IgG4 (заболяване, свързано с) SNFMI
Лист, написан от Никола Шлейниц, Отделение по вътрешни болести, Болница La Conception, Марсилия (май 2014 г.)
Какво е свързано с IgG4 заболяване ?
Свързаното с IgG4 заболяване е заболяване, характеризиращо се с инфилтрация (или инвазия) в определени тъкани или органи на тялото от клетки на имунната система. Тази тъканна инфилтрация често е отговорна за увеличаване на обема на засегнатите органи, което прави появата на псевдотумори. Понякога това увеличаване на обема може да засегне съседни органи, като ги компресира. Честото прогресиране на тези тъканни лезии до фиброза (което съответства на заместването на органните клетки с фиброзна белезна тъкан) в крайна сметка може да наруши функцията на някои органи.
Инфилтрацията или инвазията на тъкани от клетки на имунната система по време на това заболяване е възпалителна. Това означава, че се състои от много различни клетки на имунната система. Следователно това заболяване е много различно от раковите заболявания, при които единичен клетъчен тип се размножава и нахлува в тъканите. Тук се казва, че лимфоцитната инфилтрация е поликлонална и включва както Т-лимфоцити, В-лимфоцити, така и други клетки на имунната система. Тази тъканна инфилтрация е много особена и характеризира заболяването. Всъщност сред лимфоцитите, инфилтриращи тъканите, има много плазмени клетки (лимфоцити, които произвеждат имуноглобулини) и те за предпочитане произвеждат имуноглобулини от изотип G4 (има 4 различни вида имуноглобулин от изотип G), откъдето идва и името на заболяването. Това необичайно голямо присъствие на плазмени клетки, секретиращи G4 имуноглобулин в болните тъкани, най-често се свързва с повишени нива на този имуноглобулин в кръвта. Това може лесно да бъде измерено на кръвна проба. Трябва да се внимава, тъй като високите нива на G4 имуноглобулин в кръвта не винаги означават заболяването.
Колко хора го имат и до кого може да се стигне ?
Понастоящем точната честота на заболяването не е известна. Това е рядко заболяване, за което се съобщава в много страни по света. Изчисленото разпространение сред азиатско население е 60 пациенти на милион жители. Понастоящем във Франция около 100 пациенти са включени в кохорта за наблюдение на заболяването. Всички проучвания показват мъжко преобладаване на заболяването, което се проявява най-често на възраст между 50 и 60 години.
На какво се дължи ?
Произходът на болестта не е известен. Както е случаят с много възпалителни заболявания, се смята, че болестта възниква на предразполагащ генетичен фон, който обаче не е достатъчен сам по себе си, за да обясни появата на болестта. По този начин досега не е докладвана фамилна форма по време на това заболяване. Факторите на околната среда, инфекциозни или други и неизвестни до момента, със сигурност играят важна роля в активирането на имунната система, характерна за заболяването.
Заразно ли е ?
Не, това заболяване не е заразно.
Могат ли децата ми да го имат ?
Понастоящем не се съобщава за фамилна форма по време на това заболяване. Дори и да се подозира, какъвто е случаят с много възпалителни заболявания, че има предразполагащ генетичен фон, не е достатъчно заболяването да се появи. Поради тези причини не се препоръчва семеен скрининг. В допълнение, това заболяване засяга главно възрастни над 50 години и много изключително млади хора или деца.
Какви са клиничните прояви ?
Една от най-честите атаки на заболяването е засягането на лимфните възли. Това не е сериозно и най-често се диагностицира чрез образни изследвания, тъй като лимфните възли рядко са повърхностни и следователно не са много достъпни за клинично изследване.
Каква е нейната еволюция ?
Заболяването, свързано с IgG4, може в много редки случаи да се раздели самостоятелно без лечение. Най-често лечението е необходимо и оправдано. Обикновено е много ефективен при лечението на болестта и причинява отслабване на симптомите. След спиране на лечението обаче рецидивите са чести и трябва да бъдат открити чрез редовно и често продължително наблюдение. Често рецидивите изискват използването на допълнителни лечения. При липса на лечение могат да възникнат трайни последствия, включително бъбречна недостатъчност или панкреатична недостатъчност, когато заболяването засяга тези органи.
Как правите диагностика ?
Диагнозата трябва да се основава на набор от елементи, групирани заедно в диагностичните критерии за заболяването. На първо място е необходимо да се демонстрира увеличаването на обема на орган, обикновено засегнат от заболяването (панкреас, слюнчени или слъзни жлези, ретроперитонеум, бъбреци и др.). На второ място, при анализ на биопсията на засегнат орган трябва да се открият аномалиите, характерни за заболяването, свързано с IgG4 (поликлонална лимфоплазмацитна инфилтрация, фиброза, флебитен облитеранс, наличие на множество IgG4 плазмени клетки). На трето място, ние търсим повишаване на IgG4 в кръвта, най-често присъстваща по време на заболяването. И накрая, трябва да премахнем други заболявания, които са близки или споделят прилики със заболяването, свързано с IgG4. Поради тази причина диагнозата може да бъде поставена със сигурност само след внимателно разследване от лекар с опит в заболяването. В някои случаи всички критерии не могат да бъдат изпълнени и след това се запазва диагнозата на възможно или вероятно заболяване, свързано с IgG4.