Ювенилен паркинсонизъм

Синоними на името на болестта:

  • Ювенилен паркинсонизъм
  • Ювенилен паркинсонизъм

Основни данни:

  • Мъже: до 20 години
  • N: до 20 години

Описание на заболяването:

  • Дегенеративно заболяване на централната нервна система с неизвестен произход, характеризиращо се с развитието на симптомите на болестта на Паркинсон преди 40-годишна възраст.

Курс на заболяване:

  • Ювенилният паркинсонизъм е името, дадено на болестите, свързани със симптомите на болестта на Паркинсон (синдроми на Паркинсон, паркинсонизми), които се развиват преди 40-годишна възраст. Само 12% от синдромите на Паркинсон се развиват на възраст под 40 години (паркинсонизъм с ранно начало). Честотата на заболяванията на възраст под 20 години е още по-ниска. Повечето случаи са наблюдавани в японската популярност. Заболяването е и прогресивна невродегенеративна промяна поради недостиг на допамин.

болестта Паркинсон

Болестта може да бъде първична, фамилна или може да бъде вторична дегенеративна лезия на тестисите, като напр Част от болестта на Хънтингтън или спорадичен младежки паркинсонизъм. В случай на фамилни форми е потвърдена автозомно-рецесивна (6q25.2-q27) форма на изтичане.

Първоначалните симптоми могат да бъдат под формата на дистония (неволни усукващи движения в багажника или крайниците), но симптомите на Паркинсон могат да се развият още при забавяне (брадикинеза), скованост на мускулите, нестабилност на позата, мазна кожа.

Психичният спад е по-рядък или отсъства, треморът е по-рядък и могат да се появят речеви и речеви нарушения (затруднения в звуковото обучение, дизартрия).

Симптомите на пациента показват подобрение при лечение с L-dopa. Ако дистонията, която първоначално може да бъде характерен симптом на заболяването, не прогресира, не се развива и не се развива независимо от брадикинезата или диунуса (дневни колебания). L произвежда предимно симетрични симптоми в долните крайници и също се подобрява с леко приложение на L-dopa, след това се диагностицира допа-реагираща дистония.

Диагнозата на младежкия паркинсонизъм се поставя по подобен начин, както в случая с болестта на Паркинсон при възрастни. (хистология, неврологично изследване, флуородопа PET изследване).

Лечение: Доколкото ни е известно, болестта не може да бъде излекувана. Лекарствата помагат да се удължи броят на активните години. Активна, редовна програма за упражнения може да поддържа пациента подвижен. Диетата с високо съдържание на фибри или консумацията на стесняващи се маркучи предотвратяват загубата на движение и дехидратацията.

Болестта на Паркинсон е заболяване, което не съкращава живота на пациента, но симптомите му значително влияят върху качеството му. Развитието на усложнения може да се отдаде пропорционално на предходни години, които (като пневмония, акинезия, ступор) умират от млада възраст. Те могат да доведат.

Основни точки на диференциалната диагноза: болест на Уилсън, допа-реагираща дистония, оливопонтоцеребеларна атрофия, болест на Hallervorden-Spatz и други системни дегенерации.