Какви са симптомите и леченията за това рядко заболяване Current Woman

Полицитемия вера е състояние, характеризиращо се с свръхпроизводство на червени кръвни клетки. Какви са причините за тази патология? Как да го открием и лекуваме? Ние правим равносметка.

това

Хипертрихоза, болест на Лафора, синдром на Кушинг, прогерия. Има няколко редки заболявания. Тези патологии често са сериозни, генетични, сираци, хронични, увреждащи и понякога фатални. Те са малко известни на широката публика и малко изучавани от научната общност.

Сред редките състояния откриваме и полицитемия вера. Тази патология засяга както мъжете, така и жените. Може да се появи на всяка възраст. Най-често обаче се представя на възраст между 50 и 70 години. Според Orphanet честотата му е около един на 36 000 до един на 100 000 души годишно. Що се отнася до разпространението му, то е един на 3300 пациенти.

Какво е полицитемия вера ?

Полицитемия вера се нарича още полицитемия вера. Това състояние принадлежи към група патологии, наречени "миелопролиферативни синдроми (ПМС)". Милеопролиферативните синдроми са туморни заболявания на костния мозък. Те са представени от излишък на производство на кръвни клетки.

Полицитемия вера се характеризира със свръхпроизводство на червени кръвни клетки. Този излишък на червени кръвни клетки се дължи на неконтролирано производство, често свързано със свръхпроизводство на левкоцити и тромбоцити, казва Орфанет. Терминът "полицитемия" означава, че костният мозък произвежда прекомерен брой червени кръвни клетки, които след това преминават в кръвта. Полицитемия вера води началото си от костния мозък.

Еритропоетин (Epo), хормонален растежен фактор, контролира производството на червени кръвни клетки. При полицитемия вера или „първична“ свръхпроизводството на червени кръвни клетки е спонтанно, но еритропоетинът (Epo) не се увеличава. За разлика от това, в случай на "вторична" полицитемия, увеличаването на червените кръвни клетки е свързано с увеличаване на хормоналния растежен фактор.

Полицитемия вера: какви са причините ?

Точната причина за това състояние не е известна и определена. Въпреки това, по-голямата част от хората с полицитемия вера имат мутация в гена JAK2. Тази мутация причинява нерегулирана пролиферация на клетки, наречени предшественици или предшественици, които изграждат червените кръвни клетки.