Извънбелодробна саркоидоза неразпознато лице Swiss Medical Review
обобщение
Саркоидозата е мултисистемно възпалително заболяване с неизвестна етиология, характеризиращо се хистологично с наличието на неказеозни грануломи. Диагностичното съмнение се основава на клинични, епидемиологични, биологични и радиологични елементи. Потвърждаването на заболяването се осигурява чрез извикваща хистология и чрез изключване на всички други грануломатозни патологии.
Целта на тази статия е да припомни - въз основа на преглед на литературата - някои извънбелодробни клинични прояви на саркоидоза, по-специално сърдечни и коремни форми.
Беше анализиран и регистър на случаите на саркоидоза, диагностицирани в рамките на CHUV между 2000 и 2009 г. Последното демонстрира рядкостта на заболяването в нашите географски ширини и потвърждава съществуването на изключително извънбелодробни форми.
Въведение
Саркоидозата е мултисистемно възпалително заболяване, характеризиращо се по своята хистология с неказеозни грануломи, чиято етиология остава неизвестна. Може да се появи с безброй всички неспецифични симптоми и диагностиката му остава трудна за поставяне.
Разпространението на болестта е от порядъка на 20 на 100 000 население. Тя може да варира в зависимост от пола, етническата принадлежност и местоживеенето, като пациентите от африкански произход са по-често и по-сериозно болни от кавказките. Пиковата честота на възрастта е между 20 и 40 години. 1 Почти 50% от случаите на саркоидоза, диагностицирани хистопатологично при аутопсия, не са клинично предложени. 2
Клиничните прояви на саркоидоза са многобройни. Безсимптомно в 30 до 60% от случаите, това заболяване често се открива случайно при рентгенография на гръдния кош. 3 Устойчиви дихателни симптоми като диспнея, суха кашлица или болка в гърдите. Симптомите на появата са придружени от системни прояви при една трета от пациентите. 4
Другите най-чести прояви се дължат на дерматологични (лицево макулопапулозен обрив, носеща еритема), офталмологични (увеит) и неврологични увреждания.
Диагнозата се основава на съгласувани клинични и/или рентгенологични критерии, които трябва да бъдат потвърдени чрез хистологично изследване, разкриващо неказеозни грануломи (Фигура 1) и чрез изключване на всички други грануломатозни патологии. Рентгенографията на гръдния кош обикновено показва хиларна лимфаденопатия или интерстициален инфилтрат. При КТ на гръден кош най-често се наблюдават микронодули, перибронхоскуларно удебеляване или струнно изображение върху фисурите.
Биологично, увеличаване на скоростта на утаяване (VS) и С-реактивен протеин (CRP), придружено от увеличаване на ангиотензин конвертиращия ензим (60% от пациентите) или дори хипергамаглобулинемия (30-80% от пациентите) 4 или хиперкалциемия (11 % от пациентите) 1 също са описани.
Целта на настоящата работа е да предостави клинично описание - въз основа на преглед на литературата - на извънбелодробните форми на саркоидоза. Неврологичните, очните, костните и кожните форми на заболяването ще бъдат изключени от този преглед.
Сърдечна саркоидоза
Сърдечната саркоидоза е клинично очевидна само при 5% от пациентите със саркоидоза, 1 с повишено разпространение при японците. Няколко проучвания съобщават за съвпадение между сърдечно и неврологично участие на саркоидоза. 5
Клинични проявления
Диагностичната стратегия за сърдечна форма на саркоидоза включва:
Откриването на сърдечна саркоидоза изисква имуносупресивно лечение на състоянието и понякога имплантиране на пейсмейкър и/или сърдечен дефибрилатор.
Чернодробна саркоидоза
Не-казеозните грануломи се откриват в 60-90% от чернодробните биопсии от пациенти със саркоидоза, което я прави третата най-честа проява след белодробни и лимфни възли. 13
Въпреки че често е безсимптомно, увреждането на черния дроб може да се прояви с коремна болка, сърбеж или треска. Треска с артралгия има при 60% от пациентите с чернодробна манифестация. Един от най-показателните признаци е хепатомегалията. 13
При ултразвук черният дроб е особено ехогенен и може да разкрие възли и калцификации. При CT сканиране грануломите имат хиподензен образ. ЯМР може да покаже множество дифузни възли, които имат леко повишен сигнал. Т2-претеглените изображения показват черен дроб с намален сигнал, за разлика от злокачествените лезии, които имат повишен Т2 сигнал. 14.
Саркоидоза на далака
Засягането на слезката често се придружава от влошаване на общото състояние: продължителна необяснима треска, загуба на тегло и умора. 15
При клиничен преглед може да се открие спленомегалия с умерен размер, придружена от хепатомегалия. Биопсията може да разкрие неказеозни грануломи в 24-53% от случаите. 16.