Институт за медицинска диагностика IMD, лабораторен IgG подклас и IgA синдроми на дефицит
Имуноглобулините (антителата) са отговорни за хуморалния имунитет. Това са гликопротеини, които се произвеждат от антиген-специфично активирани В лимфоцити и плазмени клетки и се освобождават в кръвта. Според своята структура и функционалните си свойства имуноглобулините се разделят на 5 класа.
| Моноцити | Да | Не | Да | Не |
| Главни клетки | Не | Не | Не | Да |
| Неутрофили | Да | Да | Да | Не |
| Лимфоцити | Да | Да | Да | Да |
Преходен дефицит на IgG при кърмачета и малки деца
Феталният IgG идва от майчината кръв и достига майчината концентрация около 26-та седмица от бременността. IgG на майката се разгражда след раждането с полуживот от около 30 дни. Непрекъснатият спад на този имунитет върху заема и забавеният самосинтез на бебето и малкото дете причиняват физиологична „фаза на дефицит“, особено през 3-ти до 5-ия месец от живота. Ако има съмнение за вроден имунодефицит в кърмаческа възраст, препоръчително е да посетите специализиран педиатричен център (www.immundefekt.de).
Показания за определяне на IgG подклас
- Пациенти с повтарящи се бактериални респираторни инфекции, особено с Haemophilus influenzae или пневмококи
- Пациенти с повтарящ се синузит или отит на средното ухо
- Пациенти с моноконални гамопатии и необясним IgG дефицит
Терапевтично следствие
Ако се потвърди дефицит на IgG подклас в комбинация със склонност към инфекция, трябва да се обмисли редовно интравенозно или подкожно IgG заместително лечение. Въпреки това е препоръчително ранното приложение на антибиотици, за да се противодейства на инфекциите, ако те трябва да се появят въпреки прилагането на имуноглобулин. В случай на дефицит на IgG2, трябва да се извърши имунизация срещу пневмококи и хемофилус.
Дефицит на IgA
IgA е преди всичко необходим за защита срещу инфекции на лигавиците и в телесния секрет. Хипогамаглобулинемията (променлива, хуморална имунна недостатъчност, CVID, виж по-горе) много често показва комбиниран дефицит на IgG и IgA. Селективният дефицит на IgA е най-често срещаният генетичен имунодефицит. Казва се, че разстройството е селективно, тъй като други класове имуноглобулин като IgM и IgG присъстват с нормални нива. Честотата на IgA дефекти е дадена като около 1: 500. В 20% от случаите има и дефицит на IgG подклас. Увеличението на кърмещите деца се забавя, така че окончателната диагноза на IgA дефект не може да бъде поставена преди 2-годишна възраст.
Забележка: Определянето на секреторния IgA има смисъл само в храчките, тъй като секреторният компонент е "прикрепен" само когато преминава през лигавиците.
Симптоми на дефицит на IgA
В случай на IgA дефект могат да възникнат хронично рецидивиращи, понякога тежки инфекции на дихателните пътища. Освен това често се наблюдават непоносимост към храна и стомашно-чревни симптоми, подобни на спру (чувствителна към глутен ентеропатия). Ламблиозата често е резултат от имуно-отслабената чревна лигавица. Други генетични заболявания също се появяват по-често с IgA дефекти. Има забележима тенденция към алергии (атопичен диатеза). Въпреки това, в повече от половината от случаите с IgA дефект, липсват или са само незначителни симптоми (компенсация, особено чрез IgM антитела).
Терапия на IgA дефицит
За разлика от дефицита на IgG или IgG подклас, превантивното лечение, използващо заместване на IgA, не е възможно. Количеството IgA в наличните имуноглобулинови препарати е само малко. Освен това има два подтипа на IgA. Подтипът, който се намира предимно в серума, не може да замести свързания с лигавицата IgA IgA. В допълнение, краткият полуживот на IgA от 4 - 6 дни не е достатъчен за заместване за предотвратяване на инфекции. Много е важно пациентите с IgA дефекти да могат да развият антитела срещу IgA. Поради тази причина могат да се появят тежки алергични реакции с или след преливане на пълна кръв или други кръвни протеинови продукти. Ако в редки случаи е необходимо заместване на имуноглобулин за лечение на съществуващи тежки инфекции (IgG може да бъде полезен и като компенсатор), имуноглобулиновите препарати с изчерпан IgA се прилагат внимателно подкожно при пациенти с дефект на IgA.
По правило обаче терапията ще трябва да бъде ограничена до ранно антибиотично лечение на явни лигавични инфекции. Ваксинационният статус винаги трябва да се проверява и при необходимост да се попълва (хемофилус, пневмококи).
материал
приблизително 1,5 ml серум (срок на годност макс. 1 седмица) е възможно изпращане по пощата