Какво е болестта на Адисън Техниците

Болестта на Адисън е болест на кората на надбъбречната жлеза, която води до дефицит на хормони (пратеници), които тя произвежда. Известен е още като първична надбъбречна недостатъчност.

Надбъбречните жлези седят от двете страни на бъбреците. Те се състоят от кора и пулп.

В надбъбречната кора се произвеждат три класа хормони: глюкокортикоидите, минералокортикоидите и андрогените.

Глюкокортикоиди

Глюкокортикоидите изпълняват много функции в тялото. Най-важните от тях са осигуряването на енергия (глюкоза, мастни киселини) при стресови ситуации (физически и психологически стрес). Те имат противовъзпалителен ефект, потискат собствените защитни сили на организма (имунната система) и влияят върху образуването на кръв, водния и електролитния баланс и белтъчния баланс. Най-важните глюкокортикоиди са кортизол, кортизон и кортикостерон.

Минералокортикоиди

Минералокортикоидите оказват влияние върху бъбречната функция и регулират електролитния баланс - нивата на натрий и калий - в кръвта. Те също участват в регулирането на обема на кръвта и кръвното налягане. Най-важните минералокортикоиди са алдостерон и дезоксикортикостерон.

Андрогени

Андрогените са мъжки полови хормони, които се произвеждат само в ниски концентрации в надбъбречната кора. Произвежда се главно в мъжките тестиси и в по-малки количества в женския яйчник. Андрогените имат метаболитен (анаболен) ефект върху метаболизма. Освен всичко друго, те насърчават растежа на костите при мъжете и жените с напредването на възрастта, увеличаването на мускулната маса, понижаването на нивото на холестерола и увеличаването на натрупването на протеини.

При мъжете андрогените са отговорни за развитието на половите органи (тестисите, простатата, пениса), формирането на типичните мъжки полови характеристики (коса, дълбок глас, специфично разпределение на мазнините) и образуването на сперма. При жените прекомерните количества андрогени водят до обща маскулинизация (вирилизация) и повишено сексуално желание. Най-важният мъжки полов хормон е тестостеронът.

Медулата на надбъбречната жлеза произвежда "хормоните на стреса" адреналин и норадреналин.

Какви са причините за болестта на Адисън?

Болестта на Адисън се причинява най-вече от разрушаване на надбъбречната кора. В повечето случаи информацията се колебае между 70 и 90 процента, това се дължи на автоимунно заболяване. Това е заболяване, при което имунната система, т.е. собствената защита на организма, се обръща срещу собствените клетки на тялото. При болестта на Адисън компонентите на имунната система са насочени срещу надбъбречната кора, така наречените антитела могат да бъдат открити в кръвта. Болестта на Адисън може да бъде придружена от други автоимунни заболявания, например автоимунен тиреоидит (обикновено тиреоидит на Хашимото) или диабет (захарен диабет тип 1).

По-рядко инфекциозни заболявания като СПИН или туберкулоза, както и възпаление на кръвоносните съдове, снабдяващи надбъбречните жлези, могат да бъдат отговорни за разрушаването на надбъбречната кора. В допълнение, доброкачествените или злокачествените тумори и наследствените заболявания са възможни причини в няколко случая.

Друга рядка причина за недостатъчно активна надбъбречна кора е дисфункцията в мозъка. Това може да се случи, ако хипофизната жлеза (хипофизната жлеза) или хипоталамусът не работят правилно (например поради тумор) и съответно не стимулират надбъбречната кора да произвежда хормони.

Дългосрочната употреба на кортизонов препарат може също да намали производството на хормони в надбъбречната кора. Поради тази причина кортизонът никога не трябва да се спира внезапно като лекарство, но трябва бавно да се намалява, т.е.дозата трябва да се намалява за по-дълъг период от време. Това дава на кората на надбъбречната жлеза достатъчно време, за да възстанови своята функция. Ако този тип неизправност е в основата, ние не говорим за болестта на Адисън, а по-скоро за вторична надбъбречна недостатъчност.

Какви симптоми причинява болестта на Адисън?

Поради липсата на тези хормони в организма, болестта на Адисън води до обща слабост и бърза умора, загуба на тегло, ниско кръвно налягане (хипотония) и проблеми с кръвообращението като световъртеж и склонност към колапс. Освен това могат да се появят гадене и повръщане, коремна болка, учестен пулс и сърдечни аритмии. Някои пациенти развиват „глад за сол“ или жажда за необичайни храни, като саламура.

Типично е кафявото оцветяване на кожата, което е особено изразено на стъпалата, дланите, в областта на белезите и на устната лигавица. Следователно болестта на Адисън е известна още като „бронзова кожна болест“. В допълнение към тази кафява пигментация на кожата, депигментация или болест на бели петна (витилиго) също често се наблюдава при пациенти с Адисън.

Жените могат да пропускат периоди и да губят сексуалната си коса, мъжете могат да страдат от еректилна дисфункция.

