Информираният пациент
1 Информираният пациент еозинофилен езофагит
2 АВТОРА: проф. Д-р Alain Schoepfer Катедра по гастроентерология и хепатология Университетска болница Лозана CHUV 1011 Лозана, Швейцария Проф. Д-р Stephan Miehlke Gastrointestinal Center Specialist Center Eppendorf Eppendorfer Landstr Hamburg и University Esophagus Center University University Hospital Eppendorf Martinistrasse Hamburg Проф. Stephen Attwood Durham University Stockton Road Durham DH1 3LE Великобритания Издател Факс: 07 61/Dr. Falk Pharma GmbH Всички права запазени. 5-то издание 2020 г.
3 Информираният пациент Еозинофилен езофагит (EoE) проф. Д-р Ален Шопфер проф. Д-р Стефан Милке проф. Д-р Стивън Атууд
4 илюстрации заглавие, страници 5, 9: von Mende илюстрации страници 2, 5, 17: Katja Heller снимка страница 4: chombosan/shutterstock (адаптация Katja Heller) снимки страница 7: Gastro Scope 208; Прехвърляне на проф. Д-р А. Страуман; Долна снимка вляво: Прехвърляне от проф. Д-р А. Страуман изображение на страница 10: салто 1824/затвор (адаптация по Менде) изображения на страница 11: Гастро обхват 208; Прехвърляне на проф. Д-р А. Страуман (адаптация от Катя Хелър) Снимка страница 20: marina_ua/shutterstock Снимка страница 23: Препечатка от: Гастроентерология, 147/6, Dellon ES, Liacouras CA. Напредък в клиничното управление на еозинофилен езофагит, 2014, с любезното съдействие на Elsevier.
5 СЪДЪРЖАНИЕ ОБЩА ИНФОРМАЦИЯ ЗА EoE 4 ТЕРАПИЧНИ ПРИНЦИПИ НА EoE 12 РАЗЛИЧНИ ВЪЗМОЖНОСТИ НА ТЕРАПИЯТА 14 ЛЕКАРСТВА 14 Инхибитори на протонната помпа 14 Локално активен кортизонов препарат в хранопровода с активната съставка будезонид 15 ДИЕТИ 17 Аминокиселини 19 диетични елиминирани диетични киселини РАЗЛИЧНИ ТЕРАПИИ 24 Поради по-добра четливост не се прави разграничение между половете (напр. Пациентът). Съответните термини се прилагат и за двата пола в смисъл на равно третиране. Съкратената езикова форма е само по редакционни причини и не съдържа оценка.
6 ОБЩА ИНФОРМАЦИЯ ЗА EoE Какво е еозинофилен езофагит? Еозинофилният езофагит (на английски: eosinophilic esophagitis, съкратено: EoE) е хронично възпалително заболяване на хранопровода, произходът и причините за което все още не са напълно изяснени. Това възпаление (което означава itis, завършващо с езофагит) в хранопровода (хранопровода) се характеризира с наличието на определен тип бели кръвни клетки, наречени еозинофили в лигавицата на хранопровода. Поради тази причина заболяването е известно като еозинофилен езофагит. Най-често съобщаваните клинични признаци са затруднено преглъщане (възможно е частиците храна да заседнат в хранопровода) и болезнено преглъщане. Език гърло хранопровод черен дроб стомашна панкреас Фиг. 1: Хранопроводът свързва устната кухина със стомаха 4
7 Обща информация за EoE Външен надлъжен мускулен слой Вътрешен пръстен мускулен слой Биопсия: За диагностициране на EoE често се взема малка тъканна проба от лигавицата в този момент. Лигавица Фигура 2: напречно сечение на хранопровода Какви са причините за EoE? Езофагусът е с дължина около 25 см и диаметър около 2,5 см. Той свързва устната кухина със стомаха и е отговорен за транспортирането на храната от гърлото до стомаха. Поради тази функция хранопроводът влиза в контакт с цялата погълната храна. При пациенти с EoE има съмнения, че някои хранителни компоненти (така наречените алергени) причиняват възпаление в хранопровода. Общи алергенни причинители на EoE са мляко от животински произход (50%) пшеница (50%) соя и бобови растения яйца ядки риба и морски дарове мляко 5
9 Обща информация за нормалното възпаление на EoE: свиване на бели отлагания с типично образуване на пръстени Остро възпалено EoE с червеникави надлъжни бразди Дълбоко разкъсване след ендоскопско разширение на хранопровода (дилатация) Блокиране на хранопровода от парче месо (стрелка) Фиг. 3: Находки, когато хранопроводът е огледален . При около 10% от пациентите с EoE хранопроводът изглежда нормален въпреки наличието на микроскопично възпаление. Разграничават се признаци на остро възпаление (бели отлагания, подуване на лигавицата, удължени ивици) и признаци на белези (образуване на пръстени, евентуално със стесняване на диаметъра на хранопровода). 7-ми
