Какво е бързо прогресиращ гломерулонефрит
Бързо прогресиращият гломерулонефрит (злокачествен, подостър, екстракапилярен нефрит с полумесеци) е вариант на хроничен гломерулонефрит, характеризиращ се с бързо развитие на бъбречна недостатъчност, морфологично - с наличието на характерни полумесеци. Може да се развие като идиопатично заболяване (по-често при мъже на млада и средна възраст) или да се наблюдава в рамките на системни заболявания: със системен лупус еритематозус, периартериит нодоза, с грануломатоза на Вегенер, хеморагичен васкулит, синдром на Goodpasture, смесена криоглобулинемия, подостра бактериален ендокардит, паранеопластичен синдром.
Най-характерната морфологична характеристика е образуването на множество (предимно гломерули) полумесеци, дължащи се на пролиферацията на епителни клетки с пълно или сегментно заличаване на пространствата на Бауман. Характерни са фибриноидна некроза на гломерулите, разкъсвания на базалната мембрана с екстравазация на еритроцити и фибрин в пространството на Бауман. Тубулите и интерстициумът също са засегнати. Имунофлуоресцентните изследвания откриват линейно или гранулирано отлагане на имуноглобулини и фракция на С3-комплемента по протежение на базалните мембрани на гломерулните капилярни бримки, фибринови отлагания в зоните на некроза и епителния полумесец.
В патогенезата на бързо прогресиращия гломерулонефрит основното значение се отдава на ролята на антителата към гломерулната базална мембрана; по-рядко има отлагане на имунни комплекси. Серумният комплемент обикновено остава в норма (при системни заболявания, с изключение на синдрома на Goodpasture, той е намален).
Идиопатичният бързо прогресиращ гломерулонефрит обикновено започва като остър гломерулонефрит (макар и изключително рядък след стрептококови инфекции), често с болки в гърба и груба хематурия. Понякога има постепенно начало. Клиничната картина се състои от тежък нефротичен синдром с тежък оток, анасарка, персистираща хипертония, която бързо приема злокачествен ход, с ретинопатия, отлепване на ретината, слепота и бързо прогресираща бъбречна недостатъчност с азотемия, анемия. Бързо прогресиращият гломерулонефрит при системни заболявания може да бъде началото на заболяването или да се присъедини след развитието на извънбъбречни лезии. Пациентите умират без адекватно лечение за 6-18 месеца. от бъбречна недостатъчност.
Може да има случаи, когато хипертонията се присъединява само в по-късните етапи. Клиничната картина може да бъде доминирана от признаци, характерни за съответните системни заболявания, но дори и при идиопатичен бързо прогресиращ гломерулонефрит може да се наблюдават треска, миалгия, загуба на тегло, тромбоцитопения, микроангиопатична хемолитична анемия.