Често така наречената Адисонова криза води до диагноза. Кризата възниква от физически стрес, например в контекста на инфекции, диария или злополуки. В тези ситуации нуждата на организма от множество хормони се увеличава. Внезапната липса на хормони при адисоновата криза води до тежки нарушения на кръвообращението и дори шок. Признаците на тази криза са:

Внезапно спадане на кръвното налягане
Дехидратация (десикоза)
Коремна болка, подобна на възпаление на перитонеума (псевдоперитонит)
Задържане на урина
Възможно диария и повръщане
Ниска кръвна захар (хипогликемия)
Прекалено подкисляване на кръвта (ацидоза)
Замъгляване на съзнанието до кома

Кризата на Адисън е животозастрашаващо състояние, което изисква бърза терапия.

Как се диагностицира заболяването?

При съмнение за болест на Адисон се прави кратък тест за АСТН. ACTH (адренокортикотропен хормон) се произвежда в хипофизната жлеза (хипофизната жлеза). Преди всичко, той насърчава образуването на глюкокортикоиди (например кортизол) в надбъбречната кора.

Провеждане на кратък тест ACTH

След определяне на кортизола в кръвта (ниво на кортизол), във вената се инжектира фиксирано количество ACTH. Количеството кортизол в кръвта се измерва отново след 30 и 60 минути. Нормалното увеличение на хормона показва функционална надбъбречна кора. Липсата на увеличение предполага болестта на Адисън.

По-нататъшните кръвни изследвания ще помогнат за стесняване на степента на заболяването. По този начин определяте другите хормони на надбъбречната кора, белите и червените кръвни клетки, стойностите на бъбреците и щитовидната жлеза и електролитите (натрий, калий). За да се диагностицира автоимунно заболяване, човек търси автоантитела срещу надбъбречната кора. Освен това може да се измери екскрецията на кортизол и алдостерон в урината.

С образни методи като сонография (ултразвук), компютърна томография (CT) или ядрено-магнитен резонанс (MRT) могат да се визуализират промени в надбъбречните жлези като уголемяване или тумор.

Как се лекува болестта на Адисън?

Най-важният принцип на лечение при болестта на Адисън е заместването на липсващите хормони, което обикновено е през целия живот. Глюкокортикоидите могат да бъдат заменени, например, чрез прилагане на хидрокортизон, а минералокортикоидите от флуокортизон. В момента се обмисля заместване на андрогени, т.е. мъжки полови хормони, но все още не е част от стандартната терапия. Изследванията показват, че засегнатите - особено жените -, които също получават андрогени, са подобрили психологическото благосъстояние.

Засегнатите пациенти обикновено приемат хидрокортизон под формата на таблетки в две до три дози през целия ден. Не е необичайно те да получават по-високи дози сутрин, отколкото по-късно през деня, тъй като естественото ниво на глюкокортикоиди е най-високо сутрин и лечението трябва да бъде адаптирано към естественото ниво на хормона. В особено стресови ситуации дозата трябва да се коригира от лекаря, за да се избегне дефицит. Възможните нежелани реакции при предозиране на хормона са по-специално мускулна слабост, нарушения на разпределението на мазнините, кожни промени, остеопороза (загуба на кост) и депресия.

При стресови ситуации е важно да се увеличи дозата на кортизон, тъй като в противен случай може да възникне ситуация на дефицит, която да предизвика криза на Адисон. Такива стресови ситуации са например фебрилни инфекции, стомашно-чревни заболявания, операции или стоматологично лечение.

Лекарят редовно проверява правилната доза флуокортизон, приемана веднъж дневно (сутрин) въз основа на нивото на калий или ренин в кръвта, телесното тегло, кръвното налягане и сърдечната честота. Ренинът е пратеник, който играе важна роля в регулирането на освобождаването на алдостерон. Предозирането на флудрокортизон води до главоболие, високо кръвно налягане, наддаване на тегло и оток (задържане на вода в тъканта), недозиране с ниско кръвно налягане, сърдечни аритмии, слабост и объркване.

Хората с болестта на Адисън винаги трябва да имат лична карта за спешни случаи, която предоставя информация за болестта и текущата дозировка на техните лекарства. В допълнение, пациентите с Addison винаги трябва да имат при себе си комплект за спешни случаи, като кортизонови супозитории или хидрокортизонови ампули за инжектиране.

Ако болестта на Адисън е причинена от инфекция или тумор на надбъбречната кора, е важно допълнително лечение на причинителя, например антибиотици за бактериални инфекции или хирургично отстраняване на тумор.

Как действа болестта на Адисън?

Ако болестта на Адисън се разпознае своевременно и се лекува по подходящ начин със заместване на липсващите хормони, продължителността на живота на засегнатите не се ограничава. Можете да живеете нормален живот. Качеството на живот може да бъде леко повлияно от необходимия прием на таблетките.

При болестта на Адисън бременността обикновено е възможна без усложнения, ако дозата на приетите хормони се коригира.

Важно е дозата на глюкокортикоидите да се увеличава при всички стресови ситуации, особено след инциденти, заболявания и операции. Тази адаптация на хормоналната концентрация към преобладаващата в момента стресова ситуация е важна, за да не настъпи криза на Адисън.

Ако причината за болестта на Адисън е сериозно инфекциозно заболяване или злокачествено заболяване, прогнозата и продължителността на живота на засегнатия зависи от основното заболяване.