Каротенодермия
Каротенемия представлява присъствието в кръвта на жълтия каротинов пигмент чрез прекомерно поглъщане на моркови или други зеленчуци, които съдържат този пигмент, причинявайки растежа на каротеноиди в кръвта. Може да доведе до обезцветяване на кожата (ксантодерма или каротенодермия) и вторичното й отлагане в дълбоките слоеве на кожата.
Каротенемията е доброкачествено състояние, което се среща особено при вегетарианци и малки деца. По-лесно се забелязва при хора със светла кожа и може да се представи директно от оранжевия цвят на дланите и ходилата при по-тъмни хора. Той не определя селективното оранжево оцветяване на склерата на очите и по този начин е лесно да се разграничи от жълтеница, причинена от жлъчните пигменти.
Прекомерният прием на предшественици на витамин А в храни, особено моркови, може да доведе до пожълтяване на кожата, но не и до склерата и устната кухина. Това състояние се среща особено при деца с чернодробни заболявания, хипотиреоидизъм или диабет. За усвояването на хранителните каротини са необходими хранителни мазнини. Превръщането на бета-каротин във витамин А се ускорява от тироксин и хипертиреоидизъм. Прекомерният прием на каротеноиди е нетоксичен и не причинява хипервитаминоза А, тъй като превръщането на каротина във витамин А е бавно.
Каротенодремия умишлено се причинява от лечение с бета-каротин при някои фоточувствителни дерматити като еритропоетична протопорфирия, при които бета-каротинът се предписва в количества, които оцветяват кожата. Тези високи дози бета-каротин не причиняват патологии в проведените изследвания, въпреки че козметичният вид може да наруши.
Каротенодерма не е патологична и не изисква лечение. В първичната форма, когато употребата на големи количества каротин се преустанови, цветът на кожата ще се нормализира. Това може да отнеме няколко месеца, но децата с това състояние не трябва да приемат витамини. При вторичната форма лечението зависи от причината.
Патогенеза и причини
каротеноиди са мастноразтворими компоненти, които включват алфа и бета каротин, бета-криптоксантин, ликопен, лутеин и зеаксантин. Основният каротеноид в кръвта е бета каротин, ликопен и лутеин. Нивата на серумен каротеноид варират в различните региони, етническа принадлежност и пол в здравото население. Всички се абсорбират чрез пасивна дифузия от стомашно-чревния тракт и след това частично се метаболизират в чревната лигавица и черния дроб до витамин А. Оттук се транспортират до плазмата и периферните тъкани. Те се елиминират чрез изпотяване, себум, урина и стомашно-чревни секрети. Допринася за нормалния външен вид на човешката кожа и е важен компонент на ултравиолетовата фотозащита на кожата.
Те се съхраняват в междуклетъчните липиди на роговия слой и цветът се променя особено в районите, които се потят много и са с по-дебела кожа. Те включват дланите, ходилата, коленете и носогубните гънки, въпреки че промяната на цвета може да бъде генерализирана. Основният фактор, който разграничава каротенодермията от жълтеница, е характерно избягване на конюнктивите. В сравнение с жълтеница, каротенодерма не реагира на изкуствена светлина. Ликопенемията е специфично свързана с промяна в цвета на мекото небце и съхранение в чернодробния паренхим, което може да се види при ултразвук.
Причини и рискови фактори
Има три основни механизма участващи в каротенемия:
- диетични излишни каротеноиди
- повишаване на серумните липиди
- намален метаболизъм на каротеноидите.
Повишените серумни липиди също могат да причинят каротенемия поради увеличени циркулиращи липопротеини, които съдържат свързани каротини. Накрая някои заболявания, метаболизмът и превръщането на каротините в ретинол се забавят, което води до намаляване на тяхното елиминиране и увеличаване на плазмата.
Каротенемията може да бъде разделена на два основни типа: първична и вторична. Първична каротенемия е този, който се развива от оралното поглъщане на каротини, докато вторична каротенемия причинява се от някои заболявания, които причиняват повишаване на серума на каротини при нормалния им прием през устата. Първичната и вторичната каротенодермия могат да съществуват едновременно при един и същ пациент.