10 и понякога се случва след появата на симптомите за първи път, понякога години по-късно. Освен това при млади и възрастни пациенти често могат да се наблюдават ясно изразени стратегии за избягване: избягване на някои храни или дори посещения на ресторанти като цяло. Пациентите често дъвчат дълго време и вземат само много малки хапки. Прави се опит да се намали или избегне затрудненото преглъщане, като се пие обилно и често. Въпреки че тези стратегии за избягване сериозно намаляват качеството на живот, много пациенти често не знаят, че имат заболяване на хранопровода, тъй като считат това състояние за нормално. Ако EoE не се лекува, хранопроводът на практика ще се свие през годините (намален диаметър на хранопровода). Типичните затруднения при преглъщане, свързани с EoE, са резултат или от активно възпаление, или от стесняване на хранопровода. Те се срещат главно в храни с висока твърдост (вж. Фигура 4). Но също така е възможно никога да не сте имали затруднения с преглъщането и да се появи болестта внезапно, като парче храна внезапно е заседнало в хранопровода. 8-ми
11 Обща информация за EoE Фиг. 4: Типични храни, които причиняват затруднено преглъщане, са сух ориз, месо, сурови зеленчуци (напр. Моркови, ябълки) или пържени картофи. Пациентите имат трудности с преглъщането поради високата сила на тези храни, а не защото причиняват остри алергии. Как може да се диагностицира EoE? Надеждна диагноза EoE може да бъде поставена само от гастроентеролог. В допълнение към описаните по-горе симптоми, EoE се диагностицира чрез отражение на хранопровода с едновременно отстраняване на тъканни проби. Езофагусът често показва признаци на остро възпаление (вж. Фигура 3), но само увеличен брой еозинофилни възпалителни клетки в лигавицата на хранопровода се счита за решаваща находка на EoE (вж. Фигури 5 и 6). 9
13 Обща информация за EoE a b тъканна проба (биопсия) Фиг. 6: а) Нормален хранопровод, не са открити еозинофилни възпалителни клетки. б) Много еозинофилни възпалителни клетки при пациент с EoE. Какво се случва с EoE, ако не се лекува? Ако EoE не се лекува, възпалението, което продължава години наред поради еозинофилните възпалителни клетки, води до образуване на белези и стесняване на хранопровода (вж. Фигура 6). EoE е хронично заболяване, за което в момента няма лечение. Определени терапии могат да намалят стесняването и образуването на белези на хранопровода и да спрат или дори частично да обърнат прогресията на заболяването. Усложнения като оклузия на хранопровода могат да бъдат избегнати и качеството на живот на пациента значително се подобрява. 11.
15 Терапевтични принципи на EoE Необходимо е дългосрочно лечение Днес EoE не може да бъде излекувано нито с лекарства, нито с диета. Ако противовъзпалителните терапии бъдат спрени, възпалението обикновено се разпалва след няколко месеца, с последващи симптоми. Следователно пациентът трябва да е в близък контакт с лекуващия лекар, да внимава за симптоми и да извършва редовни контролни прегледи. Възпалението на хранопровода не винаги трябва да бъде придружено от симптоми. Възможно е да има възпаление на хранопровода, без да го осъзнавате. Следователно, контролоскопия на хранопровода трябва да се извърши 6 до 12 седмици след началото на лечението, за да се провери успехът на терапията. Лекарства Кортизон добавки Инхибитори на протонната помпа Дилатация (разширяване на хранопровода) Диета (избягване на някои храни) 13
16 РАЗЛИЧНИ ВЪЗМОЖНОСТИ НА ТЕРАПИЯТА Инхибитори на протонната помпа Ефективност: Малка част от пациентите с EoE реагират на лечението с така наречените инхибитори на протонната помпа. Тези лекарства потискат образуването на стомашна киселина и са одобрени за лечение на киселини и стомашни язви, но не и за EoE. Ефектът при пациенти с EoE вероятно не се основава на инхибиране на производството на киселина в стомаха, но може да представлява имунно-медииран ефект в стената на хранопровода. Тъй като няма проучвания, при които терапията да е сравнявана с фиктивно лекарство (плацебо), не могат да се правят по-точни изявления за ефективността. Поглъщане: Стандартните терапевтични дози инхибитори на протонната помпа (ИПП) се използват за лечение на специфична група пациенти с EoE. Странични ефекти: Инхибиторите на протонната помпа се считат за относително безопасни. Най-честите нежелани реакции включват главоболие, коремна болка, запек, диария, метеоризъм, гадене/гадене и доброкачествени жлезисти полипи на очното дъно. 14-ти
18 Странични ефекти: Най-честият страничен ефект от лечението с локално ефективни кортизонови препарати е повишен риск от леки гъбични инфекции (кандидоза) в устната кухина или хранопровода. Гъбичните инфекции могат да бъдат лекувани относително лесно с противогъбично лекарство в рамките на няколко дни, без да се налага да прекъсвате лечението с местни кортизонови препарати. Продължителност на лечението: Първоначалната терапия обикновено се използва за 6 седмици и може да бъде удължена до 12 седмици при пациенти, които не реагират адекватно на лечението през това време. В зависимост от тежестта на заболяването и симптомите може да се проведе продължителна терапия с локално ефективни кортизонови препарати. Продължителността и дозировката трябва да бъдат обсъдени с лекуващия лекар. 16.
