Ювенилна остеопороза

Общ преглед

Остеопорозата е медицинският термин, който описва феномен, характеризиращ се със загуба на костна плътност поради обширни процеси на костна резорбция, които не са балансирани чрез правилна остеосинтеза (има дисбаланс в костния метаболизъм, с повишено разрушаване и намалено образуване, което в крайна сметка определя намаляване на костната маса).

остеопороза

Остеопорозата означава „пореста кост“ и е заболяване, което обикновено се проявява с течение на времето и чийто резултат е костната чупливост, която предразполага към фрактури. Болестта има такива патологични последици поради факта, че се състои главно в намаляване на костната плътност, силно засягане на костната микроархитектура и промяна на качеството на неколагеновите костни протеини.

Въпреки че подобен медицински проблем е по-често при възрастни хора и особено при жени в менопауза, остеопорозата може да се появи при деца и юноши, но е много по-рядка. Възрастта на настъпване на остеопоротичния процес при деца е между 8-14 години, но не е необичайно да започне в по-млада възраст, особено в периоди на ускорен растеж.

Бъдете информирани за развитието на епидемията от коронавирус в Румъния! Защитете себе си и защитете другите, като следвате мерките за превенция, препоръчани от властите.

Съдържание на статията

причини

Когато се появи при млади хора, остеопорозата обикновено е вторична - или по отношение на хронично заболяване, с което пациентът се е сблъсквал дълго време, или на лечението, установено за лечение, или на други медицински проблеми, които засягат метаболитния баланс в организма.
Остеопорозата също може да бъде идиопатична - при която не може да се установи точната причина за нейното възникване или може да възникне при генетични заболявания, като несъвършена остеогенеза. Тялото на пациенти с несъвършена остеогенеза не е в състояние да синтезира колаген тип I (това е важен компонент на органичната матрица на костта), който се намира в недостатъчни количества или е с лошо качество.

Патофизиогенен механизъм

Независимо от причината (откриваема или не) за началото на заболяването, младежката остеопороза е много важен здравословен проблем по отношение на периода на поява, а именно първите години на образуване на костния матрикс.
От раждането до периода на млада зряла възраст тялото на децата натрупва костна маса, като пикът на минерализация и узряване на скелета е около 30-годишна възраст. Колкото по-правилно натрупана и устойчива костна маса се натрупва, толкова по-малък е рискът от остеопороза с течение на времето.

След 35-годишна възраст тялото започва да губи костна маса - поради действието на различни ендогенни фактори, особено ендокринни или екзогенни, като механично претоварване, травма, неправилна диета (особено по отношение на недостатъчен или неадекватен калций ). Първоначално загубата е бавна, но процесът се ускорява след 50-60-годишна възраст. Степента на деминерализация се влияе, освен от физическата активност и диетата, от наследствения компонент на всеки пациент.

Вторична остеопороза

Вторичната остеопороза може да засегне както деца, така и възрастни и се появява най-често в резултат на хронично системно заболяване или като страничен ефект от различни лечения.

Сред болестите, лекарствата или индивидуалното поведение, които включват риск (повече или по-малък) от остеопороза, са:
- младежки ревматоиден артрит, захарен диабет, несъвършена остеогенеза, хипертиреоидизъм, хиперпаратиреоидизъм, синдром на Кушинг, синдром на малабсорбция, нервна анорексия, бъбречна патология, хомоцистинурия, синдром на Ehlers-Danlos, синдром на Klinefelter, болест на Crohn, Kallman, Turner, Tire, хемохроматоза, синдром на Марфан;
- наркотици - антиконвулсанти (антиепилептици), кортикостероиди (за лечение на астма, ревматоиден артрит), имуносупресивни средства (за антинеопластично лечение), инхибитори на протонната помпа, антикоагуланти, литий, тиазолидиндиони (антидиабетни средства);
- рисково поведение - продължително обездвижване в леглото или дълъг период на бездействие, неадекватна диета (с ниско съдържание на калций, витамин D), аменорея, инсталирана в резултат на интензивно физическо натоварване, пушене, злоупотреба с алкохол, излагане на тежки метали (олово), консумация на богати напитки във фосфорна киселина.

Да запомня!
Този списък не е пълен, причините за вторичната остеопороза са много по-многобройни. Точната етиология на юношеската остеопороза е правилно установена само от специалист, разследващ пациента.

