InfoCancer - ARCAGY - GINECO - Местоположения - Ракови заболявания на; дете - Онкопедиатрия - Туморът

Семейство тумори.

Това заболяване е описано за първи път през 1921 г. от д-р Джеймс Юинг, американски онколог (1866 - 1943) като дифузен ендотелиом на костта от случай на костен тумор, развит при младо момиче на 14 години *.
Едноименният сарком е много рядък първичен злокачествен тумор на костите или меките тъкани с малки кръгли и сини клетки с висок метастатичен потенциал.

arcagy

Във Франция прогнозната му честота е от два до три нови случая годишно и на милион деца под 15 години, или около 100 нови случая.
Това обаче е най-често срещаният костен тумор при деца, който представлява 45% детски злокачествени тумори на костите. Преди 20-годишна възраст това е вторият най-често срещан злокачествен костен тумор с 30% от случаите, след остеосарком.
Пиковата честота е между 10 и 20 години и засяга малко повече момчетата.

НЕВРОЕКТОДЕРМАЛЕН ТУМОР

Това е тумор, получен от клетки на нервния гребен. Невронният гребен е източникът на меланоцити (с изключение на пигментните клетки в окото), голяма част от костите и хрущялите на лицевия скелет и шия, някои ендокринни клетки и поражда всички глиални клетки и повечето неврони в нервната система.
Неговата отправна точка е костният мозък, което обяснява неговото топографско разпределение, главно плоските кости (аксиален скелет), които са физиологично най-богатите места в костния мозък, и диафизарната част на дългите кости.

ХАРАКТЕРИСТИЧНА МУТАЦИЯ: FET-ETS .

Болестта е резултат от мутация включващи хромозоми 11 и 22 или 21 и 22

Съвременни тестове, използващи PCR техника (съкращение от полимеразна верижна реакция)

Те дават възможност за лесно идентифициране на транслокацията и следователно за поставяне на диагнозата.

НОВО СЕМЕЙСТВО НА ТУМОРИТЕ.

Характеризира се с наличието на синтетичен транскрипт, получен от генната експресия на t (11; 22) (q24; q12).
Сега семейството на туморите на Юинг се счита за един от невроектодермалните тумори, включващ:

  • Сарком на Юинг
  • Ewing тумори с извънкостна локализация
  • PPNET (периферен примитивен невроектодермален тумор)
  • Туморът на Аскин, който е само топографски (гръдна стена) вариант на pPNET

* Ewing J. Класика в онкологията: дифузен ендотелиом на костите: трудове на Нюйоркското патологично общество, 1921. CA Cancer J Clin 1972; 22: 95-8.

Една епидемиология.

НА КАКВА ВЪЗРАСТ Е ОБЯВЕНА БОЛЕСТТА ?

Наблюдава се главно през пубертета, но може да се наблюдава и при много малки деца.

КОЙ Е РИСКОВ ?

Има ясно изразено преобладаване на мъжете, съотношението на половете е близо 1,5.
Това заболяване е шест пъти по-често при кавказки деца в сравнение с чернокожите деца.
Все още не е установен рисков фактор.

КАКВИ ОТРАЖЕНИ ЧАСТИТЕ НА ТЯЛОТО ?

Всички кости в тялото могат да бъдат засегнати, но саркомът на Юинг засяга за предпочитане големите кости, независимо от техния размер.

  • Ястия: таз (половината от случаите), лопатка, ребро, гръбначен стълб
  • Дълги: бедрена кост, пищял или раменна кост.

Участието на диафизите (средната част на дългите кости) е много по-често, отколкото при остеосарком. Засягането на епифизите не е изключително.
Малки кости в ръцете и краката могат да бъдат засегнати.

КАК РАЗКРИВА БОЛЕСТТА ?

ЗНАЦИТЕ