Индивидуално описание на клиничните снимки Част II

Синдром на скования човек

Класификация съгласно ICD-10
G25.8 Други уточнени екстрапирамидни и двигателни нарушения
Синдром на твърдия човек [синдром на мускулна ригидност]
ICD-10 онлайн (версия на СЗО 2013)

Кога Синдром на скования човек (SMS) или също Синдром на схванат човек (SPS) е рядко неврологично заболяване, което се характеризира с генерализирано повишаване на тонуса на мускулите. Това е автоимунно заболяване, което може да възникне спонтанно или като паранеопластичен синдром.

клиничните

Съдържание

  • 1 симптоми
  • 2 варианта на синдрома на скования човек
  • 3 диагноза
  • 4 терапия
  • 5 история на медицината
  • 6 организации
  • 7 литература
  • 8 уеб връзки
    • 8.1 Индивидуални доказателства

Симптоми

SMS е характерно за все по-голям брой месеци или години

Повишаване на тонуса на мускулите, освен това се появява в засегнатите мускули

спонтанни или предизвикани конвулсии.

През повечето време мускулите на гърба и тазобедрената става са засегнати симетрично.

Докато при някои пациенти тонусът само на мускулите

е леко увеличена, сковаността на гърба на другите е толкова изразена,

че ограничава огъването на багажника.

Повишеното напрежение увеличава и лумбалната лордоза

Симптомите могат да варират, особено в началото,

сковаността често е постоянна в хода.

Походката може да бъде причинена от неволно увеличеното напрежение

мускулите на тазобедрената става и краката се забавят и изглеждат предпазливи и неудобни.

Спазмите могат да бъдат причинени от външни и вътрешни стимули

(напр. докосване, движение, внезапни шумове, гняв, страх)

се задействат и често засягат двете половини на тялото - дори след едностранна стимулация.

Спазмите обикновено започват с кратко неволно свиване на мускулите

(Myoclonus), което след това е последвано от продължително (тонизиращо) и болезнено свиване на мускула.

Варианти на синдрома на скования човек

SMS образува синдром от по-широк клиничен спектър,

което също фокусното SMS (също Синдром на сковани крайници или Синдром на сковани крака (SLS) Наречен),

прогресиращ енцефаломиелит с ригидност и миоклонус (PERM)

както и паранеопластичните SMS могат да бъдат приписани.

Вариантите на SMS се различават главно по отношение на своите

засегнатите мускули и наличието на други ненормални неврологични находки.

Паранеопластичният SMS е - за разлика от другите варианти -

SLS може да премине към SMS в хода на процеса, от който на свой ред

ПЕРМЕН може да се развие дори след години.

диагноза

Диагнозата се основава на анамнезата, клинично-неврологичното изследване,

електромиографското изследване и медицинските лабораторни доказателства

Електромиографски има непрекъсната активност на двигателните единици .

Това е причината за повишения тонус на мускулите и също се открива тогава,

когато пациентът се опитва да се отпусне напълно.

За разлика от това, има непрекъсната активност по време на сън, по време на спинална анестезия

както и по-слабо изразени по време на анестезия.

Лабораторна медицина се извършват серологично при 60–90% от пациентите със SMS

Антитела срещу ензима глутамат декарбоксилаза

(Английски глутаминова киселина декарбоксилаза, БЛАГО ) намерен.

Този ензим е отговорен за синтеза на невротрансмитера

γ-аминомаслена киселина (GABA), необходима в нервните клетки.

Автоантителата срещу GAD обаче не са уникални за SMS,

но и с други заболявания като

диабет тип 1, медииран от имунната система .

Антителата могат да се използват при пациенти с паранеопластичен SMS

срещу протеина амфифизин.

Амфифизиновите антитела се срещат и при други паранеопластични

Болести като паранеопластичен енцефаломиелит (PEM).

Полезността на титрите на антителата в серума и CSF като маркери за

ходът на заболяването остава съмнителен. [1]

терапия

Терапията, която е ориентирана към механизма на заболяването, има по същество две изходни точки.

От една страна се правят опити да се увеличи GABA-зависимото инхибиране в централната нервна система.

За това могат да се използват бензодиазепини и баклофен.

От друга страна, потискане на имунната система (имуносупресия)

предполагаемият автоимунен процес може да бъде отслабен.

Терапевтичните мерки от този вид включват интравенозно приложение

Имуноглобулини, плазмафереза, приложение на метилпреднизолон

както и терапия с ритуксимаб .

Ако в серума и ликвора се открият антитела към амфифизиновите протеини,

задължително след причинна основна туморна болест

да се търси (обикновено рак на гърдата или рак на бронхите).

Ако се открие тумор, той трябва да се лекува в съответствие с онкологичните насоки.

Медицинска история

Терминът „синдром на скования човек“ се използва за първи път от невролозите Ф. Моерш и Х. Волтман,

който през 1956 г. съобщава за над 14 случая с „прогресираща флуктуираща мускулна скованост и крампи“. [2]

През 1988 г. изследователската група на М. Солимена беше първата, която откри антитела срещу ензима глутамат декарбоксилаза в серума и ликвора на пациент със SMS. [3]

Организации

Синдромът Stiff-Person-Syndrom Selbsthilfe Deutschland e.V е ангажиран с хората,

които са засегнати от това много рядко заболяване и предлага помощ и информация.

