Ихтиоза - форми и диагностика

Ихтиозата, известна също под техническия термин ихтиоза, описва генетично причинено кожно заболяване, при което се нарушава обновяването на кожните клетки. Увеличеното до екстремно лющене и роговицата на кожата е основната характеристика на ихтиозата, която се появява в многобройни прояви и се предизвиква от дефекти в генетичния състав. Животът на болните се характеризира с грижа за кожата, продължаваща няколко часа всеки ден, и със здравословни проблеми, тъй като много от засегнатите не се потят поради роговицата на кожата. В крайна сметка, честото социално изключване създава допълнителни психологически проблеми.

Какво е ихтиоза?

"Кожата ми определя живота ми: къпя се по час всеки ден, нанасям лосион отново и отново, всичко е мазно, пърхотът се стича по дрехите ми. Спортът през лятото не може да става; неудобно ми е да плувам с другите и все още имам приятелка никога не съм имал. Бих искал да изляза от кожата си. " (21 януари, студент, страда от автозомно-рецесивна ламеларна ихтиоза)

При ихтиозата все едно клетките са заседнали. От една страна се получават твърде много клетки, от друга страна процесът на естествена десквамация се забавя или затруднява. Значително удебеленият рогов слой не може да свърже достатъчно вода и следователно постоянно страда от голяма загуба на влага.

"Удебелената кожа става по-суха, свива се и се отваря, а пукнатините се задълбочават и разширяват. Кожата започва да изглежда така, сякаш е покрита с люспи", се казва в публикация на Ихтиоза за самопомощ.

Изразът "ихтиоза" идва от древногръцкото "ihthýs" за "риба". Този термин се отнася до кожни люспи, които напомнят на рибни люспи. Независимо от това, лющенето при хора с ихтиоза не прилича на риба. Поради това терминът „болест по рибната скала“ е дразнещ и дискриминационен за засегнатите и следователно трябва да се избягва.

Ихтиоза: симптоми

Типичен симптом на ихтиозата е, че кожата на засегнатото лице се натрупва значително. Понякога се развиват дебели люспи или дори рогови бодли, които след това се натрупват и слепват като ясно видими люспи.

Зачервяването и сърбежът, както и сухата кожа през зимата са типични симптоми. При ихтиозата обаче образуването на мехури е относително рядко.

Форми на ихтиоза

Дерматолозите изчисляват, че има около 20 различни вида ихтиоза. "Когато Алис беше на три месеца, забелязахме фини люспи по ръцете и краката й, които бяха бели до леко сиви. През първите две години от живота, лющенето се увеличи и се появи невродермит."

След известно разследване Алис бързо стана ясно, че страда Ихтиоза вулгарис. Това е най-често срещаната и най-лека форма на ихтиози и се наследява по автозомно доминиращ начин: независимо от пола и - ако има само една патологична характеристика от страна на бащата или майката - тя винаги причинява болести. Мъжете и жените са еднакво засегнати. Ихтиозата вулгарис се характеризира предимно със суха кожа и люспи.

В допълнение към най-често срещаната форма, ихтиоза вулгарис, х-свързаната (свързана с пола) наследствена ихтиоза почти се вижда само при мъжете. Женските носители на болестта показват в най-добрия случай суха кожа. Това е втората най-често срещана форма на ихтиоза. Един от 6000 души се разболява от него.

Тежките ихтиози се срещат по-рядко във връзка с други разстройства на здравето, като например Ихтиозен арлекин например е случаят.

Диагностика на ихтиоза

Един на 300 души има ихтиоза. Кожата изисква добра грижа, често къпане и лосион, но повечето симптоми ще изчезнат в пубертета.

Лекарите всъщност разпознават ихтиозата веднага по типичния външен вид на кожата. За да се определи формата на заболяването, се взема проба от тъкан от кожата и се анализира под микроскоп. Освен това се изследва кръвна проба с помощта на молекулярна генетика. По този начин дерматологът може да открие кой генетичен дефект точно е причинил заболяването.

Ихтиоза: подразделение

Ихтиозите първоначално могат да бъдат разделени на две големи групи:

Ихтиози, които не съществуват при раждането, но се развиват през първите няколко седмици или месеци от живота. Те ще вулгарни ихтиози Наречен.
Вродени ихтиози, известни като вродени ихтиози са определени.

По-нататъшно подразделение може да бъде направено според това дали има само ихтиоза или има други характеристики (например промени в косата, нарушения на движението, забавяне на развитието). Всички различни форми на ихтиози могат да бъдат класифицирани в тези четири групи (вулгарни ихтиози със и без допълнителни характеристики, вродени, т.е. вродени ихтиози със и без допълнителни характеристики).

В случая с последната класификация на видовете ихтиоза се говори и за т.нар изолиран Ихтиоза и разстройства на роговицата, при които е засегната само кожата, за разлика от комплекс Ихтиози, при които засягането на кожата е само едно от няколкото заболявания на родителска болест.