Карцином на тимуса Orphanet, невроендокринен
Намерете болест
Още опции за търсене
Тимусен карцином, невроендокринен
Невроендокринният тимусен карцином, форма на злокачествени тимусни новообразувания, показва особености на невроендокринната диференциация.
ОРФА: 99869
Обобщение
Епидемиология
Разпространението и честотата са неизвестни. Невроендокринните карциноми на тимуса съставляват 2-4% от туморите на предния медиастинум. Към днешна дата са описани повече от 300 случая. Мъжете са предимно засегнати.
Клинично описание
Много пациенти са без симптоми; някои имат симптоми в гърдите (кашлица, болка в гърдите, диспнея), загуба на тегло и умора. Синдромът на Кушинг, множествената ендокринна неоплазия и рядко карциноидният синдром са свързани с този вид тумор.
Етиология
Причината не е известна.
Диагностични процедури
Клиничните находки, рентгенологичните изследвания (рентгенография на гръдния кош, компютърна томография, ядрено-магнитен резонанс (ЯМР), ангиография (ангио-ЯМР) и/или позитронно-емисионна томография (PET)) и тъканна биопсия, които обикновено се извършват, водят до диагнозата Получава се КТ или ултразвукова биопсия с перкутанна игла. Открити са три хистологични подтипа: добре диференцирани невроендокринни карциноми (наричани по-рано „тимусен карциноид“), умерено диференцирани невроендокринни карциноми (по-рано наричани „атипичен карциноид“) и слабо диференцирани невроендокринни карциноми (по-рано наричани „тимос на малките клетки“).
Диференциална диагноза
Диференциални диагнози са лимфом, тумори на зародишни клетки (вижте тези термини), други първични злокачествени заболявания на тимуса и метастази на рака.
Управление и лечение
Лечението се състои от тотална тимектомия и пълна ексцизия на тумора, обикновено придружена от следоперативна радиация и химиотерапия.
прогноза
Невроендокринните тимусни карциноми са агресивни тумори с лоша прогноза. Прогнозата се определя от хистологичния тип: Добре диференцираните невроендокринни карциноми са най-малко агресивният подтип. При най-агресивния подтип, слабо диференциран невроендокринен карцином, средното време за оцеляване е 18 месеца. Често се наблюдават рецидиви и метастази. Процентът на 10-годишна преживяемост се определя от вида на лечението и е между 10% и 28%.
Рецензент: Д-р Saul SUSTER - Последна актуализация: Март 2011 г.