисцидоза/година: (прогнозна реална цена: 149 573 RON)
лекуващ възрастен с муковисцидоза, неусложнена форма на лечение/година: 98 269 RON (изчислено за 35 пациенти, доведени с муковисцидоза без бактериална колонизация с pseudomonas aeruginosa)
максимално болен възрастен с лекувана усложнена форма на муковисцидоза/година: 221 400 RON (изчислено за 25 възрастни пациенти с муковисцидоза, колонизирана с pseudomonas aeruginosa)
Заявен бюджет:
- Източник на финансиране - Единна национална здравноосигурителна каса
- Естество на разходите - материални и обслужващи разходи: специфични лекарства и санитарни материали, използвани в болницата и в амбулаторното отделение въз основа на терапевтичния протокол
- Исканата сума : 8 974 415 RON/година
средна цена на пациент годишно (неусложнени форми с бактериална колонизация с pseudomonas aeruginosa): 98 269 RON x 35 пациенти = 3,439 415 RON/година
максимални разходи за пациент годишно (сложни форми с бактериална колонизация с pseudomonas aeruginosa): 221 400 RON x25 пациенти = 5 535 000 RON/година
Проекти (заглавия, финансисти, бюджети, цели, дейности, срокове):
Брой бенефициенти:
- Възрастни пациенти (над 18 години) с диагноза муковисцидоза (муковисцидоза): 64 възрастни пациенти в националния регистър на муковисцидозата.
- Пациенти с муковисцидоза, които ще навършат 18 години през 2014 г., преминавайки от грижи за деца към здравни грижи за възрастни: 10 пациенти
- Възрастни пациенти с клинични и параклинични прояви, предполагащи муковисцидоза, които могат да бъдат диагностицирани с това състояние през 2014 г. - прогнозен брой от 5 пациенти
Ресурси (стратегия, планове, правила, ръководства, включително за пациенти):
Включването на пациентите в програмата за муковисцидоза се извършва съгласно терапевтичния протокол, одобрен от CNAS и Министерството на здравеопазването.
Последни новини и съобщения
Кажете ни мнение
Този въпросник е поверителен и анонимен и се отнася само до статистическа обработка, насочена към по-нататъшното развитие на механизъм за обратна връзка от пациентите за качеството на болничните услуги.
Прес съобщения от
пресата
КОМУНИКАЦИЯ ОТНОСНО ИЗПИТВАНИЯ ЗА ПЛАЩАНЕ
Съобщение за пресата. Балансът е актуален през последните 76 дни
Тестове за COVID-19, в Института по пневмофтизиология "Мариус Наста"