Ювенилен ревматоиден артрит е добър пример за хронична патология, която причинява вторична остеопороза, както от наличието на самата болест, така и от лекарствата, които пациентът трябва да приема много дълго време. Има проучвания, които показват, че много висок процент от децата с ревматоиден артрит също имат много по-нисък индекс на костна маса от нормалния, с деминерализация, особено на диафизарните области около ставите, засегнати от ревматоидния процес. Лечението на артрит включва приложение на преднизон (особено при тежки случаи, които също имат индикация за високи дози кортикостероиди), което влияе отрицателно върху минерализацията на костите. В същото време младежкият ревматоиден артрит предизвиква определено поведение на пациента: избягване на движения и физическа активност, за да се избегне появата на болка и влошаване на еволюцията. Движението е много важно за поддържане и стимулиране на правилното развитие и минерализация на костите, липсата му води до скелетни аномалии.

След като детето е диагностицирано с вторична остеопороза, първите стъпки в процеса на подобряване и в крайна сметка изцеление са правилното идентифициране и лечение на основното заболяване. Ако в резултат на определено лечение е настъпила остеопороза, дозите на нарушаващото лекарство трябва да бъдат намалени възможно най-много. Може да се обмисли дори заместване на лекарството, ако има вариант с доказана терапевтична ефективност, на който лекарят се доверява. Важна част от лечението на деца с вторична остеопороза е диетата, която трябва да бъде толкова богата на калций и витамин D и редовни физически упражнения (или до степента, в която основното заболяване им позволява да изпълняват).

Полиартритът насърчава остеопорозата или ... обратно ?

Живот + здраве

Първите признаци на менопауза върху кожата: съвети и средства за защита

Ювенилна идиопатична остеопороза

Ювенилната идиопатична остеопороза е основно състояние с неизвестен произход, чиято диагноза обикновено се поставя чрез изключване на други заболявания и/или странични ефекти от терапиите, които променят структурата, състава и минералния баланс на костта и наличието на фрактури. В литературата има приблизително 150 случая на идиопатична остеопороза, описани от 1997 г. до момента.
Тази много рядка форма на остеопороза обикновено се среща при привидно здрави деца и изглежда, че нейното начало е характерно за предпубертетни години (преди началото на пубертета). Диапазонът е доста широк: 1-13 години. Обикновено тази форма на остеопороза има самоограничаващ се характер и в повечето ситуации ремитира сама, с настъпването на пубертета.

Знаци и симптоми

Често младежката идиопатична остеопороза е симптоматично мутирана, като болестта се появява относително късно, когато патогенният процес е доста напреднал и вече е засегнал архитектурата на костта. Сред първите признаци на идиопатична остеопороза са: болка в долната гръбначно-лумбална област, в таза и долните крайници, придружена от болка в походката, която смущава и силно ограничава физическата активност на пациента. Болката може да бъде локализирана и в коленете, единични или двустранни, или в глезените.
Също така при повечето пациенти могат да се появят фрактури на долните крайници, както и костни деформации (тяхната тежест зависи от възрастта на настъпване на остеопорозата, нейната интензивност и скоростта на лечение).

Честите деформации са: кифоза (акцентиране на цервикалната кривина на гръбначния стълб), уплътняване на гръбначните тела със значително намаляване на височината, деформации на гръдната кост и гръдната кутия, асиметрия по дължина на долните крайници с последователна поява на накуцване. Някои от тези малформации са обратими, ако лечението е бързо и правилно и ако възрастта на пациента не е напреднала (и хрущялът на растежа все още е отворен) по време на идиопатична ремисия на остеопорозата.

Диагнозата на ювенилната идиопатична остеопороза често се поставя късно, когато вече има фрактури или интензивна болка, които изискват представянето на детето на лекаря и задълбочено проучване на здравето му. В допълнение към внимателното и пълно физическо изследване и строга анамнеза, пациентът ще се подложи на параклинични изследвания, специфични за тази патология.

По този начин ще се извърши следното:
- рентгенографии костен често, в случай на младежка идиопатична остеопороза, те показват ниска костна плътност, фрактури, увисване и колапс на гръбначни тела. Трябва да се отбележи, че конвенционалната рентгенография не винаги може да открие промени (особено ако радиационният режим не е адекватен или патогенният процес е в зародиш).
- Техники за изобразяване с висока чувствителност: DXA остеоденситометрия, DPA (двойна фотонна абсорбционна остеоденситометрия) и CAT (аксиална компютърна томография): те са в състояние да помогнат много повече на клинициста при установяване на точна диагноза, тъй като те могат точно да диагностицират костната маса, загубена от пациента.
Други предимства на тези методи са: неинвазивни и безболезнени. В момента DXA се счита за „златен стандарт“ при диагностицирането на остеопороза (особено в гръбначния стълб, бедрената кост и предмишничните кости).

Резултатът, получен от това определяне, може да се интерпретира по следния начин:
- над -1,0: нормално
- между -1,0 и -2,5: остеопения (ниска костна плътност, ситуация, предшестваща остеопороза)
- под -2,5: остеопороза.

