Какво да правим с портална тромбоза в l; възрастен - швейцарски медицински преглед
обобщение
Порталната тромбоза е най-честата причина за екстрахепатална портална хипертония в западните страни. При наличие на цироза той трябва да търси хепатоцелуларен карцином, но когато се появи извън този контекст, е показано да се търси тромбофилия и локо-регионален задействащ фактор. Лечението на портална тромбоза има за цел да хидроизолира тромбозирания съд, да предотврати евентуално удължаване на тромбозата, да лекува портална хипертония, както и основното протромботично заболяване. Антикоагулантното лечение е признато за ефективно и лишено от сериозен риск от кървене при скорошна или стара портална тромбоза при пациенти без цироза. Ползата от това лечение се обсъжда в други клинични ситуации.
Въведение
Тромбозата на порталните вени представлява най-честата причина за екстрахепатална портална хипертония с нормален черен дроб в западен режим, с честота от 7,8% в италианска серия от повече от 600 пациенти. 1 Жизнената прогноза на тези пациенти се обуславя повече от причинната болест, отколкото от самата портална тромбоза. 2 Разпространението на порталната тромбоза при пациенти с цироза варира между 0,6% 3 и 26%, 4,5, но тази цифра е по-висока, ако цирозата се усложнява от хепатоцелуларен карцином. 3 Поради това е важно в следващата дискусия да се разграничи порталната тромбоза според това дали тя е свързана с цироза или не. Целта на тази статия е да представи диагностичните аспекти на порталната тромбоза при възрастни, да посочи факторите, които благоприятстват появата й, и накрая да предложи терапевтично управление въз основа на последните данни.
Кога да се подозира наличието на портална тромбоза ?
Липса на цироза
Порталната тромбоза може да бъде скорошна или стара. Това разграничение е важно, защото грижите са различни. Скорошната тромбоза може да се прояви като коремна болка, понякога свързана с преходно присъствие на асцит и диария в контекста на скорошна коремна операция или интраабдоминални инфекциозни огнища (вж. По-долу). Разнообразието на клиничната картина обаче затруднява тази диагноза. 6.7 На този етап рискът от кръвоизлив е почти нулев. Разширяването на тромба до мезентериалната вена обаче може да доведе до по-шумна клинична картина на мезентериалния инфаркт. Биологично се наблюдава намаляване на факторите на коагулация спрямо потреблението.
Тромбозата на стария портал се проявява най-често под формата на усложнения от кървене, свързани с портална хипертония, независимо дали в хранопровода, стомаха или извънматочната варикоза, както е често в тази ситуация. 8 Спленомегалията може да бъде клинично очевидна. Веднъж установена, тромбозата обикновено е паусисимптомна, с изключение на възможни епизоди на удължаване на тромбозата. Лабораторните тестове лесно показват признаци на хиперспленизъм под формата на панцитопения, но чернодробните функционални тестове обикновено са само леко променени. Таблица 1 показва клиничните ситуации, при които трябва да се подозира портална тромбоза.
Наличие на цироза
Диагнозата цироза в идеалния случай трябва да се основава на хистология, тъй като порталната тромбоза сама по себе си може да доведе до чернодробна дисморфия, намалени коагулационни фактори и хематологични прояви на хиперспленизъм. В контекста на цирозата откриването на портална тромбоза е събитие, което се вписва в две различни ситуации. В първата тромбозата придружава хепатоцелуларен карцином, чийто съдов тропизъм е добре описан. 9 Във втората частична или пълна портална тромбоза усложнява цирозата с напреднала чернодробна недостатъчност и значително забавяне на порталния кръвен поток. Появата на портална тромбоза при пациент със запазена хепатоцелуларна функция е изключителна и мотивира етиологичните изследвания (вж. По-долу).
Образност
Ако се подозира портална тромбоза, трябва да се направи доплер ултразвук, който с чувствителност 85% 10 позволява в повечето случаи да визуализира тромба (хиперехогенния материал в съдовия лумен), за да обективира липсата на поток на това ниво и да подчертае развитието на съпътстващи портове, наречени каверноми, чието инсталиране може да бъде бързо (от няколко дни до няколко седмици). В контекста на порталната тромбоза, свързана с хепатоцелуларен карцином, откриването на пулсиращи артериални доплерови сигнали в тромба е специфичен признак на туморна инвазия. 11 При наличие на неоптимално изследване за качество на ултразвука или когато порталният кръвен поток е много бавен, е показано CT сканиране с контрастно вещество или ЯМР. 12