Имунни дефицити - IRIS

Ти си тук:
У дома
> Медицинска информация и лечения
> Имунни дефицити

Имунни дефицити

Какви са компонентите на имунната система ?

Имунната система се състои главно от клетки и протеини, всички от които са необходими и необходими.
Те са програмирани да ни защитават от външни агресии и да елиминират евентуален агресор. Агресорът, независимо от естеството си (бактерии, гъбички, вируси или паразити) се нарича "антиген" (наричан още "не-аз").

Всички съставки на имунитета имат предварително определена роля, тъй като тя е генетично обусловена. Те ще си взаимодействат помежду си, ще предават информация за естеството на агресора, за да изпратят на "фронта" актьорите, най-добре обучени да унищожат този антиген.
На второ място, тялото прави всичко, за да ограничи този отговор и след това да го изключи и да се подготви за следващата атака.
Последното ще породи по-бърза реакция на тялото, защото то вече е подготвено от предишната агресия.

В нашата имунна система има няколко вида клетки от семейството на белите кръвни клетки (фигура 1) с различни функции:

Полинуклеарните клетки и макрофагите действат от първите минути на атаката. Основната им функция е да фагоцитират („изядат“) микроба, за да го унищожат, а също и да го представят на други клетки като Т лимфоцитите.
Т лимфоцити, без които не можем да се защитим срещу вирусни, гъбични (гъбички) или паразитни инфекции или някои микроби от околната среда (фигура 2).
В лимфоцити, които ще се използват за получаване на антитела (Ab).

Протеините на имунната система са имуноглобулини (или антитела) помогна от допълнение (фигура 3). Функцията на имуноглобулина е да се прикрепи към антигена, да го неутрализира, след което асоциацията антиген-антитяло ще образува комплекс, лесно разпознаваем от имунните клетки. Това разпознаване в крайна сметка води до елиминиране на антигена.

При хората има 5 отделни класа имуноглобулини (Ig): IgG, IgA, IgM, IgE и IgD:

Първите Ig, които се намесват по време на атака срещу организма, са IgM. The IgG ще действа, както и за тях, за втори път.
В допълнение, тази първа атака ще бъде запазена в паметта на така наречените лимфоцити "памет", за да произведе IgG възможно най-бързо, за да се избегне инфекцията отново. По този начин, по време на нова атака и ако системата функционира правилно, не усещаме признаци на инфекция. Това е и принципът на ваксини, което включва инокулиране на антиген за стимулиране на имунната система, което ви позволява да реагирате бързо на антигена, без първо да сте болни. От друга страна, всеки IgG е специфичен за вида на агресията.

Например, IgG против варицела няма да бъдат ефективни при морбили и обратно. Следователно това е специфично признание който е изправен пред даден антиген.

Следователно установяването на нашата имунна защита ще се извърши на 2 фази:

Вроден имунитет: Този отговор е въведен от първите часове на нападението. Този вроден отговор е бърз, без памет и независим от антигена. Не е необходимо да се адаптира към инфекциозни агенти или чужди тела.
Адаптивен имунитет: този отговор е бавен, строго зависим от антигените и позволява имунната памет. Всяка различна ситуация води до избора на няколко лимфоцити, които поемат отговорността за опасността, когато възникне.

Болестта: какво е първичен имунен дефицит (PID) ?

Ролята на имунната система:

Една от най-важните функции на имунната система е да защитава организма, като създава пречки за разпространението на инфекцията. Тази система е (за щастие!) Добре организирана, но сложна. Следователно тя включва много голям брой актьори.

Ако тази система липсва (когато един от компонентите на имунната система отсъства или се проваля), ние говорим за имунна недостатъчност. Хората с "имунодефицит" обикновено имат повишена податливост към инфекции.

Имунният дефицит може да бъде причинен от:

дефект в клетките на имунната система: казва се, че имунната недостатъчност е основна (PID)
външен фактор (към имунната система), което може да повлияе на имунната система. Когато вредата е причинена от фактор на околната среда или "външен" агент, тя се нарича вторична (или придобита) имунна недостатъчност или SID. Причините са различни: химиотерапия, недохранване или изгаряния.

Съществуват голям брой PID (на теория почти толкова, колкото има "актьори", Т и В лимфоцити, полиморфонуклеарни, комплемент.). Те са групирани в 5 основни категории, в зависимост от преобладаващото състояние:

Хуморален дип (липса на антитела или имуноглобулини), най-често срещаният от всички PID,
Комбинирани DIP (дефект на лимфоцитите и антителата),
Дефицит на фагоцитоза (полинуклеарен дефект),
Дефицит на системата за допълване
Сложни DIP.

DIP не винаги се характеризира с a количествена аномалия на имунната система (отсъствие на компонент), но понякога от качествени аномалии в нашите клетки или при предаване на съобщения.

Какви са причините и последствията от заболяването ?

Причините са свързани с отсъствие (количествена аномалия) или дисфункция (качествена аномалия) на елемент от имунната защитна система, реакцията срещу различните атаки, поради което не може да бъде направена правилно.

Това води до повтарящи се или тежки инфекции които понякога могат да бъдат животозастрашаващи или да увредят определени органи като белите дробове, синусите, мозъка, ушите и т.н.
PID са редки генетични заболявания (виж глава „Колко хора са засегнати във Франция“), които се проявяват по различен начин в зависимост от вида на имунната недостатъчност. Познаваме по-голямата част от гените, отговорни за тези заболявания (повече от 140 към днешна дата). Някои са сериозни и могат да бъдат изразени от първите дни или месеци от живота. Други се появяват по-късно и се развиват в детството или юношеството. Признаците на заболяването понякога могат да бъдат тривиални като ушни инфекции или някои белодробни инфекции и следователно да не се предполага на първо място първичен имунодефицит. Колкото по-рано бъде поставена диагнозата за дефицит, толкова по-добро ще бъде лечението. Прилаганите лечения ще имат за цел да позволят на пациентите да водят почти нормален живот за повечето от тях.