Качвания; Общество за невропедиатрия

антиконвулсанти преди

Заден план: Кетогенните диети (KET), като класическата кетогенна диета (kKD) и модифицираната диета на Аткинс (MAD), се оказаха ефективни терапевтични възможности за лечение на някои редки метаболитни нарушения (дефект на транспортера на глюкоза 1 (GLUT1) и дефицит на пируват дехидрогеназа (PDH)) както и трудно контролируеми епилепсия и синдроми на епилепсия. Ранното използване на KET показва най-висока ефективност, особено по отношение на степента на освобождаване от гърчове.

Цели: Систематично събиране на ретроспективни данни с помощта на въпросник по отношение на прилагането на KET в 19 центъра в Германия, Австрия и Швейцария (DACH).

Въпрос: За кои диагнози се използва KET и доколко е ефективен KET? Променя ли се формата на използваните диети в хода на проучването? Кои форми на епилепсия реагират особено добре на KET?

Метод: Данните са събрани от 11/2012 до 10/2015 като онлайн проучване, така че пациентите от периода между 11/2011 до 10/2014, които са били поставени на KET, са били записани ретроспективно. Определени бяха следните данни: видът на използвания KET, диагнозите на спрените пациенти, диагнозите на отговорилите (намаляване на гърчовете> 50%), средният брой антиконвулсанти преди началото на KET и появата на странични ефекти.

Резултати: През посочения период общо 463 пациенти са били поставени на една от KET, 56% от тях на kKD, 44% на MAD. Степента на отговор на диагнозата синдром на епилепсия/епилепсия е била 46-48%. Пациентите със следните диагнози реагираха особено добре на KET: миоклонична астатична епилепсия (MAE) (89% отговорили), синдром на Dravet (70% отговорили) и BNS епилепсия (67% отговорили). При пациенти с CSWS 45% се считат за реагиращи. 3/8 пациенти с диагноза FIRES са отговорили на KET.
Пациенти с метаболитни нарушения (дефицит на GLUT1, дефицит на PDH, дефицит на митохондриален комплекс 1) показват значително по-висок процент на отговорили от 62% - 90%.
Средният брой антиконвулсанти преди започване на KET е бил 4,7 (диапазон 2 до 9). Най-честите съобщени нежелани реакции са стомашно-чревни симптоми. Въпреки това, KET е прекратен най-вече преждевременно не поради страничните ефекти, а по-скоро поради несъответствие или липса на ефективност.

Заключение: Въпреки че пациентите са били основно адаптирани към kKD, MAD се използва все по-често при пациенти със синдроми на епилепсия и епилепсия, но също така и при пациенти с метаболитни нарушения. Доказано е, че тази форма на KET е еднакво ефективна в сравнение с KKD, особено при по-големи деца и юноши. MAD е по-лесен за изпълнение в ежедневието и се приема по-добре от пациентите. При диагностицирането на MAE, синдром на Dravet, BNS и CSWS, KET трябва да бъдат обсъдени и използвани на ранен етап поради добрия им отговор.