Интерстициални белодробни болести - Altmeyers Encyclopedia - Department of Internal Medicine

Автор: Д-р мед. С. Лия Шрьодер-Бергман

интерстициални

Последна актуализация на: 08/13/2020

Синоним (и)

Първи описател

През 1969 г. Liebow и Carrington обобщават групата на идиопатичната интерстициална пневмония (IIP) за първи път въз основа на хистологични критерии.

определение

Интерстициалните белодробни заболявания са хронични възпаления на белодробния интерстициум, включващи алвеоло-капилярните мембрани. Последицата от хроничното възпаление е увеличаване на съединителнотъканните структурни елементи на белодробния паренхим с последователна белодробна фиброза (отчасти със структура на пчелна пита).

Интересно също

Ломустин, наричан накратко CCNU, е цитостатично активно лекарство (молекулярна формула C9H16ClN3O2).

Класификация

Настоящата класификация на идиопатичната интерстициална пневмония е публикувана съвместно през 2002 г. от Американското торакално общество (ATS) и Европейското респираторно общество (ERS), въз основа на резюмето, изготвено от Liebow и Carrington (вж. По-горе). Сега се прави разлика:

Поява/епидемиология

IIP съставляват половината от всички интерстициални белодробни заболявания.

Разпространението е 67,5 при жените и 80,9 при мъжете на 100 000 население.

Смъртността е висока в някои подгрупи (напр. IPF 68%), но пълни ремисии са възможни и в други.

Етиопатогенеза

Основно неизвестен вреден агент води до хронично увреждане на епитела, което от своя страна води до нередовен ремонт.

Във всички IIP откриваме активиране на фибробластите, увеличаване на съединителнотъканната матрица и променлива степен на възпаление на алвеоларната стена. В днешно време алвеолитът се разглежда като съпътстващо явление, а не вече като основно възпаление.

До 60% от пациентите с ревматоиден артрит (RA) имат интерстициална белодробна болест (ILD), открита при CT.

Според последните открития патогенезата на RA-ILD и тази на идиопатичната белодробна фиброза имат генетични прилики: Вариантът на промотора MUC5B rs35705950 е свързан с RA-ILD и е особено специфичен за интерстициална пневмония, диагностицирана при CT.

Това може да доведе до по-ранна диагноза на ILD при пациенти с RA и евентуално да окаже влияние и върху лекарствената терапия, тъй като лекарствата, за които е доказано, че са ефективни при идиопатична белодробна фиброза, също трябва да бъдат тествани при пациенти с RA-ILD.

- Juge P-A et al. (2018) MUC5B-Promoter Variant и ревматоиден артрит с интерстициална белодробна болест. NEJM379: 2209-2219

проявление

Общо за всички симптоми на интерстициална пневмония са задух, особено по време на тренировка и суха кашлица. В противен случай отделните клинични картини се различават горе-долу.

За повече подробности вижте съответната клинична картина

Образност

В днешно време HRCT играе основна роля в диагностиката и определянето на отделните форми на заболяването и трябва винаги трябва да се провежда идиопатична интерстициална пневмония.

Специфичността на HRCT е доста висока, но чувствителността е ниска. Доказано е, че ако опитен рентгенолог класифицира диагнозата като много вероятна, тя се потвърждава при около 90%.

Ако HRCT не позволява да се постави ясна диагноза, биопсиите трябва да се вземат от различни места за вземане на проби. Това може да се направи трансбронхиално, чрез VATS (видео-асистирана торакоскопия) или чрез открита биопсия.

лаборатория

LDL леко се повишава, ESR се ускорява, понякога антинуклеарни АК или ревматоидни фактори леко се увеличават

диагноза

Съществува основателно подозрение за интерстициална пневмония:

  • в случай на дългосрочно задух, особено по време на тренировка, заедно с непродуктивна кашлица
  • фамилна обремененост, особено фиброза
  • Вдъхновяващо пукащо дрънкане над основата на белите дробове може да бъде аускултирано (при> 80%) и с напреднала фиброза, скърцане/скърцане
  • FVC намалява в белодробната функция
  • значително намалена дифузия на CO (може да предшества загубата на FVC)
  • Основно подчертана или плеврална граница на ретикуларен модел при рентгенография на гръдния кош, но са възможни и нормални находки (при около 10%)

Средно отнема около 21 месеца от началото на заболяването до диагностицирането.

Хирургичната белодробна биопсия беше златният стандарт за диагностика. В днешно време за предпочитане диагнозата се поставя с помощта на компютърна томография с висока разделителна способност (HRCT).

Диференциална диагноза

  • Колагенози
  • Азбестоза
  • екзогенен алергичен алвеолит
  • Саркоидоза (дерматология), Саркоидоза (вътрешна)

Усложнение (я)

литература

  1. Baumann A (2015) За хода на идиопатичната белодробна фиброза и влиянието на клиничните обостряния с последващо стационарно лечение върху прогресията и преживяемостта на болестта, встъпителна дисертация. Юстус-Либигски университет в Гисен
  2. Gerok W et al. (2007) Вътрешни болести 1332-1333
  3. Günther A et al. (2003) Dtsch Ärztebl 100 (24) A: 1676/B: 1389/C: 1305
  4. Herold G et al. (2018) Вътрешни болести 374 и 392-394
  5. Kasper DL et al. (2015) Принципите на вътрешната медицина на Харисън 1708-1713
  6. Kasper DL (2015) Harrison's Internal Medicine 2089-2096
  7. Kohler et al. (2010) Пневмология 141-151
  8. Kreuter M et al. (2016) Редки белодробни заболявания 143-162
  9. Lorenz J et al. (2016) Пневмологичен контролен списък (XXL контролни списъци) S 323-330
  10. Müller HM (2003) Класификацията на интерстициалната пневмония от патолого-анатомична и клинична гледна точка. Инаугурационна дисертация. Рурски университет в Бохум
  11. Травис WD (2013) Официално изявление на Американското торакално общество/Европейско респираторно общество: Актуализация на Международната мултидисциплинарна класификация на идеопатичните интерстициални пневмонии. AJRCCM 188 (6) 733-748

Препоръчани статии

Предимно локализиран, по-рядко (с предишна сенсибилизация) дисеминиран, разсейващ дерматит (син.

Терминът витамин D (слънчев витамин) е общо име за група мастноразтворими витамини.

Вирусната инфекция с вируса LCM обикновено причинява грипоподобно заболяване или асептично заболяване.