Няма точен и специфичен терапевтичен режим за юношеска остеопороза, който в много случаи е отслабен (изчезва спонтанно). Поради ортопедичните усложнения, които това състояние асоциира (фрактури на дълги кости или гръбначни тела), специалистите препоръчват диагностицирането на младежка остеопороза и поддържащо лечение възможно най-скоро, за да се избегнат тези усложнения.
Терапевтичните мерки включват:
- физиотерапия, използване на патерици (за да се избегне претоварване на крехки долни крайници), избягване на интензивни дейности от физическа гледна точка;
- приемане на диета, богата на калций и витамин D;
- приложение на бисфосфонатни лекарства (действащи чрез инхибиране на остеокластната активност и костна резорбция), които са били използвани успешно при възрастни (при деца тяхното използване все още е експериментално и е показано само при лечението на тежка или дългосрочна юношеска остеопороза).

Други полезни лекарства са: калцитриол, калцитонин. Те са били използвани при лечение, но резултатите са неубедителни, въпреки че последните проучвания показват, че лечението с калцитриол може значително да подобри костната минерализация (наблюдавано 12 месеца след лечението).
Лечението на това заболяване ще бъде определено от лекуващия лекар, като се вземат предвид възрастта на пациента, общото здравословно състояние, медицинската история, степента на заболяването, индивидуалната поносимост на пациента към различни терапевтични процедури. В случай на вторична остеопороза, лечението трябва да бъде насочено към основното заболяване.
Други терапевтични препоръки включват: отслабване или намаляване на количеството кофеин в диетата (това има вредно въздействие върху костния метаболизъм).

Въпреки факта, че ремисията на младежката остеопороза е правило, децата, диагностицирани с това състояние, трябва да бъдат наблюдавани и наблюдавани терапевтично, за да се избегне появата на деформации на гръбначния стълб и дългите кости в резултат на продължителна почивка.

В повечето случаи ювенилната идиопатична остеопороза е самоограничаващо се заболяване. След като състоянието премине в ремисия, костта постепенно се възстановява. Въпреки че има увреждане на растежа във височина по време на заболяването, след изчезването на процеса този дефицит бързо се елиминира поради обширни и ускорени процеси на синтез. Има обаче и случаи, при които младежката идиопатична остеопороза оставя значителни увреждания и деформации в резултат на остеодеструктивни процеси, особено кифосколиоза.

Несъвършена остеогенеза

Несъвършената остеогенеза е рядко генетично заболяване, характеризиращо се с чупливост на костите, което става податливо на фрактури (при липса на травматични наранявания). Характерният дефект на това заболяване е на нивото на синтеза на колаген тип I (основен компонент на костите). Пациентите имат неадекватен и по-нисък колаген.
Повечето деца с несъвършена остеогенеза не достигат нормална костна маса дори в зряла възраст и костната структура е остеопоротична.

Има няколко различни типа несъвършена остеогенеза, с различна интензивност, например:
- тип I: лек (колагенът е структурно нормален, но се произвежда в недостатъчни количества);
- тип II: тежки и често фатални в перинаталния период, с лошо качество и недостатъчно количествено количество колаген;
- тип III: има прогресивен и деформиращ характер, а колагенът е нормален като количество, но ненормален по отношение на структурата.

Знаци и симптоми

Несъвършената остеогенеза има клинични характеристики в зависимост от конкретния тип заболяване, като варира значително в зависимост от пациент. Има хора, които показват само някои от признаците, а децата с лека несъвършена остеогенеза (тип I) имат най-малко сугестивни симптоми.

Сред най-честите твърдения на пациенти с несъвършена остеогенеза са:
- прекомерна чупливост на костите с нетравматични фрактури;
- отпуснатост на връзките (подвижни стави) и мускулна слабост (атонични мускули);
- склера, оцветена в синьо, сиво или лилаво (при над 50% от пациентите, особено при тип I - това конкретно оцветяване се дължи на излагането на хориоидни сплетения през абнормно тънката склера на пациентите);
- загуба на слуха;
- лек екзофталм;
- малък ръст, гърди с форма на цев;
- несъвършени, рушащи се, крехки зъби (несъвършена дентиногенеза), особено при тип IV;
- дихателни проблеми.

Диференциална диагноза с идиопатична юношеска остеопороза

Най-важната разлика между несъвършената остеогенеза и ювенилната идиопатична остеопороза е представена от хередо-фамилните предшественици (фамилна анамнеза) на несъвършената остеогенеза (това заболяване има автозомно доминантно предаване - индивидът го получава от родител), свързано с необичайно оцветяване на склерата, проблеми повтарящи се стоматологични и малки размери. Разликата между двете заболявания се прави със сигурност чрез извършване на генетични тестове или костна биопсия.