Какво е идиопатична белодробна фиброза (IPF) Живот с IPF

КАКВО ЗАБОЛЯВАНЕ СЛЕД АКРОНИМИТЕ НА FPI ?

IPF означава идиопатична белодробна фиброза. Това е заболяване, характеризиращо се с фиброза в белите дробове. По-конкретно, заболяването причинява необичайни белези на тъканта в белите дробове и около алвеолите, както и на кръвоносните съдове в белите дробове. Те се уплътняват и втвърдяват. Такова образуване на белег се нарича фиброза (1-5) .

КАКВИ СА ПОСЛЕДИЦИТЕ ОТ ИДИОПАТИЧНАТА ПЛУМОНАРНА ФИБРОЗА ?

Белите дробове стават по-твърди и по-малки. Газообменът, който се извършва в белите дробове, става все по-труден, което в крайна сметка може да доведе до дихателна недостатъчност (2,4) .

фиброза

Терминът идиопатичен показва, че причината за фиброзата е неизвестна. Следователно IPF трябва да се разграничава от други белодробни фибрози или свързани заболявания, чийто произход е ясно идентифициран (излагане на определени лекарства и на значителни и продължителни замърсители на околната среда, като азбест) (1-3). Следователно е важно да се търси екологично заболяване на белите дробове (2). Следователно може да е важно да попитате лицето за професионалния му произход и ако се съмнявате, да го насочите към консултация, специализирана в професионални патологии (2) .

IPF не е раково заболяване, нито е заразно. От друга страна, това е хронично заболяване на белите дробове, тоест заболяване, което прогресира дълго време и някои симптоми на което могат да бъдат облекчени, без самото заболяване да изчезне (1-3) .

КОЙТО СЕ ЗАГРИЖА ОТ ИДИОПАТИЧНА ПЛУМОНАРНА ФИБРОЗА ?

IPF е рядко хронично заболяване на белите дробове (2). Засяга около 9 000 души във Франция, а във Франция има 4 400 нови пациенти годишно (2). Разпространението се увеличава с възрастта. Въпреки че може да се появи в по-млада възраст, това е по-често след 60-годишна възраст (2). IPF засяга мъжете повече от жените (2) .

В 10% от случаите IPF е фамилен, т.е.пациентът има поне един роднина с интерстициална белодробна болест (7). Генетични анализи, за да се подчертаят някои мутации или аномалии, които са се появили в ген (7), могат да се извършват със съгласието на пациента, особено ако има други случаи на белодробна фиброза в семейството на пациента.