Кистозна аденоматозна белодробна малформация - Journal of Medicine

Кистозно-аденоматозна малформация на белия дроб се формира в средата на първия триместър. Обикновено по това време дихателните пътища се формират от ендодермата (първично черво), а дихателният компонент от мезенхима. В резултат на забавянето в обединяването на тези две ембрионални структури и последващото разпространение на крайни бронхиоли възниква CAPRL. Имунохистологичните изследвания показват, че в областта на белия дроб с кистозно-аденоматозни изменения има несъответствие между активната епителна пролиферация и лошата васкуларизация на белодробната тъкан. Първият е типичен за зрял бял дроб, вторият - за ранните етапи (края на първия триместър на бременността). В белите дробове на плода с CAPRL се забелязва повишена активност на факторите на пролиферация в сравнение с белодробната тъкан на здрав плод, докато индексът на апоптоза (програмирана клетъчна смърт) в здрави фетални бели дробове и в CAPRL се различава с 5 пъти.

Честотата на кистозно-аденоматозна белодробна малформация не е напълно установена поради неговата рядкост. В нашите проучвания този показател е 0,42: 1000, но съмненията относно точността на диагнозите, възникнали при ретроспективен анализ на нашите собствени наблюдения, показват, че истинската честота на CAPRL е малко по-ниска. Интересни проучвания са извършени от F. Gornall et al., В които те анализират регистъра на вродените и наследствените заболявания в продължение на 5 години. Този регистър е създаден в регион, където годишно се раждат около 57 000 раждания. От 42 случая, регистрирани в регистъра като CAPRL, при задълбочено проучване както на пред-, така и след раждането, само 26 се оказаха този дефект. По този начин честотата на CAPLC е била 9 случая на 100 000 раждания. Когато е включен в изчислението на наблюденията, считани за CAPRL, но изчезнали в пренаталния период, този показател се е увеличил до 13,6 на 100 000.

---