Вторична каротенодермия
Болестите, свързани с това състояние, са:
- хипотиреоидизъм
- диабет
- анорексия нервна
- нефротичен синдром
- чернодробно заболяване.
При хипотиреоидизъм и диабет механизмът на каротенемията е нарушена конверсия на ретинол и повишени липиди. Диабетът също се свързва с каротенодермия чрез различни специфични диети, богати на зеленчуци. При нефротичен синдром каротенемията е свързана с повишаване на серумните липиди, подобно на горните заболявания. Бъбречната дисфункция обикновено се свързва с промени в цвета на кожата в резултат на намалена екскреция на каротеноиди. Чернодробната дисфункция, независимо от произхода, причинява каротенемия в резултат на нарушена конверсия на каротини в ретинол. Това е особено важно, тъй като жълтеница и каротенемия могат да съществуват едновременно. Anorexia nervosa причинява каротенемия чрез диети, богати на коротеноиди и свързания с тях хипотиреоидизъм. Той е по-често срещан при рестриктивния тип заболяване и е свързан с многобройни дерматологични прояви като чуплива коса, лануго окосмяване по тялото и ксероза.
Макар че Болест на Алцхаймер не е бил свързан с каротеродермия в някои проучвания серумните каротини при тези пациенти са били ниски, може да са свързани с деменция.
кантаксантин и астаксантин са естествено срещащи се каротеноиди и се използват в хапчета за самозагаряне в Европа и САЩ, но все още не са одобрени от Администрацията по храните и лекарствата поради странични ефекти. Те включват ретинопатия, уртикария, анемия и хепатит. Децата са особено предразположени към каротенодермия поради варените зеленчуци, които ядат. Обработката и хомогенизирането правят каротина по-достъпен за усвояване.
Знаци и симптоми
Каротенемията е често срещано състояние при децата, особено поради прекомерна консумация на моркови, но може да бъде свързано и с поглъщането на много други жълти и червени зеленчуци и плодове. Каротинът е липохром, който определя жълтия цвят на кожата. Със своите високи нива в кръвта, жълтото оцветяване е интензивно. Каротенемията може да бъде очевидна, когато роговият слой е дебел или когато подкожната мастна тъкан е добре представена. Състоянието не е сериозно, но може да доведе до погрешно диагностициране на жълтеница.
Обикновено присъства анамнеза за прекомерен прием на каротин заедно с диагнозата хиперкаротенемия. Каротенемията може да се провери чрез висок серумен бета-каротин, нормални нива на витамин А и нормални чернодробни тестове. Натрупването на бета-каротин в кожата се забавя с до две седмици от серума. Поради липоидната природа на каротините, достатъчно количество може да остане в тъканите в продължение на няколко месеца, причинявайки жълт цвят дори след като нивото на серумния каротин се нормализира.
Метаболитна каротенемия без анамнеза за прекомерен прием на каротин може да се дължи на генетичен дефект в метаболизма на каротина.
аменорея може да бъде свързано с каротенемия. Среща се при пациенти, които ядат предимно зеленчукова диета без червено месо. Диетичните промени могат да намалят нивото на каротини, което от своя страна нормализира менструалния цикъл.
Асоциация между каротенемия и дискинезия на жлъчните пътища беше предложено. При пациенти с метаболитна каротенемия е установена причинно-следствена връзка между свиването на жлъчния мехур и серумните нива на каротин, витамин А и липиди.
Каротенемията може да се дължи на поглъщане на червено палмово масло. Поради липоидната природа на каротините, в кожата остава достатъчно количество, за да се получи оцветяване до 5 месеца, дори ако серумното ниво на каротините се нормализира.
Физическо изследване
Характерно е жълтото оцветяване на кожата, особено на дланите и ходилата, без да се засяга склерата. Пожълтяване на кожата - ксантодермия може да бъде причинено от множество условия. Подчертаването на наличието или отсъствието на склероза е важно при определяне на диагнозата. Жълтата склера се открива при пациенти с всякаква етиология, включваща високи нива на серумен билирубин, тъй като съединителните тъкани са богати на еластин със специален афинитет към билирубина.
Далакът и черният дроб не са увеличени.