19 Възможности за лечение ДИЕТА Повечето пациенти с EoE са виждали алергични реакции в хранопровода към повече от една конкретна храна. Ето защо EoE е специална форма на хранителна алергия. Ако е възможно да се елиминират храните от менюто, които причиняват алергична реакция в хранопровода, симптомите и възпалението могат да отстъпят без използването на лекарства. Най-често срещаните храни, които причиняват еозинофилно възпаление в хранопровода, са животински млечни продукти, пшеница, яйца, соя/бобови растения, ядки и морски дарове (вж. Фигура 7). Следователно диетите обикновено са свързани с масивни ограничения в ежедневното меню и рядко могат да се провеждат успешно за дълги периоди от време. Млечни соеви храни, които се избягват по време на елиминационна диета. Фиг. 7: Чести хранителни алергени 17
22 Диетолог предоставя насоки и съвети на пациентите как да избягват храната в продължение на няколко сесии. Диетата се провежда амбулаторно. За да се намали броят на езофагектомиите, понякога се използва така наречената диета с повишено елиминиране, при която първите 2 храни (предимно животински млечни продукти и пшеница) и, в случай на липса на отговор, 4 или накрая 6 храни се премахват от менюто. С тази възходяща схема отраженията могат да бъдат намалени средно с 20%. Ендоскоп хранопровод стомах Фиг. 8: Отражение на хранопровода 20
23 Опции за терапия Ограничения: Може да отнеме около една година, докато се идентифицира/т храната/ите, която задейства. Също така е възможно пациентът да се нуждае от до 8 езофагектомии, за да идентифицира задействащите алергени. Дори и с емпиричната елиминационна диета, всеки пациент на EoE се нуждае от няколко сесии с диетолога. Пациентите нямат право да консумират храни, причиняващи алергии, в дългосрочен план. Това може да бъде свързано с ограничения върху качеството на живот. Продължителност на лечението: При пациенти, които са в състояние да идентифицират отключващите храни, диетата трябва да продължи дългосрочно (от месеци до години). Елиминационната диета в много случаи може да намали симптомите, но също така трябва да се поддържа за по-дълъг период от време. 21-ви
26 РЕЗЮМЕ: ХАРАКТЕРИСТИКИ НА РАЗЛИЧНИТЕ ЛЕКАРСТВА Инхибитори на протонната помпа Кортизонови препарати, ефективни локално в хранопровода Намалява симптомите Намалява възпалението, видимо ендоскопски Намалява възпалението, видимо в микроскопа Намалява стесняването на хранопровода Странични ефекти Ограничения за качеството на живот при пациенти около 50% едно проучване, до 85%) от пациентите изпитват намаляване на възпалението и подобряване на симптомите. Легенда: силен ефект или много странични ефекти умерен ефект или умерен брой странични ефекти слаб ефект или малко странични ефекти без ефект или без странични ефекти 24
27 Обобщение ДИЛЕТИРАНЕ НА ДИЕТА Аминокиселинни хранителни разтвори Емпирична елиминационна диета, основана на тестване за алергия Емпирична елиминационна диета Разширение на хранопровода Рядко се използва, обикновено с помощта на стомашна сонда. Има 70% шанс микроскопичното възпаление да бъде намалено. За да се идентифицира храната, която причинява проблема, са необходими няколко езоскопични изследвания. Няма лечение на основното възпаление. Без допълнителна диетична или лекарствена терапия, лечението трябва да се повтаря приблизително веднъж годишно. 25-ти
28 DR. FALK PHARMA GmbH Leinenweberstr Freiburg Германия JO80 5-5/2020 Rau