Кератозен стълб
Кератозен стълб е генетично състояние на кератинизация на космените фоликули по кожата. Е изключително често доброкачествено състояние, проявяващо се с кератозни фоликули, груби, малки, описани като настръхване, в характерни участъци от кожата, особено на ръцете и кръста. Въпреки че не е дефинирана ясна етиология, състоянието е описано в асоциация с ихтиоза вулгарис, ксероза и по-рядко атопичен дерматит, астма и алергии.
Стълбовата кератоза засяга 50-80% от юношите и 40% от възрастните. Повечето хора не знаят състоянието си, факта, че то има клинично наименование и е лечимо. Като цяло, стълбова кератоза засяга козметично, но не и медицински. Описва се като състояние на детството и юношеството. Въпреки че става по-преувеличен в пубертета, той се подобрява с възрастта. Въпреки това, много възрастни имат късно настъпваща старееща стълбова кератоза. Около 30-50% от пациентите имат положителна фамилна анамнеза. Автозомно доминиращо наследяване с променлива пенетрантност е описаната форма.
Личните вариации понякога се описват с лятно подобрение. Сухата кожа през зимата има тенденция да влошава симптомите. Стълбовата кератоза се самоограничава и има тенденция да се подобрява с възрастта при много пациенти. Някои имат състояние за цял живот с периоди на ремисия и обостряне. Обширните случаи могат да определят козметично обезобразяване и психологически стрес.
Поради генетичната природа на заболяването няма лечимо лечение. Могат да бъдат описани непостоянни ремисии и сезонни и хормонални вариации (бременност). Въпреки че симптомите отзвучават с възрастта и някои се лекуват спонтанно, има случаи, които не прогресират благоприятно.
Съществуват многобройни терапевтични схеми за стълбова кератоза. Много пациенти реагират много добре на тях. Лечението трябва да бъде продължително. Тъй като нито едно лечение не е универсално полезно, има множество лосиони и кремове. Малките хирургични процедури за извличане на акне могат да бъдат полезни при тежки случаи. Микродермабразията е безопасен метод, минимално инвазивен за ексфолиране на кожата. Общата прогноза е добра. Много случаи са разрешени с напредване на възрастта. Други обаче издържат до зряла възраст с периодични ремисии и рецидиви.
Патогенеза и причини.
Стълбовата кератоза е генетично състояние с хиперкератинизация на кожата. Прекомерното образуване и/или натрупване на кератин се счита за причина за абразивна текстура на кожата. При тези пациенти процесът на кератинизация е недостатъчен. Една теория е, че излишните кожни клетки се натрупват около космените фоликули. Тези фоликуларни подутини са причинени от косми, които не могат да достигнат повърхността и попадат под остатъците от кератин. Често пациентите развиват лек еритем около космените фоликули, което показва възпалителното състояние. Под папулата се вижда тънка коса. Смята се, че папулите се появяват чрез натрупване на излишен кератин в космения фоликул.
Етиологията на стълбовата кератоза не е напълно известна. От засегнатите хора 70% имат генетично предразположение. Условията, които причиняват суха кожа, сякаш обострят болестта. Симптомите обикновено се влошават през зимата и се подобряват през лятото. Общите асоциации включват фамилна анамнеза за стълбова кератоза, ихтиоза или атопичен дерматит.
Симптоми и диагноза
Възрастта на появата на стълбовата кератоза е през първото десетилетие от живота. Симптомите се засилват в пубертета. Въпреки това, стълбовата кератоза може да се появи при хора на всяка възраст и е често срещана при деца.
Пациентите съобщават a груба текстура и лош козметичен вид на кожата. Обривът е асимптоматичен, с изключение на случаен сърбеж. Много хора със стълбова кератоза не са наясно със състоянието, че то има име и е лечимо. Като цяло стълбовата кератоза е козметичен проблем. То се наблюдава при здрави хора, които посещават дерматолог за друг проблем.
Физическо изследване.Физическите елементи на стълбовата кератоза са ограничени до кожата. При груб преглед кожата на горната част на ръцете и кръста е този, който е засегнат. Това се описва като настръхване. Често 10-100 малки бомби са претъпкани в една зона. Пеперудата прилича на фин пясък. Някои подутини могат да са леко червени или да имат розов ореол, показващ възпаление. В някои случаи надраскването на повърхността може да освободи малки нишки боядисана коса.
Може да се отбележи фоликулоцентрична кератоза папули малки 1-2 мм. те са центрирани от малки косми. Може да присъства еритема е лека и лезиите могат да бъдат с цвета на кожата. От всяка бомба може да се изрази a количество материал за кератоза. Рядко се срещат пустули и кисти. Обхванатите области включват ръце, бедра, бузи.
Хистологично изследване. Микроскопското изследване на кератоза пиларис показва стълбова хиперкератоза, хипергранулоза и запушалки във всеки космен фоликул. Горната дерма може да покаже повърхностни периваскуларни възпалителни инфилтративни промени. Смята се, че папулите възникват при прекомерно натрупване на кератин и образуване на запушалки във фоликулярните отвори.
Диференциална диагноза се причинява от следните заболявания: акне вулгарис, атопичен дерматит, фоликулит, фоликуларна кератоза, болест на Кирле, лишей нитодус, лишей спинулозум, милиуми, перфориращ фоликулит, питириаза рубра пиларис, трихостаза спинулоза, ихтиоза.
Лечение
Предвид генетичната предразположеност и генетичната етиология не е налице ефективно универсално лечение. Описани са противоречиви ремисии и сезонни и хормонални вариации. Някои случаи се лекуват спонтанно без лечение.
Предлагат се множество терапевтични възможности. Повечето пациенти изпитват временно подобрение след постоянен режим. Като общо правило, лечението трябва да бъде продължително. Тъй като нито една терапия не е универсално полезна, има цял списък с лосиони и кремове. Общи мерки за предотвратяване на суха кожа като меки сапуни се препоръчват заедно с хидратация. Най-добри резултати се получават при комбинирана терапия.
Леките случаи могат да бъдат облекчени чрез класическото смазване с лосион: цетафил, предназначение, смазване. Наличните допълнителни терапевтични възможности включват млечна киселина, лосиони с алфахидрокси киселина, кремове за урея, салицилова киселина и локални кортикостероидни кремове, ретиноидни продукти: третиноин, тазаротен, адапален.
Засегнатата област трябва мийте веднъж на ден или два пъти на ден с мек сапун. Лосионите трябва да се масажират внимателно 2-3 пъти на ден. Омекотяващи кремове трябва да се прилагат два пъти на ден. Постоянното обезцветяване на кожата може да се лекува с кремове с хидрохинон, койева киселина и азелаинова киселина. Стълбовата кератоза може да се лекува имуномодулатори като пимекролимус или такролимус. Те са показани в крайно резистентни случаи или когато има възпаление. Съобщава се, че фотодинамичната терапия с аминолевулинова киселина и синя светлина е ефективна.
Хирургична терапия.
Незначителни хирургични процедури като екстракция на акне може да бъде полезен при устойчива кератоза. Най-добри резултати се получават чрез комбиниране на локални омекотители и физически процедури, като ръчна екстракция, микродермабразио и химически пилинг.
Микродермабразиото е безопасно, минимално инвазивно, за да ексфолира внимателно кожата. микродермабразио премахва излишния кератин и повърхностния слой на епидермиса по контролиран начин.