Това е национална асоциация и е основана през 1998 г. от някои от засегнатите.

Днес групата за подкрепа има много повече членове, засегнати от болестта,

които идват от цяла Германия.

Stiff-Person-Syndrom Selbsthilfe Deutschland e.V. е член на ACHSE от октомври 2010 г.,

съюз на редки хронични заболявания.

литература

  • Meinck HM, Томпсън PD: Синдром на скования човек и свързани състояния. Mov Disord. 2002 септември; 17 (5): 853-66. PMID 12360534
  • Espay AJ, Chen R: Ригидност и спазми от автоимунни енцефаломиелопатии: синдром на скованост. Мускулни нерви. 2006 декември; 34 (6): 677-90. PMID 16969837

Уеб връзки

Индивидуални доказателства

Тази статия е за здравен проблем.

Той служи Не на самодиагностика и заменена нито един Докторска диагноза. Моля, обърнете внимание на тази информация по здравни проблеми!

Класификация съгласно ICD-10
Е66.2 Прекомерно затлъстяване с алвеоларна хиповентилация
Синдром на Pickwick
ICD-10 онлайн (версия на СЗО 2013)

The Синдром на Pickwick получава името си от фигурата на винаги спящия кочияш Малкият дебел Джо в романа The Pickwickier от Чарлз Дикенс.

По-модерно име на синдрома е Синдром на хиповентилация на затлъстяването.

Синдромът на Pickwick се среща при хора с изключително затлъстяване (с наднормено тегло). [1]

Този синдром се счита за форма на обструктивна сънна апнея .

Съдържание

Симптоми

  1. Проявена дневна сънливост до пристрастяване към съня
  2. Неравномерно дишане и периодични паузи при дишане (апнея), особено по време на сън и през деня, ако синдромът на Pickwick е изразен
  3. Нарушение на съня и хъркане
  4. Полиглобулия (необичайно увеличение на червените кръвни клетки)
  5. белодробна (възникваща в белодробната циркулация) хипертония и артериална хипертония
  6. Повишаване на нивото на CO2 в кръвта (хиперкапния)
  7. Намаляване на съдържанието на кислород в кръвта (хипоксия) [2]
  8. екстремно наднормено тегло (затлъстяване) с постоянно ограничаване на дишането на белите дробове

Развитие на патологичните промени (патофизиология)

Наднорменото тегло води до постоянно стесняване на горните дихателни пътища („стенозно дишане“) и до стесняване на белите дробове поради преместването на тъканта и натиска нагоре на диафрагмите, особено през нощта.

Това натоварване на дишането води до алвеоларна хиповентилация (намалена вентилация на алвеолите) дори през деня, което води до хронично натрупване на CO2.

Тази хронична хиперкапния се разбира като механизъм, който предпазва дихателната помпа от изтощение.

В резултат обаче дихателният център в мозъка реагира все по-малко на нормално най-силния дихателен стимул, съдържанието на CO2 в кръвта.

Промяна на зададената точка се случва в регулирането на дишането.

Липсата на кислород е резултат от намалено дишане, но се компенсира все по-малко.

Организмът реагира на липсата на кислород, като увеличава броя на червените кръвни клетки.

Дихателната слабост е особено очевидна през нощта и се появява като съпътстващо нарушение на дишането, свързано със съня.

Няма спокоен нощен сън и дневната сънливост води до състояния на сън, подобни на припадъци, както при синдрома на сънна апнея.

терапия

Загубата на тегло е от голямо значение при лечението на синдром на Pickwick.

Намаляването на теглото може да се опита и чрез хирургични мерки (стомашен байпас).

В допълнение е посочено избягването на консумацията на алкохол и прекратяването на приспивателни, тъй като те допълнително намаляват дихателното шофиране.

Терапията трябва да започне само в специализирани центрове с лаборатория за сън.

В по-леките случаи тренировката за позициониране по време на сън може да бъде достатъчна.

Позитивната терапия за назален натиск (nCPAP) като нощна самовентилация се използва в по-тежки случаи.

В много напреднали случаи домашната вентилация е последният вариант. [2]

прогноза

Напълно развитият синдром на Pickwick е животозастрашаваща дългосрочна последица от екстремно затлъстяване и, ако не се лекува, може да доведе до смърт в рамките на няколко години поради силния синдром на обструктивна сънна апнея.

Индивидуални доказателства

  • Херберт Ренц-Полстер и Стефен Крауциг: „Основни учебници по вътрешни болести“, Verlag Elsevier, Urban & Fischer, ISBN 978-3-437-41053-6

Тази статия е за здравен проблем. Той служи Не на самодиагностика и заменена нито един Докторска диагноза.

  • Връзки на тази страница
  • Промени в свързани страници
  • Специални страници
  • Постоянна връзка
  • Информация за страницата
  • Обект с данни на Wikidata
  • Текстът е достъпен под лиценза „Creative Commons Attribution/Share Alike“; Информация за авторите и статуса на лиценза на интегрираните медийни файлове (като изображения или видеоклипове) обикновено може да бъде извикана чрез щракване върху тях.
  • Съдържанието може да е предмет на допълнителни условия.
  • Използвайки този уебсайт, вие се съгласявате с условията за използване и политиката за поверителност.

Контакт

Наржес Мьобелхандел Кайзерсбуш 1
D-42781 Haan-Rheinland Телефон:
0 2 1 2 9 1 2 8 7